ŠENLEINA-GENOKA SLIMĪBA

Šēnleina - Henoha slimība (JL Schonlein, vācu terapeits, 1793-1864; EH Henoch, vācu pediatrs, 1820-1910; sinonīms; vēdera purpura, alerģiska purpura, hemorāģisks vaskulīts, Genocha hemorāģiska purpura, kapilārā toksikoze, mikrotrombotiska Genokha anafilaktoīdā purpura) - mazo trauku aseptisks iekaisums, ko izraisa imūnkompleksu kaitīgā iedarbība un kas izpaužas kā asinsizplūdumi, intravaskulāri asins koagulācijas traucējumi un mikrocirkulācijas traucējumi. Termins "Šēnleina - Henoha slimība" nav vispārpieņemts, ārzemēs priekšroka tiek dota terminam "anafilaktoīdā purpura". PSRS, bet pēc V.A.Nasonova (1959) priekšlikuma, slimību bieži sauc par hemorāģisko vaskulītu. 3. S. Barkagans (1980) uzskata, ka termins "mikrotrombovaskulīts" precīzāk atspoguļo patoloģiskā procesa būtību.

Šo slimību pirmo reizi 1808. gadā aprakstīja R. Villans, kurš atzīmēja, ka asinsizplūdumus uz ādas var kombinēt ar sāpēm vēderā, melēnu, tūsku. I. Šēnleins 1837. gadā vērsa uzmanību uz biežiem locītavu bojājumiem pacientiem ar hemorāģiskiem izvirdumiem un šo slimības formu apzīmēja kā "peliosis rheumatica". Slimības variantu, kurā klīnikā dominē akūtas vēdera un (vai) kuņģa-zarnu trakta asiņošanas attēls, 1868. un 1874. gadā sīki aprakstīja Dženohs. Viņš to apzīmēja kā purpura vēderu. Vienlaicīgus nieru bojājumus pacientiem ar hemorāģisku purpuru 1852. gadā aprakstīja G. Džonsons, tomēr pirmie sistemātiskie nieru bojājumu pētījumi pieder Genokh (1899) un W. Osler (1914). 1914. gadā Oslers vispirms saistīja hemorāģiskās purpuras patoģenēzi ar anafilaksi (sk.). Šī ideja tika izstrādāta turpmākajos Glanzmaņa pētījumos (E. Hlanzmans, 1920). Šīs slimības tipiskās ādas bojājumu histomorfoloģiskās pazīmes 1890. gadā aprakstīja O. Silbermans, bet 1900. gadā - W. Oslers. Ģeneralizēta vaskulīta klīnisko ainu ar detalizētu katra simptoma aprakstu 1940. gadā aprakstīja A. N. Krjukovs un K. I. Agamalovs, uzsverot infekcijas nozīmīgo lomu tās attīstībā..

Šēnleina - Genoh slimība biežāk sastopama bērnībā. Pēc A. V. Papajana un N. P. Šabalova (1982) datiem, tas ir reģistrēts ar biežumu 23–26 uz 10 000 personām, kas jaunākas par 14 gadiem. Saslimstība palielinās agrā pavasarī un rudenī. Pieaugušajiem simptomātisks vaskulīts biežāk tiek novērots nekā bērniem kā limfoproliferatīvu slimību, hroniski aktīva hepatīta, audzēju, reimatoīdā artrīta, tuberkulozes, sistēmiskās sarkanās vilkēdes, bakteriālā endokardīta izpausme..

Saturs

  • 1 Etioloģija
  • 2 Patoģenēze
  • 3 Patoloģiskā anatomija
  • 4 Klīniskā aina
  • 5 Ārstēšana
  • 6 Prognoze un profilakse

Etioloģija

Šo slimību parasti sauc par polietioloģisku, jo tiek pieņemts, ka antigēns, kas ir daļa no imūnkompleksiem, kas bojā asinsvadus, var būt atšķirīgs. Ir zināms, ka pirms Šēnleina-Dženoka slimības bieži notiek bakteriālas vai vīrusu infekcijas, vakcinācijas, medikamenti un alerģiskas pārtikas lietošana; ir arī norāde uz iespējamo saikni starp slimības attīstību ar parazītu invāziju, hipotermiju, pārmērīgu insolāciju, traumu, saskari ar insekticīdiem. Acīmredzot noteiktu lomu spēlē arī ģenētiski noteiktās imunitātes īpašības; gadījumos, kad slimība kļūst hroniska, svarīgi ir autoimūnas mehānismi.

Patoģenēze

Patoģenēze nav pilnībā atklāta. Galvenā nozīme tiek piešķirta kaitīgajai ietekmei uz zemas molekulmasas kompleksu traukiem antigēns - antiviela (sk. Antigēna - antivielu reakcija), kas nepilnīgu imūnreakciju dēļ sāk cirkulēt asinīs vai nogulsnējas mazos traukos. Imūnkompleksu saķere ar endotēlija šūnu virsmu noved pie to bojājumiem, komplementa sistēmas (sk.) Un asins koagulācijas sistēmas (sk. Asins koagulācijas sistēmas) aktivizēšanas. Tiek veidoti ķīmijtakses faktori, kas bojājuma fokusā piesaista neitrofilus, fagocītiskās mononukleārās šūnas, bazofilus, eozinofilus, tukšās šūnas, kas veido aseptiska iekaisuma ainu. Fagocitozes procesā šūnas degradējas, atbrīvojot prokoagulējošos faktorus, vazoaktīvos amīnus (histamīns, serotonīns); tas aktivizē kallikreinkinīna sistēmu (sk. Kinins). Kā daļu no granulu nogulsnēm, kas atrastas ap traukiem, tiek noteikti A, C3c, C3d, C5 klases imūnglobulīni (sk. Imūnglobulīni). M, C4, C3b klases imūnglobulīni tiek reģistrēti retāk, Clq un C3-proaktivators (faktors B) vispār netiek atklāti, kas var norādīt uz komplementa preferenciālu aktivizāciju Šēnleina-Henoha slimībā, izmantojot alternatīvu ceļu.

Fermentu sistēmu aktivācijas rezultātā trauki paplašinās, palielinās to caurlaidība, tiek pakļauta pamatmembrāna, un imūnkompleksi iekļūst trauka intimā, kā arī starpposma vielā. Pēc kontakta ar kolagēnu bazālajā membrānā aktivizējas trombocīti, atbrīvojot III un IV koagulācijas faktorus; tiek aktivizēts arī Hāgemana faktors (sk. Hemorāģiskā diatēze). Izkliedēta asins koagulācija izraisa mikrocirkulācijas gultas blokādi, kas pastiprina asinsvadu distrofiju un to aseptisko iekaisumu. Ar ilgstošu imūnkompleksu cirkulāciju asinīs izmaiņas asinsvadu sieniņās sasniedz nekrozes pakāpi, kļūst neatgriezeniskas, kas dažos gadījumos izraisa ievērojamus audu un orgānu bojājumus, kuros lokalizēts patoloģiskais process (āda, locītavas, nieres, vēderplēve, mezentērija, dažreiz plaušu asinsvadi un smadzenes). Ar vasa vasorum iekaisumu ir iespējams tromboflebīts, ko var sarežģīt trombembolija (sk.).

Patoloģiskā anatomija

Histoloģiskā izmeklēšana atklāj aseptisku asinsvadu iekaisuma pazīmes ar dominējošu mikrovaskulācijas bojājumu - arteriolu, kapilāru, venulu. Pārbaudot skartās ādas vietas, atklājas fibrinoīdu nekrozes pazīmes, trombocītu trombi, fibrīna masu nogulsnēšanās trauku sienās un intersticijs. Perivaskulārā telpā bieži ir redzami neitrofīli, dažos gadījumos eozinofīli. Intersticiālie audi ir edematozi, satur eritrocītus. Izmaiņas nierēs bieži raksturo fokusa, retāk difūzā glomerulonefrīta attēls (sk.). Fokāli izplatās galvenokārt glomerulu mezangiālās šūnas, palielinās mezangiālā matrica, un tipiska ir epitēlija pusmēness. Nieru asinsvadu izmaiņas notiek samērā reti. Dažreiz notiek intimāla sabiezēšana, iekaisuma izmaiņas, fibrinoīdu nekroze, asinsvadu aizsprostojums ar trombocītu trombiem. Veicot fluorescējošo mikroskopu, pastāvīgi tiek konstatēti IgA, C3, fibrīna nogulsnes, retāk IgG nogulsnes. Noguldījumi galvenokārt atrodas mezangijā, nevis gar bazālo membrānu. Kad patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti kuņģa un zarnu trakta gļotādas trauki, tajā tiek konstatēti asinsizplūdumi, kas saplūst viens ar otru, nekrozes zonas un čūlas defekti. Histoloģiskais attēls ir tāds pats kā skartajās ādas vietās. Izmaiņas plaušās visbiežāk aprobežojas ar fokālo produktīvo vai eksudatīvo alveolītu, kura pamatā ir starpalveolāru starpsienu kapilāri.

Klīniskā aina

Pastāv šādas Šēnleina-Dženohas slimības formas: akūta, tai skaitā fulminanta purpura, kurai raksturīga smaga gaita līdz nāvei dažas dienas pēc slimības sākuma; hronisks recidīvs, kam raksturīga remisiju mijas ar recidīviem. Neskatoties uz trombohemorāģisko traucējumu patoģenētisko kopīgumu, joprojām ir strīdīgs fulminanta purpura kā Šenleina-Henoha slimības kursa veids. Bērniem 50-90% gadījumu un pieaugušajiem aptuveni 30% gadījumu pirms slimības ir elpošanas ceļu infekcija (1-3 nedēļas pirms tās sākuma). Pirmās Schönlein-Genoch slimības izpausmes var būt nespecifiskas (savārgums, galvassāpes, drudzis, poliartralģija, sāpes vēderā). Akūtā slimības forma vairumā gadījumu sākas pēkšņi ar hemorāģisko izsitumu parādīšanos un izplatīšanos uz apakšējo ekstremitāšu, sēžamvietas, vēdera sānu virsmām, dažos gadījumos - ar asām, krampjveida vēdera sāpēm, piemēram, kolikām, asiņainu caureju, melēnu, vemšanu ar asinīm, dažreiz ķīlē attēlā dominē poliartrīts (piemēram, reimatisks).

Fulminanta purpura galvenokārt tiek novērota pirmsskolas vecuma bērniem pēc vīrusu slimībām (masalām, masaliņām, vējbakām, gripas) vai bakteriālas infekcijas, īpaši meningokoku, kā arī pēc vakcinācijas un antibiotiku, sulfonamīdu un dažu citu zāļu lietošanas. Tajā pašā laikā uz ekstremitāšu un stumbra ādas ir plaši hemorāģiski izsitumi, kam seko čūlas un nekroze visvairāk skartajās vietās. Tipiski ir ādas nekroze lielās locītavās, kas bieži beidzas ar gangrēnu, mutes gļotādas čūlu veidošanos un bagātīgu kuņģa-zarnu trakta asiņošanu, kas parasti ir letāla. Pieaugušajiem fulminanta purpura ir retāk sastopama nekā bērniem, un katrā gadījumā simptomātiskais vaskulīts ir rūpīgi jāizslēdz..

Šenleinas-Henohas slimības hronisko atkārtoto formu raksturo ādas, locītavu, vēdera un nieru sindromi. Ir iespējamas dažādas šo sindromu kombinācijas. Slimības kursa variantu, kas izpaužas ar ādas un locītavu sindromiem (ādas-locītavu forma), bieži sauc par vienkāršu.

Ādas sindroms tiek novērots lielākajai daļai pieaugušo pacientu, savukārt nieru, locītavu, kuņģa-zarnu trakta bojājumi mazāk nekā 50% gadījumu. Bērniem hemorāģiski izsitumi uz ādas tiek atklāti gandrīz visos slimības gadījumos (96–98%), vēdera sindroms rodas daudz biežāk nekā pieaugušajiem (ir norādes, ka tā biežums ir 54–72%); locītavu bojājumi rodas apmēram 42-59% gadījumu, drudzis - 60-75% gadījumu, nieru sindroms - apmēram 24-66% gadījumu. Hemorāģiski izsitumi uz ādas (purpura) var atrasties kā atsevišķi elementi zināmā attālumā viens no otra vai grupās. Izsitumi notiek viļņos, un pirmie izsitumu viļņi ir visnopietnākie, nākamie ir mazāk izteikti. Visbiežāk izsitumi simetriski lokalizējas uz kāju, pēdu, augšstilbu, sēžamvietu priekšējās virsmas, uz plecu un apakšdelmu ārējās virsmas, skarto locītavu (elkoņa, ceļa, potītes) apkārtmērā. Daudz retāk purpura parādās uz krūšu kurvja, muguras, vēdera priekšējās virsmas, uz sejas, ārkārtīgi reti - uz mutes gļotādas, konjunktīvas, plakstiņu, ausu, ausu ļipiņu. Izsitumiem ir papulāri hemorāģisks raksturs, bieži vien ar nātrenes elementiem, tie neizzūd ar spiedienu. To krāsa mainās atkarībā no parādīšanās laika. Sākumā izsitumi ir spilgti sarkani, zilgani violeti, trešās dienas beigās tie parasti ir gaiši dzelteni, un vēlāk tie var pilnībā izzust. Bieži vien purpuru pavada nieze, kas izraisa daudzus skrāpējumus; retāk pacienti uztrauc dedzinošu sajūtu. Dažreiz rodas parestēzijas, īpaši gadījumos, kad izsitumi ir lokalizēti pēdu un roku aizmugurē. Gados vecākiem cilvēkiem purpura bieži ir nekrotiska vai bulloza-nekrotiska. Šajā gadījumā slimības gaita ir smaga, ilgstoša. Dažreiz nekrotiski izsitumi uz pirkstu un pirkstu galiem beidzas ar gangrēnu. Dažiem pacientiem (biežāk bērniem un pusaudžiem) uz rokām, kājām, lūpām, acu dobumu, galvas ādas zonā var rasties angioneirotiskā tūska (skatīt Kvinkes tūsku), kas dažreiz izraisa stipras sāpes un diskomfortu.

Retos gadījumos vaskulīts tiek lokalizēts ausu, deguna, locītavu, ribu skrimšļveida struktūrās, un tad slimība norit kā atkārtots polihondrīts ar skrimšļa deformāciju (sk. Hondrītu).

Locītavu sindroms bieži rodas vienlaikus ar ādu vai vairākas stundas vai dienas pēc tā. Sāpes lokalizējas galvenokārt lielajās locītavās - ceļgalā, potītē, kas bieži uzbriest. Locītavu sindroms parasti izzūd pēc dažām dienām, fleksijas kontraktūras reti veidojas. Locītavu mobilitātes deformācijas un traucējumi parasti netiek atklāti.

Vēdera sindroms dominē ķīlē, attēls ir apmēram 1/3 gadījumu, dažreiz pirms ādas izsitumu parādīšanās, kas sarežģī pareizu diagnozi. Tās galvenā izpausme ir stipras pastāvīgas vai krampjveida sāpes vēderā, ko izraisa tūska un asiņošana zarnu sienā, mezentērijā vai vēderplēvē. Sāpes rodas pēkšņi, biežāk lokalizētas ap nabu, bet tās var noteikt arī labajā hipohondrijā, labās ilijas rajonā, epigastrijā, simulējot akūtu zarnu aizsprostojumu, čūlas perforāciju, apendicītu, holecistītu, olnīcu cistas vērpjot. Parasti sāpes izzūd 2-3 dienu laikā, retāk tās ilgst 7-10 dienas, tām ir uzbrukumu raksturs, kas atkārtojas vairākas reizes dienā. Tajā pašā laikā pacienti ir nemierīgi, steidzas gultā, bieži ieņem piespiedu stāvokli - viņi gulstas, saburzīti, uz sāniem, ceļos saliektās kājas piespiežot pie vēdera. Bieži tiek atzīmēta vēdera uzpūšanās, taču dažos gadījumos to var piesaistīt un aktīvi piedalīties elpošanas darbībā. Dažiem pacientiem vēdera sienā ir neliela spriedze. Bieži vien ir slikta dūša, retāk - asiņaina vemšana. Apmēram pusē gadījumu izkārnījumos vai melenā parādās svaigas asinis. Ar bagātīgu asins zudumu attīstās sabrukums (sk.), Akūta posthemorrhagic anēmija (sk.). Bieža vemšana, caureja var izraisīt dehidratāciju, hipoalbuminēmiju. Slimības augstumā bieži tiek atzīmēts drudzis, leikocitoze, un tāpēc bieži tiek izmantota ķirurģiska iejaukšanās iespējamam akūtam patoloģiskam procesam vēdera dobumā. Daudzi klīnicisti uzskata, ka tas ir mazāk bīstami nekā atteikšanās no operācijas šādā situācijā, jo vaskulīts var izraisīt arī zarnu aizsprostojumu (intususcepciju), ko sarežģī zarnu čūlas un peritonīta perforācija. Diagnostiskā laparotomija tiek veikta, ja vaskulīta izmēģinājuma ārstēšana ir neefektīva un akūtas vēdera klīnika aug.

Dažādas smaguma pakāpes nieru sindroms attīstās kā akūts vai hronisks glomerulonefrīts (sk.), Kas visbiežāk attīstās 2–4 slimības nedēļās un ko raksturo mikrohematūrija vai bruto hematūrija, proteīnūrija, cilindrūrija. Arteriālā hipertensija ir reta parādība. Nieru iesaistīšanās patoloģiskajā procesā risks ir lielāks vīriešiem un pusaudžiem. Glomerulonefrīts var izzust pēc dažām nedēļām vai mēnešiem pēc sākuma. Hroniska glomerulonefrīta gaita ievērojami pasliktina prognozi, pateicoties urēmijas attīstības iespējai (sk.).

Šēnleina-Henoha slimības hroniskās formas kursa ilgums ievērojami atšķiras un ir atkarīgs no viena vai otra orgāna bojājuma smaguma..

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz tipisku ķīli, laboratorisko testu pazīmēm un rezultātiem. Pacientu ar Šēnleina-Genoka slimību asinīs atklājas (nekonsekventi) neliela leikocitoze, paātrināta ROE un reizēm eozinofilija. Serums parasti palielina a2- un y-globulīnu saturu plazmā - tiek konstatēts fibrinogēna, bieži C reaktīvā proteīna, sialīnskābju līmenis, bieži (apmēram 60% gadījumu) tiek konstatēts imūnkompleksu satura pieaugums asinīs.

Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar smagu simptomātisku vaskulītu ar tuberkulozi, ļaundabīgiem audzējiem (vēzis, histiocītiskas sarkomas), ar vaskulītu ar limfogranulomatozi (sk.), Beka sarkoidozi (sk. Sarkoidozi), reimatoīdo hepatītu, sk. ), ilgstošs baktēriju endokardīts (sk. Endokardītu). Vaskulīta kombinācijai ar biežiem angioneirotiskās tūskas recidīviem ir jāizslēdz sistēmiskā sarkanā vilkēde (sk.), Īpaši sievietēm. Ar pārmērīgu purpuru, kā arī ar ilgstošu un smagu vaskulīta gaitu pieaugušajiem galvenokārt tiek izslēgtas limfoproliferatīvās slimības - limfoma, limfocitoma, limfosarkoma (sk.), Multiplā mieloma (sk.), Valdenstrēma makroglobulinēmija (sk. Valdenstrēma slimība).

Tā kā pašas vaskulīta klīniskajām izpausmēm nav etioloģiskas specifikas, diferenciāldiagnoze ar simptomātiskām formām katrā gadījumā ir balstīta uz iespējamās slimības pazīmju aktīvu noteikšanu.

Ārstēšana

Pacientu hospitalizācija un gultas režīma ievērošana pirmajās 2-3 slimības nedēļās ir obligāta. No uztura tiek izslēgti sensibilizējoši pārtikas produkti (citrusaugļi, šokolāde, svaigas ogas). Jāizvairās no narkotiku lietošanas, ja to iedarbības prognoze ir apšaubāma. Antibiotikas tiek nozīmētas tikai pārbaudītai bakteriālai infekcijai. Difenhidramīns, suprastīns, tavegils un citi antihistamīna līdzekļi nav efektīvi, kā arī iepriekš plaši izmantoti kalcija preparāti, askorbīnskābe, rutīns. Izmantojiet nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus (indometacīnu, voltarēnu). Glikokortikoīdu hormoni, bet saskaņā ar IE Tareeva (1983) dažos gadījumos labvēlīgi ietekmē ādas un locītavu sindromus, bet neietekmē patoloģisko procesu nierēs; tajā pašā laikā tie palielina asins recēšanu, kavē fibrinolīzi un pastiprina intravaskulāru asins koagulāciju. Tādēļ tos izraksta piesardzīgi un tikai kombinācijā ar heparīnu. Heparīna lietošana ir visefektīvākā, pateicoties zāļu daudzpusīgajai ietekmei uz Šēnleina-Henoha slimības patoģenētiskajiem faktoriem. Tas novērš hiperkoagulāciju un aptur izplatīto asins koagulāciju, nomāc komplementu un novērš tā turpmāku aktivizēšanos, stimulē fibrinolīzi. Heparīna terapija tiek uzsākta pēc heparīna rezistences noteikšanas plazmā in vitro un tiek veikta asins recēšanas parametru kontrolē. Parasti heparīnu izraksta ar ātrumu 300-400 vienības uz 1 kg ķermeņa svara dienā injekciju veidā zem vēdera ādas (ik pēc 6-8 stundām), vajadzības gadījumā mainot devu, lai nodrošinātu autokoagulācijas testa un aktivētā daļējā tromboplastīna laika samazināšanos 2 reizes.... Attīstoties heparīna rezistencei, zāļu deva tiek palielināta (dažreiz dienas devu pielāgo līdz 800 SV uz 1 kg ķermeņa svara). Ja heparīna rezistence ir saistīta ar antitrombīna III deficītu, tad pacients katru dienu tiek injicēts vēnā 300-400 ml svaigi sasaldētas donora plazmas plūsmā. Lai uzlabotu mikrocirkulāciju un uzlabotu fibrinolīzi, ieteicams maksimāli pieļaujamās devās ievadīt intravenozi nikotīnskābi. Trental var izmantot kā nesadalītu..

Pacientiem ar vēdera sindromu tiek noteikts pilnīgs izsalkums, līdz sāpes mazinās. Atļauts dzert tikai ūdeni. Bagātīgas asiņošanas gadījumā no kuņģa-zarnu trakta straumē ielej lielas svaigas saldētas plazmas devas (līdz 1000 ml un vairāk). Aminokapronskābes ieviešana ir kontrindicēta, jo tas var izraisīt izplatītās intravaskulārās koagulācijas sindroma saasināšanos. Heparīna un antiagregantu parakstīšana ir nepraktiska. Iedarbības neesamības gadījumā skartās zarnas tiek izoperētas.

Plazmaferēze (sk.) Pieder pie visefektīvākajām Šenleina - Genoka slimības ārstēšanas metodēm. Efekts rodas ātri - pēc pirmās vai otrās procedūras. Arestē pat smagākās vaskulīta krioglobulinēmiskās formas, kas rodas ar smagu intravaskulāru koagulācijas sindromu. Parasti ik pēc 3-4 dienām tiek veiktas 5-6 procedūras. Sesijas laikā tiek noņemta no 1500 līdz 2000 ml pacienta plazmas. Šķidruma un olbaltumvielu deficīts tiek papildināts ar fizioloģiskiem šķīdumiem, reopoliglucīnu, 10% albumīna šķīdumu un svaigi sasaldētu plazmu. Gan akūtā, gan hroniskā Šēnleina-Henoha slimības formā tā dēvētā selektīvā plazmaferēze izrādījās ļoti efektīva. Metodes būtība sastāv no makromolekulāro agregātu ekstrakorporālas sedimentācijas pie t ° 4 °, kas ietver fibronektīnu, fibrinogēnu, VIII faktora asins koagulāciju, krioglobulīnus, imūnkompleksus, šūnu membrānu fragmentus. Šie un citi plazmas komponenti nogulsnējas heparīna klātbūtnē. Šādā veidā "attīrītu" plazmu var sasaldēt un pēc tam pārliet pacientam nākamajā gshazmaferēzē. Plastmasas trauku ar plazmu t ° –20 ° temperatūrā var uzglabāt nedēļu. Ja iepriekšminētās ārstēšanas metodes neietekmē vai ar biežiem un smagiem Šenleina-Dženoka slimības recidīviem tiek nozīmēti citostatiskie medikamenti ar imūnsupresīvu iedarbību: azatioprīns 150 mg dienā 3-4 mēnešus, ciklofosfamīds 200 mg katru otro dienu (kopējā kursa deva 8 -10 g). Ārstēšana ar citostatikiem jāveic, kontrolējot leikocītu līmeni asinīs. Būtu jāizvairās no šo zāļu lietošanas bērniem, ņemot vērā citostatisko līdzekļu mutagēno iedarbību.

Prognoze un profilakse

Prognoze ir atkarīga no slimības formas un smaguma pakāpes. Tas ir sliktāk ar fulminantu formu, ar ķirurģisku iejaukšanos pacientiem ar vēdera purpuru, kā arī urēmijas gadījumā ar nieru bojājumiem.

Slimības saasināšanās novēršana sastāv no infekciju novēršanas, sensibilizējošas pārtikas un narkotiku, kā arī alkohola likvidēšanas. Pēc stacionāras ārstēšanas bērni 1,2-2 mēnešus veic rehabilitāciju vietējās sanatorijās, kam seko rajona pediatra medicīniskā pārbaude. Dispensācijas ieraksti tiek noņemti 5 gadus pēc pēdējās slimības recidīva. Medicīnisku iemeslu dēļ vakcinācija tiek atbrīvota uz 2 gadiem. Pacientiem jāizvairās no hipotermijas un pārmērīgas saules iedarbības..

Bibliogrāfija: Barkagan 3. S. Hemorāģiskās slimības un sindromi, M., 1980; Vasiliev SA un citi. Fibronektīna koncentrācijas izmaiņas terapeitiskās plazmaferēzes gaitā, Rub. arhitekts, 56. lpp., 6. nr., lpp. 35, 1984; Vorobiev A.I., Gorodetsky V.M. un Brilliant M.D. Plazmaferēze klīniskajā praksē, turpat, P. 3; Gorodetsky VM un Ryzhko VV plazmaferēze imūnās patoloģijas izraisīto slimību terapijā, turpat, P. 19; Klīniskā nefroloģija, ed. E. M. Tareeva, 2. sēj., 1. lpp. 184, M., 1983; Imunopatoloģisko procesu un slimību morfoloģiskie pamati, ed. V.V.Serova, M., 1978. gads; Nasonova V. A. Hemorāģiskais vaskulīts (Šenleina slimība - Genohs), M., 1959, bibliogr. viņa, Reimatoīdais artrīts mūsdienu reimatoloģijā, Ter. arh., t. 50, nr. 9, lpp. 3, 1978; Savchenko VG et al. Plazmas fibronektīna līmenis pacientiem ar asins sistēmas slimībām, turpat, T. 56, Nr. 6, lpp. 28, 1984; Mūsdienu hematoloģija un onkoloģija, ed. J. Lobuy et al., Trans. no angļu valodas, lpp. 105, M., 1983; Yarygin N E., Nasonova VA un Potekhina RN Sistēmisks alerģisks vaskulīts, M., 1980; Hematoloģija, ed. autors V. J. Viljamss a. o., lpp. 1393, N. Y., 1977; Henohs E. H. Uebera purpura fulminas, Berls. klin. Wschr. S. 8, 1887; Schenlein J. L. Allgemeine un specielle Pathologie und Therapie, Bd 2, S. 48, Herisau, 1837. gads.


E. Ja Margulis, V. G. Savčenko.

Purpura Šenleina-Dženoha

O.G. KRIVOŠEEVS, Maskavas Medicīnas akadēmijas Terapijas un arodslimību katedras asociētais profesors VIŅI. Sečenova, medicīnas zinātņu kandidāte; S.V. GULJAEVS, Maskavas Medicīnas akadēmijas Terapijas un arodslimību katedras asistents VIŅI. Sečenovs, medicīnas zinātņu kandidāts

Purpura Schönlein - genohs (hemorāģisks vaskulīts) ir sistēmisks vaskulīts, kas ietekmē mikrovaskulāciju (arteriolas, kapilārus un postkapilāras venulas), ar tipisku imūnkompleksu nogulsnēšanos asinsvadu sieniņā, kas sastāv no imūnglobulīniem A (IgA). Klīniski slimība izpaužas kā ādas hemorāģiski izsitumi, locītavu sindroms, kuņģa-zarnu trakta (GIT) un nieru bojājumi..

Purpura Shenlein-Genokha attīstās jebkurā vecumā, bet maksimālā saslimstība tiek novērota bērniem vecumā no 4 līdz 6 gadiem? Gadi, kas ir aptuveni 13-18 gadījumi uz 100 tūkstošiem. Ar vecumu saslimstība samazinās, un slimības attīstība pēc 60 gadiem tiek uzskatīta par retumu.

Slimības etioloģija nav noteikta, tomēr Schönlein-Henoch purpura sastopamības palielināšanās aukstajā sezonā, kā arī bieža slimības sākuma saistība ar akūtas elpošanas vai zarnu infekcijas epizodēm var netieši norādīt uz slimības infekcijas raksturu. Ar Schönlein-Henoch purpura attīstību saistīto etioloģisko aģentu sarakstā ir A-hemolītiskais streptokokss, hemophilus influenzae, hlamīdijas, mikoplazma, Legionella, Yersinia, Epstein-Barr, Coxsackie, B un C hepatīts, adenovīruss, citomegalovīruss, parvovīruss., salmonellas, Helicobacter pylori, Clostridium difficile. Ir atsevišķi Schönlein-Henoch purpura novērojumi, kas izveidojās pēc vakcinācijas pret vēdertīfu, masalām un gripu. Alkohols, medikamenti, pārtika, hipotermija, kukaiņu kodumi var darboties kā slimības izraisītāji..

Patoģenēze

Pašlaik Šenleina-Henoha purpura tiek uzskatīta par imūnkompleksu slimību, kas saistīta ar granulētu IgA nogulumu nogulsnēšanos asinsvadu sieniņā un komplementa aktivāciju. Šī koncepcija ir balstīta uz daudzu pētījumu rezultātiem, kas liecina par IgA sintēzes un / vai metabolisma pārkāpumu lielākajai daļai pacientu ar Schoenlein-Henoch purpuru: IgA, IgA saturošu imūno un IgA-fibronektīna kompleksu līmeņa paaugstināšanās serumā. Neskatoties uz to, šo traucējumu patoģenētiskā nozīme prasa turpmāku novērtēšanu. Pēdējos gados ir uzkrājušies fakti, kas norāda uz IgA pretiekaisuma īpašībām, kas dod pamatu uzskatīt tā sintēzes palielināšanos par kompensējošu procesu, kas notiek otro reizi, reaģējot uz iekaisuma reakciju gļotādās. Tādējādi tika parādīts, ka IgA spēj samazināt iekaisumu veicinošo citokīnu ražošanu un nespēj aktivizēt komplementu; IgA ir atrodams neietekmētu trauku endotēlijā un nemainītu nieru glomerulu mezangijās; apraksta Schönlein-Henoch purpura novērošanu pilnīgā selektīvā IgA deficītā. Ņemot vērā biežo saikni starp Šenleina-Henoka purpura attīstību ar elpošanas trakta un kuņģa-zarnu trakta infekcijas epizodēm, šis pieņēmums šķiet diezgan iespējams.

Vēl viens iemesls IgA metabolisma izmaiņām Šēnleina-Henoha purpurā var būt IgA1 molekulas smago ķēžu viru reģiona O-glikozilēšanas pārkāpums, kas, kā parādīts, var izraisīt aknu receptoru traucējumus IgA1 klīrensā un IgA polimēru un IgA saturošu imūnās sistēmas cirkulācijas perioda pagarināšanos. kompleksi sistēmiskajā cirkulācijā. Ir pierādīts, ka IgA1 molekulas ar novirzes glikozilāciju iegūst spēju aktivizēt komplementu, izmantojot alternatīvu ceļu, un tām ir palielināts nieru glomerulu mezangiālās matricas tropisms..

Pēdējos gados ir iegūti papildu dati, kas netieši apstiprina pieņēmumu par Šenleinas-Henohas purpura infekciozo raksturu. Tādējādi tika parādīts, ka lielākajai daļai pacientu ādas vaskulīta saasināšanās laikā tiek novērota pārejoša endotoksēmija - cirkulācija gramnegatīvo baktēriju lipopolisaharīda sistēmiskajā asinsritē. Šīs parādības patoģenētiskā nozīme Schönlein-Henoch purpurā prasa papildu izpēti, taču tiek pieņemts, ka endotoksīns var piedalīties asinsvadu iekaisuma attīstībā, ko ietekmē Švarcmana reakcija. Svarīgu lomu endotoksēmijas patoģenēzē var spēlēt hronisks zarnu sienas iekaisums, iespējams, tās vietējās imūnsistēmas disfunkcijas vai infekcijas procesa dēļ. Šo pieņēmumu apstiprina makromolekulu (ovalbumīna) paaugstinātas zarnu caurlaidības noteikšana lielākajai daļai pacientu ar Shenlein-Henoch purpuru ādas vaskulīta saasināšanās laikā. Turklāt pacientiem ar Shenlein-Henoch purpuru tika pierādīta hroniska iekaisuma procesa klātbūtne tievās zarnas gļotādā, kas acīmredzot ir zarnu barjeras disfunkcijas un pārejošas endotoksēmijas attīstības morfoloģiskais pamats..

Klīniskā aina

Schönlein-Henoch purpura klīnisko ainu veido četras tipiskas izpausmes: ādas hemorāģiski izsitumi, locītavu bojājumi, kuņģa-zarnu trakta un nieru bojājumi. Vairumā gadījumu slimība attīstās pakāpeniski, pakāpeniski un būtiski neizjauc pacientu vispārējo stāvokli. Parasti šo slimības sākuma variantu novēro ar izolētu ādas bojājumu. Schönlein-Henoch purpura orgānu izpausmju skaits svārstās no 1-2 līdz visu 4 klasisko pazīmju kombinācijai, kas var attīstīties jebkurā secībā vairāku dienu vai nedēļu slimības laikā. Dažos gadījumos papildus minētajām izpausmēm var attīstīties citu orgānu bojājumi, jo īpaši plaušas, sirds, centrālā nervu sistēma.

Ādas bojājums tiek novērots visiem pacientiem ar Shenlein-Henoch purpuru, un tas ir obligāts diagnostikas kritērijs. Vairumā gadījumu hemorāģiskie izsitumi ir pirmā slimības klīniskā izpausme, kurai tiek pievienoti turpmāki citu orgānu un sistēmu bojājumi. Raksturīgākā ādas izsitumu lokalizācija: apakšējās ekstremitātes - kājas un kājas. Bieži izsitumi uz ādas izplatās augšstilbos, sēžamvietā, stumbrā, augšējās ekstremitātēs un ļoti reti - sejā. Evolūcijas procesā asinsizplūdumi pamazām izzūd, pārveidojas par brūniem pigmenta plankumiem un pēc tam pazūd. Ar ilgstošu atkārtotu kursu hemosiderozes attīstības dēļ skartajā zonā āda var kļūt pigmentēta. Vairumā gadījumu hemorāģiskos izsitumus attēlo petehijas un purpura, tomēr dažos gadījumos var novērot arī eritematozus-makulas un nātrenes elementus..

Locītavu bojājumi, kā likums, attīstās paralēli ādas bojājumiem un turpinās kā migrējošas poliartralģijas, retāk - artrīts. Mīļākā lokalizācija - tiek skartas ceļa un potītes locītavas, retāk tiek skartas elkoņa, plaukstas un citas locītavas. Šīs slimības izpausmes vienmēr ir pārejošas un labdabīgas, nekad neizraisa noturīgas izmaiņas locītavās..

Kuņģa-zarnu trakta sakāve tiek novērota 60-80% bērnības pacientu un 40-65% pieaugušo pacientu. Pastāvīgākais simptoms: sāpes vēderā, pastiprinātas pēc ēšanas, kas bieži rada tipisku priekšstatu par “vēdera krupi”. Zarnu asiņošana ir bieži sastopama vēdera bojājumu komplikācija Schönlein-Henoch purpurā..

Nieru bojājumi ar Šenleina-Henoha purpuru var iegūt hronisku gaitu un ir galvenais faktors, kas nosaka slimības prognozi kopumā. Nieru iesaistīšanās biežums svārstās no 30 līdz 70% atkarībā no pacientu vecuma. Pieaugušajiem nieru bojājumi tiek atklāti gandrīz 2 reizes biežāk nekā bērniem. Parasti nieru bojājumu klīniskās pazīmes tiek noteiktas pirmajos 3 slimības mēnešos, tomēr ar hronisku atkārtotu ādas vaskulīta gaitu ir iespējama aizkavēta glomerulonefrīta pazīmju parādīšanās - vairākus mēnešus vai pat gadus pēc slimības sākuma. Iespējamie nieru iesaistīšanās priekšteči bērniem ir vīriešu dzimums, vecums virs 5 gadiem, vēdera sindroms, noturīga ādas purpura un pazemināts XIII faktora līmenis plazmā. Pieaugušiem pacientiem nieru bojājumu riska faktori ir drudzis un infekcijas epizodes slimības sākumā, izsitumu izplatīšanās uz stumbra, smags vēdera sindroms un laboratoriskas iekaisuma slimības pazīmju klātbūtne. Nieru patoloģijas smagums, kā likums, nav korelē ar slimības ādas izpausmju smagumu, tomēr gan bērniem, gan pieaugušajiem tika konstatēta nozīmīga pozitīva korelācija starp nieru bojājumu biežumu un vēdera sindroma attīstību, kas prasa rūpīgāku dinamisko atbilstošā pacienta kontingenta uzraudzību. Bērniem pusē gadījumu nieru bojājumiem ir labvēlīga gaita ar pilnīgu klīnisko un laboratorisko atveseļošanos, savukārt lielākajai daļai pieaugušo pacientu ir tendence uz hronisku pastāvīgu nefrītu.

Pusei pacientu ar Shenlein-Henoch purpuru glomerulonefrīts izpaužas kā mikrohematūrija, kas parasti tiek kombinēta ar minimālu vai mērenu proteīnūriju. Trešdaļai pacientu tiek novērota bruto hematūrija, kas visbiežāk attīstās nefrīta sākumā, bet var rasties arī nieru bojājumu vēlākajos posmos ādas vaskulīta vai elpošanas ceļu infekcijas saasināšanās laikā. Iespējami smagāki nieru traumas varianti, tostarp nefrotiskais sindroms, ātri progresējošs nefrīts un akūta nieru mazspēja. Arteriālās hipertensijas sindroms tiek konstatēts 14-20% pacientu. Hroniskas nieru mazspējas (CRF) attīstība glomerulonefrīta iznākumā tiek novērota 12-30% pacientu.

Diagnostika

Shenlein-Henoch purpura diagnostika balstās uz tipisku slimības klīnisko pazīmju, galvenokārt divpusēju ādas hemorāģisku izsitumu, noteikšanu izmeklēšanas laikā vai vēsturē. Šēnleina-Henoka purpurai nav īpašu laboratorijas testu. Asins klīniskās analīzes izmaiņas - eritrocītu sedimentācijas ātruma (ESR) palielināšanās - var atspoguļot slimības iekaisuma aktivitāti, kā arī komplikāciju smagumu (anēmija ar zarnu asiņošanu). Trombocitopēnijas klātbūtne ir kritērijs, lai izslēgtu Shenlein-Henoch purpuru. Izteikta ESR palielināšanās un ievērojama disproteinēmija Šenleina-Henoha purpurai nav raksturīga. Slimības aktivitāte tiek atspoguļota fon Villebranda faktora un trombomodulīna līmenī asins plazmā. Augsta fibrīna / fibrinogēna noārdīšanās produktu noteikšana plazmā aktīvās slimības formās nav DIC attīstības pazīme, bet tikai atspoguļo slimības augsto iekaisuma aktivitāti. Pārbaudes plānā visiem pacientiem jāiekļauj virusoloģiskie un imunoloģiskie asins testi, lai izslēgtu citas slimības, kas rodas ar ādas purpuru.

Galvenā loma klīniskās diagnozes apstiprināšanā ir ādas un / vai nieru, retāk citu orgānu biopsija ar obligātu imūnhistoķīmisko pētījumu, atklājot IgA saturošu imūnkompleksu fiksāciju asinsvadu sieniņā. Jāpatur prātā, ka papildus Shenlein-Henoch purpurai IgA nogulsnes ir sastopamas arī ādas bojājumos hronisku iekaisīgu zarnu slimību (Krona slimība, čūlainais kolīts), hroniskas difūzās alkohola etioloģijas aknu slimības, celiakijas, Duhringa herpetiformis dermatīta ietvaros..

Nieru bojājumu morfoloģiskais attēls Shenlein-Henoch purpurā ir identisks Bergera slimībai (primārā IgA nefropātija). Visizplatītākais nieru bojājumu morfoloģiskais variants ir mezangioproliferatīvais glomerulonefrīts, ko raksturo mezangiocītu fokusa vai difūzā proliferācija. Imūnhistoķīmiskais pētījums atklāj granulētas IgA nogulsnes, retāk IgG, kā arī komplementa C3 komponentu fibrīnu. Smagākos gadījumos epitēlija "pusmēness" veidošanās.

Plaši izmantotie Schönlein-Henoch purpura klasifikācijas diagnostikas kritēriji, kas ierosināti 1990. gadā? Amerikas Reimatoloģijas koledža un ieskaitot pacienta vecumu, kas ir mazāks par 20 gadiem, taustāma purpura, vēdera sindroms un ādas leikocitoklastiskā vaskulīta morfoloģiskais attēls (ir nepieciešami divi vai vairāki no 4 kritērijiem), to praktiskā nozīme ir maza, jo tiem ir zema jutība un specifika (87,1 un 87 Attiecīgi 7%).

Diferenciāldiagnoze

Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar plašu slimību klāstu, kas rodas ar mazkalibra trauku bojājumiem:

  • maza kalibra trauku primārais vaskulīts (Vegenera granulomatoze, mikroskopiskais poliangiīts, Churg-Strauss sindroms, krioglobulinēmiskais vaskulīts). Antineitrofilu citoplazmas antivielu (Vēgenera granulomatoze, mikroskopiskais poliangiīts, Šurga-Štrausa sindroms) un krioglobulīnu (krioglobulinēmiskais vaskulīts) asins analīžu rezultāti ir atšķirīgi diagnostiski; morfoloģisko pētījumu dati (granulomatozais iekaisums Vegenera granulomatozē, eozinofīlais vaskulīts Churg-Strauss sindromā). Īpaša nozīme ir skarto audu biopsiju imūnhistoķīmiskajam pētījumam. IgA nogulumu noteikšana ir Schönlein-Henoch purpura raksturīga iezīme.
  • Vaskulīts autoimūno slimību gadījumā (sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts, Sjogrena slimība, Krona slimība, čūlainais kolīts). Diferencēšana pamatojas uz katrai nosoloģijai raksturīgajām klīniskajām pazīmēm, laboratorijas un instrumentālo pētījumu metožu rezultātiem.
  • Vaskulīts infekcijās (subakūts infekciozs endokardīts, tuberkuloze, infekcija ar B un C hepatīta vīrusiem), ļaundabīgi jaunveidojumi, zāļu alerģijas.

Ādas bojājumu gadījumā šādas sulfonamīdu grupas zāles var būt efektīvas: sulfasalazīns (500-1000 mg iekšpusē 2 reizes dienā), kolhicīns (iekšpusē, 1-2 mg vienu reizi dienā). Glikokortikoīdi ir efektīvi lielākajai daļai pacientu, īpaši lielās devās, taču to ilgstoša lietošana pacientiem ar Shenlein-Henoch purpuru bez iekšējo orgānu iesaistīšanas ir nevēlama, jo blakusparādību smagums šādā situācijā var pārsniegt pašas slimības smagumu. Nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu (NPL) iecelšana ir pamatota tikai ar smagu locītavu sindromu un citu zāļu neefektivitāti. Citos gadījumos NSPL iecelšana ir jāatturas no nelabvēlīgas ietekmes uz zarnu gļotādu un palielinātas zarnu caurlaidības dēļ..

Kuņģa-zarnu trakta sakāve ar intensīvu vēdera dobumu ir absolūta norāde uz glikokortikoīdu iecelšanu:

prednizolons intravenozi pilina pa 300-500 mg dienā 3 dienas pēc kārtas, kam seko pāreja uz 0,5 mg / kg perorālu lietošanu vienu reizi dienā 2-3 nedēļas, pēc tam strauja 5 mg devas samazināšana ik pēc 3 dienām līdz pilnīgai atceļot.

Kuņģa-zarnu trakta asiņošana (ja tā ir vaskulīta, nevis citu iemeslu dēļ) nav kontrindikācija glikokortikoīdu ievadīšanai mutē, bet, gluži pretēji, kalpo kā viena no galvenajām indikācijām šādai ārstēšanai. Kontrindikācija perorālo glikokortikoīdu iecelšanai vēdera sindroma gadījumā var būt tikai zarnu sienas perforācija, kas pašlaik ārkārtīgi reti sarežģī Šenleina-Henoka purpura gaitu..

Lielākās Schönlein-Henoch purpura zāļu ārstēšanas problēmas ir saistītas ar hroniska glomerulonefrīta ārstēšanas izvēli. Lielākā daļa autoru uzskata, ka ļoti lielu glikokortikoīdu devu, citostatisko līdzekļu un / vai plazmaferēzes sesiju lietošana ir pamatota smaga glomerulonefrīta (nefrotiskais sindroms ar normālu vai traucētu nieru darbību; vairāk nekā 50% glomerulu ar epitēlija "pusmēness mēness") gadījumā..

Šajā gadījumā tiek izmantota šāda shēma:

  • iekšķīgi lietojams prednizolons 1 mg / kg 1 reizi dienā 4-6 nedēļas, pēc tam devas samazināšana par 2,5 mg nedēļā līdz pilnīgai atcelšanai vai intravenoza prednizolona 15 mg / kg lietošana 1 reizi dienā 3 dienas pēc kārtas (kopā 6-20 trīs dienu "impulsi" ar 3-4 nedēļu intervālu);
    +
  • ciklofosfamīds intravenozi pilina pa 15 mg / kg 1 reizi 3-4 nedēļu laikā, kontrolējot perifēro asiņu leikocītu un transamināžu līmeni (kopā 6-20 "impulsi");
    +
  • plazmaferēze ar eksfūzijas tilpumu 30-60 ml / kg, 10-14 sesijas.

Atsevišķos nekontrolētos pētījumos ir pierādīts, ka glikokortikoīdu un azatioprīna, kā arī glikokortikoīdu un ciklofosfamīda kombinācija ar antiagregantiem vai antikoagulantiem ir efektīva smagu nieru bojājumu variantos..

Turklāt, lai ārstētu pacientus ar nefrotisku un ātri progresējošu glomerulonefrītu, tiek ierosināts lietot intravenozus imūnglobulīnus:

normāls cilvēka imūnglobulīns intravenozi, lietojot 400-1000 mg / kg 1-5 dienas, atkārtoti kursi reizi mēnesī 6 mēnešus.

Par mazāk smagām glomerulonefrīta formām nav vienprātības. Ar izolētu mikrohematūriju, minimālu proteīnūriju (līdz 0,5 g / dienā) un neskartu nieru darbību parasti aktīvā imūnsupresīvā terapija nav nepieciešama. Ar mērenu proteīnūriju (0,5-1 g / dienā) tiek nozīmēts tādu zāļu iecelšana, kas ietekmē nieru bojājumu progresēšanas neimūnos mehānismus: angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitori un / vai angiotenzīna II receptoru antagonisti (sakarā ar to spēju samazināt intraglomerulāro hipertensiju un proteīnūrijas smagumu), statīni (pārkāpjot lipīdu metabolismu). Daži retrospektīvie pētījumi ir parādījuši tonzilektomijas labvēlīgo ietekmi uz vieglu glomerulonefrīta formu gaitu Shenlein-Henoch purpurā.

Hemostāzes traucējumu korekcija, kas iepriekš tika uzskatīta par prioritāti Šenleina-Henoka purpura ārstēšanā, šobrīd tiek uzskatīta tikai par palīgterapijas metodi, kuras izredzes tiek vērtētas skeptiski. Praktiski interesanti ir japāņu pētnieku ziņojumi par fibrinolītiskās terapijas ar urokināzi labvēlīgo ilgtermiņa klīnisko un patomorfoloģisko efektu uz glomerulonefrīta gaitu Shenlein-Henoch purpurā:

urokināze intravenozi lēnām 5000 SV / kg 3 reizes nedēļā 3-12? nedēļas.

Pēc autoru domām, urokināzes darbība var būt balstīta uz intraglomerulārās hiperkoagulācijas smaguma samazināšanos un fibrinogēna / fibrīna nogulumu izšķīšanu.

Prognoze

Svarīgs klīniskais prognostiskais faktors, kas nosaka CRF sastopamību, ir proteīnūrijas smagums. Tātad, ja ar minimālu proteīnūriju hroniska nieru mazspēja attīstās 5% pacientu, tad ar nefrotisko sindromu šis skaitlis palielinās līdz 40-50%. Visnelabvēlīgākais attiecībā uz hroniskas nieru mazspējas attīstību ir nefrotiskā sindroma kombinācija ar arteriālu hipertensiju un nieru darbības traucējumiem glomerulonefrīta sākumā..

Vissvarīgākais morfoloģiskais kritērijs nieru bojājumu prognozes noteikšanai ir nieru glomerulu ar “pusmēness” īpatsvars no kopējā glomerulu skaita. Tātad, pēc franču autoru domām, novērojot 151 pacientu no 1 līdz 18 gadu vecumam, "pusmēness" klātbūtnē vairāk nekā 50% glomerulos terminālā nieru mazspēja attīstījās 37% pacientu, bet 18% glomerulonefrīta bija hroniska progresējoša gaita. No otras puses, 85% pacientu, kuri sasnieguši nieru mazspējas beigu stadiju, "pusmēness" bija vairāk nekā pusē nieru glomerulos. 70% pacientu ar pilnīgu atveseļošanos vai minimālām izmaiņām urīna analīzēs glomerulos netika atrasts "pusmēness".

Ir svarīgi, lai lielākajai daļai pacientu ar novēlotu glomerulonefrīta progresēšanu nebūtu nieru un ekstrarenālo bojājumu aktivitātes klīnisko pazīmju, kas izskaidrojams ar progresēšanas neimūno mehānismu dominējošo ietekmi uz nieru bojājumu gaitu. Šajā sakarā visiem pacientiem ar Shenlein-Henoch purpuru ar nieru bojājumiem ir ārkārtīgi svarīgi rūpīgi kontrolēt asinsspiedienu un izlabot vielmaiņas traucējumus, īpaši hiperurikēmiju un dislipidēmiju..

Šēnleina-Henoha slimība

Schönlein-Genoch slimība vai hemorāģisks vaskulīts vai purpura Schönlein-Genoch ir izplatīta infekcijas-alerģiska slimība, kurai raksturīgi mazu asinsvadu bojājumi, tajos veidojoties mikrotrombiem. Tiek ietekmēti ādas un iekšējo orgānu trauki, ieskaitot plaušas, smadzenes un tās membrānas. Asinsritē veidojas cirkulējošie imūnkompleksi, šīs vielas nosēžas uz asinsvadu iekšējām sienām, tos sabojājot. Saskaņā ar statistiku, bērni, kas jaunāki par 6 gadiem, ir visvairāk uzņēmīgi pret Šēnleina-Henoha slimību, un pieaugušajiem pēc 60 gadiem praktiski nav slimības gadījumu. Pacienta dzimumam nav nozīmes. Vislielākā saslimstība novērojama pavasarī, ziemā un rudenī. Tika pamanīts, ka apmēram pusē gadījumu pirms slimības attīstības pacientam bija akūta elpošanas ceļu slimība. To var uzskatīt par netiešu pierādījumu par Schönlein-Henoch slimības rakstura infekcijas atkarību..

Schönlein-Henoch slimības cēloņi

Šēnleina-Henoha slimības rašanās cēloņi un apstākļi pašlaik nav zināmi. Ir pierādījumi, ka slimība ir atkarīga no vīrusu un streptokoku infekcijām, no pārtikas un zāļu alerģijām un hipotermijas. Apstiprinājumi par Šēnleina-Henoha slimības atkarību no alerģiskas iedzimtības ir apstiprināti.

Šenleina-Dženohas slimības simptomi

Pirmie simptomi visbiežāk ir divpusēji hemorāģiski izsitumi uz ādas, kuru lielums ir no 3 līdz 10 mm, dažreiz ar pūslīšiem. Visizplatītākās šo izsitumu vietas ir apakšējās ekstremitātes. Šo izsitumu pazīme ir tā, ka, nospiežot, tie neizbalē. Pamazām izsitumi pārvēršas par tumšiem vecuma plankumiem un pazūd. Punktu asiņošanas parādīšanās ir iespējama. Otrs svarīgākais Šenleina-Henoha slimības simptoms ir dažādas intensitātes sāpes lielajās locītavās, mobilitātes ierobežošana. Pilnīga locītavu kustīguma vai deformācijas pasliktināšanās ir ārkārtīgi reti. Trešais Šēnleina-Henoha slimības simptoms ir stipras paroksizmālas sāpes vēderā. Šīs sāpes izraisa asiņošana zarnu sienās. Viens no svarīgiem slimības simptomiem ir arī asiņu klātbūtne urīnā..

Šēnleina-Henoha slimības diagnostika

Šēnleina-Henoha slimības diagnoze galvenokārt balstās uz ādas hemorāģisko izsitumu vizuālu identificēšanu. Līdz šim Šēnleina-Henoka slimības diagnosticēšanai nav īpašu laboratorijas testu. Parasti ārsti izraksta klīnisko asins analīzi (obligāti ar trombocītu skaita novērtējumu), bioķīmisko asins analīzi, urīna analīzi, vēdera dobuma orgānu ultraskaņas pārbaudi. Pareiza Šēnleina-Henoha slimības diagnoze vai pat sākotnējais ārstēšanas kurss šaubīgos gadījumos ļaus izvairīties no nevajadzīgas ķirurģiskas iejaukšanās. Tomēr daudz grūtāk ir savlaicīgi diagnosticēt komplikācijas, kuras izraisa vēdera sindroma izpausmes, piemēram, apendicīts, intususcepcija (zarnu aizsprostojuma veids), zarnu perforācija, peritonīts.

Schönlein-Henoch slimības ārstēšana

Shenlein-Genoch slimības ārstēšana tiek veikta tikai specializētās medicīnas iestādēs. Pirmkārt, visi iespējamie alergēni, ieskaitot narkotikas un individuāli nepanesamus ēdienus, tiek izslēgti no pacientu uztura. Pacientam tiek nodrošināts emocionāls miers, jo ir daudz datu par asām slimības saasinājumiem stresa situācijās, paaugstinātu psihoemocionālo stresu. Saskaņā ar statistiku vairāk nekā 60% pacientu mēneša laikā atveseļojas. Šenleinas-Henohas slimības gadījumā letāls iznākums ir mazāks par 3%.

Šēnleina-Henoha slimības profilakse

Šenleinas-Henohas slimības profilakses pasākumi ietver: atteikšanos lietot antibiotikas bez pamatota iemesla (īpaši nevēlami ir lietot levomicetīnu, tetraciklīnus), akūtu elpceļu infekciju profilaksi. Atkārtotas slimības simptomu izpausmes var izraisīt arī ķermeņa hipotermiju, pārmērīgu fizisko piepūli, ēšanas traucējumus, pārmērīgu alkohola lietošanu.

Hemorāģisks vaskulīts

Galvenā informācija

Hemorāģisks vaskulīts pieaugušajiem un bērniem (sinonīmi - Šenleina-Henoha slimība, alerģiska purpura, kapilāru toksikoze, Henoha hemorāģiskā purpura) attiecas uz sistēmiskām slimībām, kuru bojājumi galvenokārt skar ādas, kuņģa-zarnu trakta, locītavu, nieru mikrovaskulāciju. Visvairāk skartajā asinsvadu gultas daļā ietilpst maza kalibra trauki - post-kapilāru venulas, kapilāri un arteriolas ar imūnkompleksu nogulsnēšanos. Hemorāģiskā vaskulīta kods saskaņā ar ICD-10 ir D69.0. 2012. gadā tika pārskatīta vaskulīta nomenklatūra un Šēnleina purpura - Genokha saņēma nosaukumu IgA-vaskulīts, tas ir, vaskulīts ar IgA dominējošo imūnkompleksu nogulsnēšanos asinsvadu sieniņā, ietekmējot mazos traukus.

Slimība notiek visās vecuma grupās pieaugušajiem, bet maksimālā sastopamība ir bērniem (3-8 un 7-11 gadi), vidēji 13-18 gadījumi / 100 tūkstoši iedzīvotāju. Bērni līdz 3 gadu vecumam reti saslimst, kas acīmredzami ir saistīts ar zemu imunoloģisko reaktivitāti un vēl nenotikušu ķermeņa sensibilizāciju. Skolas vecuma bērnu biežāk sastopama sensibilizācijas līmeņa paaugstināšanās šajā vecuma periodā un alerģisko reakciju intensitāte. Viņiem kļūstot vecākam, saslimstība samazinās, un pēc 60 gadiem tas notiek ārkārtīgi reti. Saslimstības struktūrā dominē vīriešu dzimums (2: 1). Ziemas un pavasara periodos saslimstība ir lielāka, ko izskaidro ķermeņa reaktivitātes samazināšanās šajā periodā, palielināta ARVI sastopamība un intensīvi kontakti organizētās bērnu grupās..

Slimības specifika ir dažādas klīniskas izpausmes (izsitumi uz ādas, sāpes vēderā, locītavu sindroms, nieru bojājumi utt.), Kas slimības sākumā bieži noved pie dažādu specializāciju ārstu (rajona pediatra, dermatologa, nefrologa, ķirurga, neirologa), savlaicīga adekvātas ārstēšanas diagnosticēšana un atlikšana, tādējādi veicinot komplikāciju attīstību un prognozes pasliktināšanos.

Patoģenēze

Hemorāģiskā vaskulīta (HB) attīstības mehānisms ir balstīts uz vispārēju imūnkompleksu nekrotizējošu ādas mikrovaskulācijas asinsvadu asinsvadu bojājumu un iekšējo orgānu ar granulētu IgA nogulumu (antigēna-antivielu kompleksu) veidošanos / nogulsnēšanos asinsvadu sieniņā un komplementa sistēmas aktivizēšanu. Tā rezultātā tiek izveidots olbaltumvielu membrānas uzbrukuma komplekss, kas ir endotēlija šūnu osmotiskās lizes pamatā..

Arī tad, kad tiek aktivizēta komplementa sistēma, aktīvi atbrīvojas ķīmijteraktiskie faktori. kas ietekmē polimorfonukleāros leikocītus, kas savukārt izdala lizosomu enzīmus, kas pastiprina asinsvadu sienas bojājumus. Asinsvadu endotēlija struktūras bojājumu rezultātā tiek pakļautas kolagēna šķiedras, kas veicina trombocītu saķeri ar endotēlija virsmu un asins koagulācijas mehānisma sākšanos. Pēc tam traukos veidojas fibrīna nogulsnes, pasliktinās asins reoloģija, palielinās eritrocītu un trombocītu agregācija, attīstās intravaskulāri izplatītās asins koagulācijas.

Uz asinsvadu caurlaidības palielināšanās un trombozes attīstības fona ar sekojošu antikoagulanta (antitrombīna-III) saites izsīkšanu un patēriņa trombocitopēniju rodas ādas un iekšējo orgānu mikrovaskulācijas asinsvadu plīsumi, kas izraisa hemorāģiskā sindroma klīnisko simptomu attīstību. Hemorāģiskā vaskulīta patoģenēze ir shematiski parādīta zemāk redzamajā attēlā..

Hemorāģiskā vaskulīta patoģenēze

Klasifikācija

Nav vienotas vispārpieņemtas HS klasifikācijas. Visbiežāk lietotā slimības klīniskā klasifikācija, kuras pamatā ir noteikts klīniskais sindroms. Attiecīgi ir ādas, locītavu, nieru, vēdera un jauktas formas..

Pēc smaguma pakāpes ir:

  • viegls: izsitumi nav bagātīgi, vispārējais stāvoklis ir apmierinošs, iespējama artralģija;
  • mēreni: bagātīgi izsitumi, vispārējs vidēja smaguma stāvoklis, artrīts, artralģija, mikrohematūrija, atkārtotas sāpes vēderā, neliela proteīnūrija;
  • smaga: izsitumu bagātīga iztukšošana, smags vispārējs stāvoklis, angioneirotiskā tūska, makrohematūrija, pastāvīgas sāpes vēderā, nefrotiskais sindroms, kuņģa-zarnu trakta asiņošana, akūta nieru mazspēja.

Pēc kursa rakstura: akūta forma (1-2 mēneši), ilgstoša (līdz 6 mēnešiem), hroniska ar biežiem recidīviem.

Hemorāģiskā vaskulīta cēloņi

Hemorāģiskā vaskulīta cēloņi pieaugušajiem vēl nav pilnībā noskaidroti, tomēr vairumā gadījumu HS ir infekciozi-alerģisks raksturs. Starp galvenajiem faktoriem, kas veicina slimības attīstību, ir:

  • Infekcijas faktors. Statistika rāda, ka 60-80% gadījumu B hepatīta priekšā ir augšējo elpceļu infekcija. Tajā pašā laikā infekcijas izraisītāju klāsts ir diezgan plašs: jersinija, streptokoki, mikoplazmas, legionellas, hepatīta vīrusi, elpošanas sincitiālais vīruss, adenovīrusi, Epšteina-Barra, citomegalovīrusa un citi.
  • Hroniskas infekcijas perēkļu klātbūtne (tonsilīts, kariesa, adenoidīts, sinusīts utt.).
  • Zāļu lietošana (sulfas zāles, penicilīns, ampicilīns, eritromicīns, antiaritmiski līdzekļi un citas zāles).
  • Potenciāli alergēnu pārtikas produktu (šokolāde, olas, citrusaugļi, piena produkti, zivis, zemenes, zemenes utt.) Uzņemšana.
  • Vakcinācija / seruma ievadīšana.
  • Kukaiņu kodumi.
  • Pārmērīga insolācija / hipotermija.

Ir arī pierādījumi par ģenētisko noslieci uz B hepatītu, ko izraisa C7 komplementa deficīts, kā arī A1, A2, A10, C3HLA Bw35, B8 antigēnu klātbūtne. Tādējādi ķermeņa sensibilizācijas apstākļos jebkuram etioloģiski nozīmīgam faktoram no iepriekš minētā var būt izšķiroša nozīme hemorāģiskā vaskulīta attīstībā. Tomēr ievērojamā skaitā gadījumu nav iespējams noskaidrot kapilarotoksikozes cēloņus..

Hemorāģiskā vaskulīta simptomi

Šēnleina-Henoha slimības klīniskos simptomus pārstāv četri tipiski klīniskie sindromi: ādas, locītavu, vēdera un nieru. Slimības orgānu izpausmju skaits visbiežāk svārstās no 1 līdz 2 no visiem klasiskajiem klīniskajiem sindromiem, kas var attīstīties dažādās kombinācijās un jebkurā secībā visā slimības periodā. Retos gadījumos var rasties arī citu orgānu bojājumi: plaušas, centrālā nervu sistēma, sirds.

Pirms B hepatīta sākuma bieži notiek prodromālais periods no 4 līdz 12 dienām. Vairumā gadījumu 1-4 nedēļu laikā pacients cieš no slimības, biežāk - stenokardija, akūtas elpceļu vīrusu infekcijas, hroniskas slimības saasināšanās vai anamnēzē ir bijusi alerģiska iedarbība (zāļu lietošana, vakcinācija, alerģiskas slimības saasināšanās). Šī perioda klīniskie simptomi nav specifiski un bieži izpaužas kā vispārējs savārgums, drudzis, galvassāpes, apetītes zudums.

B hepatīta sākums var attīstīties pakāpeniski, kad pirmie purpura simptomi pakāpeniski parādās uz pacienta labsajūtas un pilnīgas veselības fona, un pacientu vispārējais stāvoklis būtiski netraucē. Šis slimības sākuma variants ir raksturīgs atsevišķiem ādas bojājumiem. Tomēr dažos gadījumos slimība sākas akūti..

Hemorāģiskā purpura var sākties ar jebkuru sindromu, bet biežāk slimības sākums izpaužas ar ādas hemorāģisko sindromu, kuram pamazām pievienojas citu sistēmu un orgānu bojājumi..

Ādas sindroms (forma). Ādas bojājums tiek novērots visiem pacientiem ar B hepatītu, un tas ir obligāts un vissvarīgākais diagnostikas kritērijs. Tipiska ādas izsitumu lokalizācija: apakšējās ekstremitātes - galvenokārt kājas un kājas. Retāk izsitumi izplatās uz augšstilbiem, stumbru, sēžamvietu, augšējām ekstremitātēm un reti uz seju. Hemorāģiskos izsitumus vairumā gadījumu attēlo purpura, petehijas vai polimorfs izsitumi, retāk - nātrene, eritematozi-makulas elementi vai bulloza-nekrotiska forma. Zemāk hemorāģiskā vaskulīta fotoattēlā pieaugušajiem ir parādīti dažādi ādas sindroma veidi.

Ādas B hepatīta sindroma formas: a) hemorāģiskas, b) nātrenes; c) papulozs; d) nekrotisks čūlains; e) polimorfs

Ādas hemorāģiskajam sindromam ir vairākas specifiskas iezīmes. Izsitumi ir simetriski, tiem ir mazs plankumains / petehiāls raksturs, savukārt izsitumu elementu izmērs ir 2-5 mm, tie izvirzīti virs ādas virsmas, nepazūd, nospiežot, ir tendence uz atkārtošanos un saplūšanu, ir izteikti izsitumu elementu raibumi, jo tikko izveidojušies ar veciem, kas ir dažādās reversās attīstības stadijās, lokalizēti galvenokārt uz ekstremitāšu ekstensora virsmām ap locītavām. Diezgan bieži slimības debiju papildina dažāda veida alerģiski izsitumi - nātrene (alerģisks vaskulīts).

HS agrīnā periodā izsitumu elementiem ir sarkanīga krāsa, tomēr evolūcijas procesā tie ātri iegūst raksturīgu cianotiski violetu krāsu, pēc tam kļūst bāli un 3-5 dienu laikā, attīstoties atpakaļ, iegūst dzeltenīgi brūnu nokrāsu. Smagos gadījumos ar lielu patoloģiskā procesa aktivitāti daļai ādas elementu notiek nekroze, ko izraisa mikrotromboze un audu išēmija. Ādas B hepatīta sindromam raksturīga viļņiem līdzīga gaita, biežāk tiek atzīmētas 2-5 epizodes. Tajā pašā laikā nesen parādījušos izsitumus var izraisīt kļūdas uzturā, zāļu lietošana, gultas režīma pārkāpšana. Dažos gadījumos izsitumus papildina nieze, un 30-35% pacientu tiek novērota hemosideroze (ilgstoša ilgstoša pigmentācija), ko papildina pīlings.

Angioneirotiskā tūska, kas lokalizēta uz rokām, kājām, sejas, var būt bieža ādas sindroma izpausmes forma. Zēniem ir sēklinieku tūska. Skartās vietas audi ir zilganā krāsā, pastveida.

Locītavu forma (sindroms). Locītavu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā sastopamības biežuma ziņā ir otrā pēc ādas sindroma. Diezgan bieži tas notiek kopā ar ādas sindromu vai izpaužas vairākas stundas / dienas pēc tā (ādas-locītavu forma). Lielas grūtības diagnosticēt B hepatītu rada gadījumi, kad locītavu sindroms galvenokārt parādās kā migrējošas poliartralģijas / artrīts un pirms ādas izpausmēm. Tās attīstības centrā ir asinsvadu caurlaidības pārkāpums, kas veicina ādas / zemādas tauku tūskas veidošanos vidēju / lielu locītavu, galvenokārt plaukstas un potītes, zonā, retāk tiek novēroti asinsizplūdumi. Mazās rokas, pēdu locītavas patoloģiskajā procesā praktiski nav iesaistītas.

Klīniskās izmaiņas locītavās izpaužas kā lokāla hiperēmija, apjoma palielināšanās, sāpes un maigums palpējot, kustību ierobežošana un vietējās temperatūras paaugstināšanās. Retāk attīstās sāpīgas kontraktūras. Klīniskā simptomatoloģija ar attīstās uz ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz drudža skaitam un saglabājas 2-5 dienas, pēc tam tā pazūd bez pēdām, neatstājot nekādas deformācijas. Bieži locītavu sindroms rodas angioneirotiskās tūskas fona apstākļos.

Vēdera sindroms. Tas notiek 50-60% pacientu, un trešdaļā no tiem tas notiek pirms ādas sindroma, kas ievērojami sarežģī diagnozi un ir bieži sastopams operācijas cēlonis. Galvenā klīniskā pazīme ir stipras, pēkšņas krampjveida sāpes vēderā, bez izteiktas lokalizācijas. Sāpju raksturs ir līdzīgs zarnu kolikām, biežāk nabā, retāk epigastrālajā / labajā iliac rajonā, bieži atdarinot raksturīgo priekšstatu par kuņģa čūlu, apendicītu, pankreatītu un pat akūtu zarnu aizsprostojumu. Sāpes bieži ir ārkārtīgi intensīvas, kuru dēļ pacienti aizņem piespiedu stāvokli gultā, steidzas un kliedz. Sāpju sindromu izraisa daudzi asinsizplūdumi zarnu sienā, asiņošana mezentērijā, gļotādas un zarnu sienas hemorāģiska caurlaidība, kas var izraisīt nekrozes un asiņošanas zonu veidošanos. Sāpju smailē ir iespējamas nepatiesas vēlmes ar biežu izkārnījumu, vemšana ar asiņu piejaukumu un svaigu asiņu parādīšanās izkārnījumos.

Veicot fizisko pārbaudi - sāpes vēdera palpācijas laikā, vēdera uzpūšanās, tomēr vēderplēves kairinājuma pazīmes parasti nav. Vēdera sindroma ilgums svārstās no vairākiem uzbrukumiem 2-3 dienu laikā līdz 8-10 "viļņiem" vairāku mēnešu laikā. Sindroms ir nestabils, un simptomi ir nestabili. Sāpju recidīvs vēderā bieži tiek kombinēts ar citu ādas izpausmju vilni.

Uz vēdera sāpju fona pacientiem var rasties ādas bālums, iegrimusi seja, sausa mēle, iegremdētas acis un drudzis. Ar spēcīgu asiņošanu pastāv liels risks saslimt ar akūtu post-hemorāģisku anēmiju. Briesmīgas komplikācijas var būt zarnu aizsprostojums, jo tā lūmenu aizver hematoma, zarnu perforācija, peritonīts. Vēdera sindroma attīstība ievērojami saasina procesu un saasina tā gaitu, nepieciešama intensīva terapija.

Nieru sindroms. Tas attīstās aptuveni 30-50% pacientu. Šis B hepatīta sindroms vienmēr attīstās tikai pēc hemorāģisko izsitumu parādīšanās, bet tas var pievienoties simptomu kompleksam dažādos slimības periodos. Visbiežāk nieru sindroms attīstās 1-2 mēnešus pēc slimības. Nieru bojājumiem ir 2 klīniskās iespējas:

  • Pārejošs urīna sindroms mikro / makrohematūrijas vai hematūrijas formā ar mērenu proteīnūriju kombinācijā ar citām slimības izpausmēm un ar viļņotu gaitu.
  • Šēnleina nefrīts - Genokha: notiek biežāk ar hematurisku formu, retāk ar progresējoša glomerulonefrīta formu un pāreju 25-50% gadījumu uz hronisku glomerulonefrītu, kas strauji pasliktina prognozi arteriālās hipertensijas / nefrotiskā sindroma dēļ un palielina hroniskas nieru mazspējas attīstības risku. Tādēļ visā slimības laikā ir rūpīgi jāuzrauga urīna un nieru darbības sastāvs..

Klīnisko izpausmju smagums lielā mērā ir atkarīgs no patoloģiskā procesa aktivitātes, saskaņā ar kuru izšķir vairākas B hepatīta kursa smaguma pakāpes:

  • Viegls: izsitumi uz ādas nav bagātīgi, vispārējais stāvoklis ir apmierinošs, ķermeņa temperatūra ir subfebrīla / normāla, nav orgānu / sistēmu bojājumu pazīmju, ESR ir līdz 20 mm / stundā.
  • Mērena smaguma pakāpe: ādas sindroms ir skaidri izteikts, izteikts vispārēja mērena smaguma stāvoklis, intoksikācija (vājums, galvassāpes, mialģija) un locītavu sindromi, drudzis (hipertermija virs 38 ° C), vēdera / nieru sindromi ir mēreni. Asinīs - palielināts ESR līdz 40 mm / h, palielināti eozinofīli, leikocīti, neitrofīli, disproteinēmija, hipoalbuminēmija.
  • Smaga pakāpe: vispārējais stāvoklis ir smags, intoksikācijas simptomi ir ļoti izteikti (vājums, augsts drudzis, mialģija, galvassāpes). Izpaužas gandrīz visi galvenie sindromi - ādas, locītavu, nieru, vēdera (paroksizmālas sāpes vēderā, vemšana, kas sajaukta ar asinīm), var būt perifērās nervu sistēmas un centrālās nervu sistēmas bojājumi. Asinīs anēmija, smaga leikocitoze, neitrofilija, ESR vairāk nekā 40 mm / stundā.

Schoenlein-Genoch purpura var rasties arī ar citu sistēmu (sirds un asinsvadu, kuņģa-zarnu trakta, centrālās nervu sistēmas) un orgānu (aknu, plaušu) iesaistīšanos patoloģiskajā procesā, tomēr šādi slimības varianti ir daudz retāk sastopami.

Analīzes un diagnostika

B hepatīta diagnozes pamatā ir specifisku klīnisko sindromu noteikšana, pirmkārt, ādas hemorāģisko divpusējo izsitumu klātbūtne izmeklēšanas laikā / anamnēzē un saiknes noteikšana starp B hepatīta parādīšanos ar infekcijas slimībām, alerģisku anamnēzi un izmaiņām uzturā. Nav īpašu laboratorijas testu. Laboratorijas pētījumi:

  • KLA - trombocitoze un nespecifiskas izmaiņas, kas raksturīgas jebkuram iekaisuma procesam, paātrināta ESR, leikocitoze.
  • OAM - hematūrija / proteīnūrija.
  • Bioķīmiskais asins tests - asinis CRP, aknu funkcionālie testi, kreatinīns, urīnviela.
  • Koagulogramma - tiek atzīmēta hiperkoagulācija, ko papildina antitrombīna III un plazmīna aktivitātes samazināšanās, hlorīdu samazināšanās.
  • Imunogramma - IgA koncentrācijas palielināšanās serumā.
  • Slēpto asiņu fekāliju tests (pozitīvs kuņģa-zarnu trakta asiņošanai).

Apstiprinot klīnisko diagnozi, vadošā loma ir ādas biopsijai, veicot imūnhistoķīmisko pētījumu, kas ļauj atklāt IgA saturošu imūnkompleksu fiksāciju asinsvadu sieniņā. Ja nepieciešams, tiek nozīmēta nieru un vēdera orgānu ultraskaņa, EKG.

Diferenciāldiagnostika ir nepieciešama ar vaskulītu autoimūno slimību gadījumā (reimatoīdais artrīts, Krona slimība, sistēmiskā sarkanā vilkēde, čūlainais kolīts), infekcijas etioloģijas vaskulītiem, infekcijām (B un C hepatīts, infekciozs subakūts endokardīts, tuberkuloze), zāļu alerģijās un ļaundabīgās neoplazmās..

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana pieaugušajiem atšķiras atkarībā no slimības formas, fāzes, kursa agresivitātes. Pirmkārt, tiek veikti pasākumi, lai bloķētu jaunu imūnkompleksu veidošanos, kā arī jau izveidoto izvadīšanu (likvidēšanu). Ir pierādīts, ka pacienti ierobežo motorisko aktivitāti un viņiem tiek noteikts stingrs gultas režīms izsitumu periodam uz ādas + 2 nedēļas, pēc tam - pusgultas režīms 2 nedēļas un turpmāk, līdz pilnīgai atveseļošanai - palātas režīms.

Narkotiku terapija ietver enterosorbentu (Polysorb, Szilard, Polyphepan, Aktivētā ogle) iecelšanu, lai toksīnus un bioloģiski aktīvās vielas saistītu zarnās 15-20 dienas.

Patoģenētiskās terapijas līdzekļi ietver antiagregantus un antikoagulantus. No antikoagulantiem pamata zāles ir heparīns, kura devu, kuras ievadīšanas metodi un ilgumu nosaka slimības klīniskais variants, reakcija uz terapiju un asins koagulācijas sistēmas indikatori, un to veic asins koagulācijas laika kontrolē..

Kā antiagregantus 3-4 nedēļas tiek nozīmēti dipiridamols (Parsedil, Curantil, Trombonil), acetilsalicilskābe vai Pentoksifilīns, kā arī fibrinolīzes aktivatori - nikotīnskābe intravenozi pilējas panesamās devās. Šīs zāles novērš trombocītu agregāciju, uzlabo kolaterālo asins plūsmu, intersticiālu perfūziju un mikrocirkulāciju. Smagos gadījumos ieteicams ievadīt urokināzi, lai normalizētu fibrinolītisko aktivitāti.

Indikācijas glikokortikosteroīdu (prednizolona) iecelšanai ir pastāvīgs vēdera sindroms, ilgstoša viļņota ādas purpura, nefrīts. Agrīna prednizolona lietošana, īpaši pacientiem ar vēdera sindromu, ievērojami samazina nieru sindroma attīstības risku. Ar aktīvi notiekošu glomerulonefrītu ar imunoloģiskiem traucējumiem un nieru darbības traucējumiem 3 dienas tiek nozīmēta pulsa terapija ar metilprednizolonu..

Ar vienlaicīgu infekciju, atkarībā no iespējamā / identificētā etioloģiskā faktora un pastāvīgā viļņošanās B hepatīta gaitā, tiek nozīmētas plaša darbības spektra antibiotikas - trešās paaudzes cefalosporīni (Cefixime, Ceftriaxone, Cefotaxime), makrolīdi (Sumamed).

Lai uzlabotu reoloģiskās īpašības, mikrocirkulāciju un normalizētu BCC (cirkulējošā asins tilpums), tiek veikta infūzijas terapija (Dekstrāns, Dekstroze). Apgrūtinātas alerģiskas anamnēzes (alerģiska vaskulīta) klātbūtnē ar vecumu saistītās vidējās terapeitiskās devās 1-2 nedēļas tiek nozīmēti antihistamīni (difenhidramīna hidrohlorīds). Kā simptomātiska terapija locītavu sāpēm - NPL (Naproksēns, Ibuprofēns). Smaga vēdera sindroma gadījumā tiek nozīmēti narkotiskie pretsāpju līdzekļi (morfīns).

Ar plašiem ādas bojājumiem sulfonamīdu grupas zāles ir efektīvas: kolhicīns, sulfasalazīns. Ar ilgstošu viļņainu B hepatīta gaitu efektīvi darbojas imūnkorekcijas līdzekļi (Dibazol), kā arī zāles, kas 1-5 dienas paātrina interferona (Cycloferon, Amiksin) un normāla cilvēka imūnglobulīna sintēzi. Torpīdu klīnikā plazmaferēze var būt efektīva (10-14 sesijas). Asinsvadu sienas stiprināšanai tiek parādīti vitamīni P, C, kā arī antioksidantu komplekss.