Hemorāģisks vaskulīts bērniem: klīniskās pazīmes, ārstēšana un prognoze

Hemorāģisks vaskulīts: fotogrāfijas, cēloņi un ārstēšanas metodes bērniem un pieaugušajiem
Hemorāģisko vaskulītu sauc arī par alerģisku purpuru, kapilāru toksikozi vai, pēc autoru vārdiem, kuri to aprakstīja, par Šēnleina-Henoha slimību. Slimība ir iekļauta plašā vaskulīta, dažāda veida un izmēra asinsvadu iekaisuma grupā..

Asinsvadu sienas reakcijas īpatnība ir aseptiski apstākļi (patogēna neesamība) un izteiktas alerģiskas reakcijas dominējošā loma. Slimību papildina palielināta trombu veidošanās, asins mikrocirkulācijas traucējumi audos un iekšējos orgānos, kas izraisa nieru, locītavu un gremošanas orgānu bojājumus..

Uz kapilāru toksikozi uzņēmīgāki ir vīrieši līdz 20 gadu vecumam, bērni no 7 līdz 13 gadu vecumam. Biežums šajās populācijās svārstās no 14 līdz 24 uz 10 000.

Kas tas ir?

Hemorāģiskais vaskulīts ir reimatiska sistēmiska slimība, kurai raksturīgs hronisks kapilāru, arteriolu un venulu iekaisums, kas baro ādu, locītavas, vēdera orgānus un nieres. Vēl viens hemorāģiskā vaskulīta nosaukums ir Shenlein-Henoch slimība.

Notikuma cēloņi

Slimības cēloņi nav precīzi noskaidroti. Tas tiek uzskatīts par autoimūnu. Tomēr tika atklāta saikne ar patoloģisko procesu aktivācijas faktoriem. Tie ietver:

  • traumatisks ādas un asinsvadu bojājums;
  • pārnestās vīrusu un baktēriju infekcijas slimības, īpaša nozīme tiek piešķirta akūtam un hroniskam iekaisumam augšējos elpceļos (gripa, ARVI, tonsilīts, sinusīts), masalām, biežam tonsilītam, vējbakām, vēdertīfam, streptokoku slimībām;
  • vakcinācijas ikdienas vakcinācijai, imūnglobulīnu profilaktiskai lietošanai;
  • pārtikas alerģijas;
  • ķermeņa pārstrukturēšana ļaundabīgos un labdabīgos audzējos;
  • izmaiņas sievietēm grūtniecības laikā;
  • palielinātu saules starojuma devu (ar ilgstošu iedegumu), temperatūras svārstību, starojuma ietekme;
  • alerģiskas reakcijas pret zālēm (biežāk antibiotikas, sedatīvi un antihipertensīvi līdzekļi);
  • vielmaiņas traucējumi endokrīnās slimībās (cukura diabēts);
  • ģenētiskā nosliece ģimenē.
  • saindēšanās ar mājsaimniecībām un profesionāli, toksiska infekcija;
  • bērniem - helmintu invāzijas;
  • kukaiņu koduma reakcijas.

Hemorāģiskais vaskulīts pieaugušajiem biežāk attīstās vecumdienās, ar vāju un traucētu imunitāti.

Hemorāģiskā vaskulīta simptomi, foto

Slimības izpausmes ir atkarīgas no tā, kurus orgānus un sistēmas tā aptver. Hemorāģisks vaskulīts var izpausties vienā vai vairākās simptomu grupās (sk. Fotoattēlu). Galvenie no tiem ir šādi:

  • ādas bojājumi;
  • locītavu bojājumi;
  • kuņģa-zarnu trakta bojājumi;
  • nieru sindroms;
  • atsevišķos gadījumos - plaušu un nervu sistēmas bojājumi.

Raksturīgākais ir akūtais slimības sākums, ko papildina temperatūras paaugstināšanās līdz febrilam skaitam. Var būt gadījumi, kad nav temperatūras paaugstināšanās.

  1. Ādas sindroms (vai purpura) rodas katram pacientam. Tas izpaužas simetrisku mazplanku vai makulopapulāru hemorāģisku izsitumu veidā, kas lokalizēti galvenokārt uz apakšējo (retāk augšējo) ekstremitāšu ekstensora virsmām, ap lielajām locītavām un uz sēžamvietām. Izsitumus var attēlot ar atsevišķiem elementiem, vai arī tie var būt intensīvi, apvienojumā ar angioneirotisko tūsku. Parasti izsitumiem ir atkārtots viļņojošs raksturs. Ar izsitumu izzušanu paliek pigmentācija. Biežu recidīvu gadījumā izsitumu vietā notiek ādas pīlings.
  2. Locītavu sindromu bieži novēro vienlaikus ar ādas sindromu, tas ir raksturīgākais pieaugušajiem. Visbiežāk process aptver lielās kāju locītavas, visbiežāk elkoņa un plaukstas locītavas. Tiek atzīmētas sāpes, apsārtums un pietūkums. Hemorāģiskajam vaskulītam raksturīga ir locītavu bojājumu gaistošā daba. 25% gadījumu migrējošas locītavu sāpes ir pirms ādas bojājumiem. Locītavu sindroms, kura ilgums reti pārsniedz nedēļu, dažreiz tiek kombinēts ar mialģijām un apakšējo ekstremitāšu tūsku.
  3. Vēdera sindroms tiek novērots arī 2/3 pacientu. To raksturo spastiska rakstura sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana, asiņošana no kuņģa. Tajā pašā laikā patiešām dzīvībai bīstamas parādības tiek novērotas tikai 5% pacientu..
  4. Nieru sindroms ir retāk sastopams (no 40 līdz 60% gadījumu) un tas neattīstās uzreiz. Tas izpaužas dažādas smaguma pakāpes hematūrijas (asiņu izdalīšanās ar urīnu) formā, retos gadījumos ir iespējama hematuriskas vai nefrotiskas formas glomerulonefrīta (nieru iekaisums) attīstība. Biežāk glomerulonefrīts izpaužas slimības pirmajā gadā, retāk tas notiek nākamajā hemorāģiskā vaskulīta atkārtošanās laikā vai pēc visu citu slimības izpausmju pazušanas.

Atsevišķos gadījumos ir plaušu sūdzības - asiņošana, asiņošana. Arī nervu sistēmas bojājumi notiek reti - iespējamas galvassāpes, krampji, iespējama encefalopātijas vai polineuropātijas attīstība.

Hemorāģisks vaskulīts bērniem

Bērnu vaskulīta simptomi atkarībā no to rašanās biežuma tiek sadalīti šādi:

  • izsitumi papulu un sarkanu plankumu formā - 100% gadījumu
  • artrīts un locītavu sāpes - 82%
  • sāpes vēderā - 63%
  • nieru bojājumi (glomerulonefrīts) - 5-15%.

Visbiežāk atveseļošanās notiek spontāni. Tāpēc bērnībā slimība ir salīdzinoši labvēlīga, īpaši, ja tiek ievēroti uztura noteikumi un tiek uzsākta iespējamā cēloņsakarības novēršana. Pēc iekaisuma mazināšanās recidīvu risks ir maksimāls pirmajos 3 mēnešos, bet varbūt pat vēlāk..

Pēc atveseļošanās jums visu gadu jāievēro diētiskās uztura principi un jāizvairās no saskares ar alergēniem, kas iekļūst elpošanas traktā.

Ādas sindroms ir vadošais vaskulīta klīniskajā attēlā. To raksturo šādas īpašības:

  • izsitumu parādīšanās, ko sauc par purpuru;
  • tā simetrija;
  • purpura paceļas virs ādas un ir taustāma;
  • tajā pašā laikā var būt sarkani plankumi, pūtītes, pūslīši, kuriem raksturīgs nieze;
  • primārie izsitumi uz kājām, vēlāk tie izplatās augšstilbos un sēžamvietā;
  • pēc pāris dienām izsitumi no spilgti sarkaniem kļūst brūni, pēc tam kļūst bāli un pazūd;
  • dažreiz var palikt pigmentēti bojājumi, kas saglabājas ilgu laiku.

Glomerulonefrīta attīstība parasti notiek mēnesi pēc slimības pirmo simptomu rašanās. Nieru bojājumi var būt minimāli vai agresīvi. Atkarībā no tā, glomerulonefrīta klīniskās un laboratoriskās pazīmes ir ļoti dažādas. Tie ietver:

  • olbaltumvielas urīnā;
  • tūska, dažreiz ļoti izteikta nefrotiskā sindroma ietvaros, kurā olbaltumvielu zudums urīnā var sasniegt 3,5 g dienā;
  • sāpes jostas rajonā;
  • urīna apsārtums (makrohematūrija) vai tikai mikroskopiski noteikta eritrocītu klātbūtne tajā (mikrohematūrija);
  • īslaicīgs spiediena pieaugums.

Vēdera sindroms ir zarnu išēmijas sekas. Bērniem to raksturo:

  • slikta dūša;
  • vemšana;
  • asiņainu svītru parādīšanās izkārnījumos;
  • izkliedētas sāpes visā vēderā, piemēram, kolikas;
  • sāpes palielinās pēc ēšanas;
  • vaļīgi izkārnījumi.

Hemorāģiskā vaskulīta vēdera forma atgādina “asu vēderu”, kam tradicionāli nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Tomēr ar šo slimību tas ir kontrindicēts, jo iemesls ir asinsvadu bojājumi. Nepieciešama adekvāta zāļu terapija.

Hemorāģiskā vaskulīta locītavas sindromam ir tipiskas pazīmes, kas to atšķir no locītavu sindroma citu slimību gadījumā (osteoartrīts, reimatoīdais artrīts, podagra). Tie ietver:

  • kopīgas iznīcināšanas neesamība;
  • bojājuma simetrija;
  • sāpju migrācijas trūkums;
  • bieži potītes un ceļa locītavas bojājumi.

Bērna ar hemorāģisko vaskulītu ārstēšana jāsāk slimnīcas apstākļos. Parasti piedāvāja trīs nedēļu gultas režīmu, kam sekoja paplašināšanās.

[spoiler title = ’Skatīt fotoattēlu’ style = ’default’ collapse_link = ’true’] [/ spoileris]

Kā tiek diagnosticēts hemorāģisks vaskulīts??

Schönlein-Henoch slimību ir pietiekami viegli pakļaut pacientam, kuram ir visi trīs galvenie simptomi.

Bērniem un pieaugušajiem slimības gaitā ir nelielas atšķirības.

  • Vairāk nekā 30% bērnu saslimst ar drudzi.
  • Raksturo akūta slimības sākšanās un gaita.
  • Vēdera sindromu papildina vaļīgi izkārnījumi ar asinīm.
  • Bieži vien nieres jau ir iesaistītas procesā jau no paša sākuma, urīna analīzēs atklājot hematūriju un proteīnūriju.
  • Slimības sākums tiek izdzēsts, simptomi ir maigāki.
  • Vēdera sindroms rodas tikai 50% pacientu, un to reti pavada slikta dūša un vemšana.
  • Nieru bojājumi izraisa hroniska difūzā glomerulonefrīta attīstību, veidojoties hroniskai nieru mazspējai.

Diagnostika

Slimības diagnostika tiek veikta visaptveroši. Pirmkārt, ārsts veic mutisku aptauju, kuras laikā viņš precizē pacienta sūdzības, savāc anamnēzi. Nākotnē var piešķirt šādus pētījumus:

  • Vēdera dobuma un nieru ultraskaņa.
  • Asiņošanas ilguma noteikšana.
  • Manžetes pārbaudes, kā arī žņaugu un šķipsnu pārbaudes veikšana.
  • Izkārnījumu pārbaude.
  • Imunoloģiskie pētījumi, kā arī asins bioķīmija.
  • Viroloģiskie pētījumi hepatīta noteikšanai.
  • Kuņģa-zarnu trakta endoskopiskā izmeklēšana.
  • Asins analīze atklāj palielinātu leikocītu un ESR skaitu. Imunoloģiskie traucējumi tiek novēroti arī kā imūnglobulīnu A palielināšanās un imūnglobulīnu G līmeņa pazemināšanās..
  • Fiziskās pārbaudes laikā ārsts pārbauda locītavu darbību, rūpīgi pārbauda ādu, lai noteiktu to krāsas izmaiņas un iespējamos izsitumus. Gadījumā, ja sejas zonā tiek konstatēts pietūkums, tas var norādīt uz traucējumiem urīnceļu sistēmas normālā darbībā. Jums arī jāpārbauda pulss..

Slimība jānošķir no šādām slimībām un apstākļiem:

  • Infekciozs endokardīts.
  • Sistēmisks vaskulīts (Goodpasture sindroms, nodosa periarterīts, Beketa slimība).
  • Difūzās saistaudu slimības (sistēmiskā sarkanā vilkēde).
  • Meningokokēmija.
  • Valdenstrēma makroglobulinēmiskā purpura.
  • Jersinioze.
  • Krona slimība.

Papildus var noteikt trepanobiopsijas procedūru un kaulu smadzeņu pārbaudi.

[spoiler title = ’Skatīt fotoattēlu’ style = ’default’ collapse_link = ’true’] [/ spoileris]

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana

Pirmkārt, ir nepieciešama diēta (alergēnu pārtika ir izslēgta). Otrkārt, stingrs gultas režīms. Treškārt, zāļu terapija (antiagreganti, antikoagulanti, kortikosteroīdi, imūnsupresanti-azatioprīns un antitrombotiskā terapija).

Tiek izmantotas šādas zāles:

  • fibrinolīzes aktivatori - nikotīnskābe.
  • heparīns devā 200-700 vienības uz kilogramu ķermeņa svara dienā subkutāni vai intravenozi 4 reizes dienā, pakāpeniski atceļot, samazinot vienreizēju devu.
  • antiagreganti - zvana signāls 2-4 miligrami / kilogramā dienā, trental intravenozi pilošs.
  • Smagos gadījumos tiek nozīmēta plazmaferēze vai glikokortikosteroīdu terapija.
  • Izņēmuma gadījumos tiek izmantoti citostatiķi, piemēram, azatioprīns vai ciklofosfamīds.

Parasti slimības gaita ir labvēlīga, un imūnsupresīvu vai citostatisku terapiju lieto reti (piemēram, attīstoties autoimūnam nefrītam)..

  • Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšanas ilgums ir atkarīgs no klīniskās formas un smaguma pakāpes: 2-3 mēneši - ar vieglu gaitu; 4-6 mēneši - ar mērenu; līdz 12 mēnešiem - ar smagu atkārtotu kursu un Šēnleina nefrītu - Henohs; hroniskā kursā ārstēšana tiek veikta ar atkārtotiem kursiem 3-6 mēnešus.

Bērniem jābūt reģistrētiem aptiekā. Veikts 2 gadus. Pirmos 6 mēnešus pacients apmeklē ārstu katru mēnesi, pēc tam 1 reizi 3 mēnešus, pēc tam 1 reizi 6 mēnešos. Profilakse tiek veikta, dezinficējot hroniskas infekcijas perēkļus. Fēces regulāri pārbauda, ​​vai nav helmintu olu. Šādi bērni ir kontrindicēti sportā, dažādās fizioterapijās un saules iedarbībā..

Atbildes uz jautājumiem

Ko nozīmē hipoalerģiska diēta?

  • Pirmkārt, no patēriņa jāizslēdz ļoti alerģiski pārtikas produkti, piemēram, olas, šokolāde, citrusaugļi, kafija un kakao, jūras zivis un jūras veltes, kā arī rieksti. Jums arī jāatsakās no taukainiem un ceptiem ēdieniem. Uzturā vajadzētu dominēt piena produktiem ar zemu tauku saturu, sautējumiem un vārītiem ēdieniem. Ir atļauti zaļie āboli, graudaugi, tītara un trušu gaļa, augu eļļas.

Kāda ir hemorāģiskā vaskulīta prognoze?

  • Parasti prognoze, īpaši ar vieglu slimības formu, ir labvēlīga. Smags hemorāģiskā vaskulīta kurss ir pilns ar slimības atkārtošanos un komplikāciju rašanos (nefrīts, ko sarežģī nieru mazspēja). Ar fulminantu formu dažu dienu laikā pēc slimības sākuma ir liela nāves varbūtība.

Vai pacienti, kuriem ir bijis hemorāģisks vaskulīts, tiek nogādāti ambulatorā?

  • Dispensera reģistrācija pieaugušajiem pēc slimības netiek parādīta. Bērniem vajadzētu sekot divus gadus. Pirmajos sešos mēnešos katru mēnesi, nākamajos sešos mēnešos reizi ceturksnī un pēdējā gadā ik pēc 6 mēnešiem. Bērniem nevajadzētu nodarboties ar sportu, fizioterapija un insolācija (saules iedarbība) viņiem ir kontrindicēta.

Vai un kā var attīstīties komplikācijas un sekas pēc hemorāģiskā vaskulīta?

  • Jā, slimība var izraisīt zarnu aizsprostojumu un peritonītu, hronisku nieru mazspēju, iekšējo orgānu (sirds, aknu) disfunkciju, anēmiju un plaušu asiņošanu, bērniem var attīstīties hemorāģiska diatēze.

Kā novērst saasinājumus?

Pēc izrakstīšanās no slimnīcas pacientam nevajadzētu aizmirst par savu slimību un mājās. Protams, līdz tam laikam viņš jau bija iemācījies visu par slimības būtību, saasinājumu novēršanu, uzvedību ikdienā, uzturu un ikdienas režīmu. Ieniris mājas atmosfērā, pacients nelietos nekādus medikamentus bez ārsta receptes, nelecīsies uz pārtikas produktiem, kas var izraisīt recidīvu (alergēnus), bet tajā pašā laikā viņš pilnībā ēdīs un katru vakaru mierīgi un viegli pastaigās svaigā gaisā..

Turklāt persona ir kontrindicēta:

  • Pārmērīgs uztraukums, garīgais stress;
  • Vakcinācija (iespējama tikai veselības apsvērumu dēļ);
  • Liels fiziskais darbs (bērni ir atbrīvoti no fiziskās audzināšanas stundām);
  • Hipotermija;
  • Imūnglobulīnu (antistafilokoku, anti-stingumkrampju uc) ieviešana.

Sakarā ar to, ka hemorāģiskais vaskulīts pārsvarā ir bērnu slimība, zīdaiņiem (vai vecākiem?) Tiek sniegti īpaši ieteikumi:

  • Ik pēc sešiem mēnešiem bērns apmeklē ārstējošo ārstu (ja nav paasinājumu);
  • Dispensera novērošana vismaz 5 gadus, ja nieres paliek veselas, bet, ja tās ir bojātas, kontrole var būt visa mūža garumā;
  • Bērni uz gadu ir pilnībā atbrīvoti no fiziskiem vingrinājumiem, pēc tam dodieties uz sagatavošanās grupu;
  • 3 reizes gadā ir obligāta vizīte pie zobārsta un otolaringologa;
  • Regulāri urīna testi (vispārīgi un pēc Nechiporenko) un fekāliju analīze helmintiem;
  • Vakcinācija tiek izslēgta uz 2 gadiem, un pēc šī laika tiek veikta regulāra vakcinācija, bet ar ārstējošā ārsta atļauju un ar "antihistamīna pārklājumu";
  • Atbilstība antialerģiskai diētai - 2 gadi;

Padomi vecākiem vai citiem radiniekiem par ārstēšanu mājās, recidīvu novēršanu, uzturu un uzvedību skolā un mājās.

Hemorāģisks vaskulīts

Galvenā informācija

Hemorāģisks vaskulīts pieaugušajiem un bērniem (sinonīmi - Šenleina-Henoha slimība, alerģiska purpura, kapilāru toksikoze, Henoha hemorāģiskā purpura) attiecas uz sistēmiskām slimībām, kuru bojājumi galvenokārt skar ādas, kuņģa-zarnu trakta, locītavu, nieru mikrovaskulāciju. Visvairāk skartajā asinsvadu gultas daļā ietilpst maza kalibra trauki - post-kapilāru venulas, kapilāri un arteriolas ar imūnkompleksu nogulsnēšanos. Hemorāģiskā vaskulīta kods saskaņā ar ICD-10 ir D69.0. 2012. gadā tika pārskatīta vaskulīta nomenklatūra un Šēnleina purpura - Genokha saņēma nosaukumu IgA-vaskulīts, tas ir, vaskulīts ar IgA dominējošo imūnkompleksu nogulsnēšanos asinsvadu sieniņā, ietekmējot mazos traukus.

Slimība notiek visās vecuma grupās pieaugušajiem, bet maksimālā sastopamība ir bērniem (3-8 un 7-11 gadi), vidēji 13-18 gadījumi / 100 tūkstoši iedzīvotāju. Bērni līdz 3 gadu vecumam reti saslimst, kas acīmredzami ir saistīts ar zemu imunoloģisko reaktivitāti un vēl nenotikušu ķermeņa sensibilizāciju. Skolas vecuma bērnu biežāk sastopama sensibilizācijas līmeņa paaugstināšanās šajā vecuma periodā un alerģisko reakciju intensitāte. Viņiem kļūstot vecākam, saslimstība samazinās, un pēc 60 gadiem tas notiek ārkārtīgi reti. Saslimstības struktūrā dominē vīriešu dzimums (2: 1). Ziemas un pavasara periodos saslimstība ir lielāka, ko izskaidro ķermeņa reaktivitātes samazināšanās šajā periodā, palielināta ARVI sastopamība un intensīvi kontakti organizētās bērnu grupās..

Slimības specifika ir dažādas klīniskas izpausmes (izsitumi uz ādas, sāpes vēderā, locītavu sindroms, nieru bojājumi utt.), Kas slimības sākumā bieži noved pie dažādu specializāciju ārstu (rajona pediatra, dermatologa, nefrologa, ķirurga, neirologa), savlaicīga adekvātas ārstēšanas diagnosticēšana un atlikšana, tādējādi veicinot komplikāciju attīstību un prognozes pasliktināšanos.

Patoģenēze

Hemorāģiskā vaskulīta (HB) attīstības mehānisms ir balstīts uz vispārēju imūnkompleksu nekrotizējošu ādas mikrovaskulācijas asinsvadu asinsvadu bojājumu un iekšējo orgānu ar granulētu IgA nogulumu (antigēna-antivielu kompleksu) veidošanos / nogulsnēšanos asinsvadu sieniņā un komplementa sistēmas aktivizēšanu. Tā rezultātā tiek izveidots olbaltumvielu membrānas uzbrukuma komplekss, kas ir endotēlija šūnu osmotiskās lizes pamatā..

Arī tad, kad tiek aktivizēta komplementa sistēma, aktīvi atbrīvojas ķīmijteraktiskie faktori. kas ietekmē polimorfonukleāros leikocītus, kas savukārt izdala lizosomu enzīmus, kas pastiprina asinsvadu sienas bojājumus. Asinsvadu endotēlija struktūras bojājumu rezultātā tiek pakļautas kolagēna šķiedras, kas veicina trombocītu saķeri ar endotēlija virsmu un asins koagulācijas mehānisma sākšanos. Pēc tam traukos veidojas fibrīna nogulsnes, pasliktinās asins reoloģija, palielinās eritrocītu un trombocītu agregācija, attīstās intravaskulāri izplatītās asins koagulācijas.

Uz asinsvadu caurlaidības palielināšanās un trombozes attīstības fona ar sekojošu antikoagulanta (antitrombīna-III) saites izsīkšanu un patēriņa trombocitopēniju rodas ādas un iekšējo orgānu mikrovaskulācijas asinsvadu plīsumi, kas izraisa hemorāģiskā sindroma klīnisko simptomu attīstību. Hemorāģiskā vaskulīta patoģenēze ir shematiski parādīta zemāk redzamajā attēlā..

Hemorāģiskā vaskulīta patoģenēze

Klasifikācija

Nav vienotas vispārpieņemtas HS klasifikācijas. Visbiežāk lietotā slimības klīniskā klasifikācija, kuras pamatā ir noteikts klīniskais sindroms. Attiecīgi ir ādas, locītavu, nieru, vēdera un jauktas formas..

Pēc smaguma pakāpes ir:

  • viegls: izsitumi nav bagātīgi, vispārējais stāvoklis ir apmierinošs, iespējama artralģija;
  • mēreni: bagātīgi izsitumi, vispārējs vidēja smaguma stāvoklis, artrīts, artralģija, mikrohematūrija, atkārtotas sāpes vēderā, neliela proteīnūrija;
  • smaga: izsitumu bagātīga iztukšošana, smags vispārējs stāvoklis, angioneirotiskā tūska, makrohematūrija, pastāvīgas sāpes vēderā, nefrotiskais sindroms, kuņģa-zarnu trakta asiņošana, akūta nieru mazspēja.

Pēc kursa rakstura: akūta forma (1-2 mēneši), ilgstoša (līdz 6 mēnešiem), hroniska ar biežiem recidīviem.

Hemorāģiskā vaskulīta cēloņi

Hemorāģiskā vaskulīta cēloņi pieaugušajiem vēl nav pilnībā noskaidroti, tomēr vairumā gadījumu HS ir infekciozi-alerģisks raksturs. Starp galvenajiem faktoriem, kas veicina slimības attīstību, ir:

  • Infekcijas faktors. Statistika rāda, ka 60-80% gadījumu B hepatīta priekšā ir augšējo elpceļu infekcija. Tajā pašā laikā infekcijas izraisītāju klāsts ir diezgan plašs: jersinija, streptokoki, mikoplazmas, legionellas, hepatīta vīrusi, elpošanas sincitiālais vīruss, adenovīrusi, Epšteina-Barra, citomegalovīrusa un citi.
  • Hroniskas infekcijas perēkļu klātbūtne (tonsilīts, kariesa, adenoidīts, sinusīts utt.).
  • Zāļu lietošana (sulfas zāles, penicilīns, ampicilīns, eritromicīns, antiaritmiski līdzekļi un citas zāles).
  • Potenciāli alergēnu pārtikas produktu (šokolāde, olas, citrusaugļi, piena produkti, zivis, zemenes, zemenes utt.) Uzņemšana.
  • Vakcinācija / seruma ievadīšana.
  • Kukaiņu kodumi.
  • Pārmērīga insolācija / hipotermija.

Ir arī pierādījumi par ģenētisko noslieci uz B hepatītu, ko izraisa C7 komplementa deficīts, kā arī A1, A2, A10, C3HLA Bw35, B8 antigēnu klātbūtne. Tādējādi ķermeņa sensibilizācijas apstākļos jebkuram etioloģiski nozīmīgam faktoram no iepriekš minētā var būt izšķiroša nozīme hemorāģiskā vaskulīta attīstībā. Tomēr ievērojamā skaitā gadījumu nav iespējams noskaidrot kapilarotoksikozes cēloņus..

Hemorāģiskā vaskulīta simptomi

Šēnleina-Henoha slimības klīniskos simptomus pārstāv četri tipiski klīniskie sindromi: ādas, locītavu, vēdera un nieru. Slimības orgānu izpausmju skaits visbiežāk svārstās no 1 līdz 2 no visiem klasiskajiem klīniskajiem sindromiem, kas var attīstīties dažādās kombinācijās un jebkurā secībā visā slimības periodā. Retos gadījumos var rasties arī citu orgānu bojājumi: plaušas, centrālā nervu sistēma, sirds.

Pirms B hepatīta sākuma bieži notiek prodromālais periods no 4 līdz 12 dienām. Vairumā gadījumu 1-4 nedēļu laikā pacients cieš no slimības, biežāk - stenokardija, akūtas elpceļu vīrusu infekcijas, hroniskas slimības saasināšanās vai anamnēzē ir bijusi alerģiska iedarbība (zāļu lietošana, vakcinācija, alerģiskas slimības saasināšanās). Šī perioda klīniskie simptomi nav specifiski un bieži izpaužas kā vispārējs savārgums, drudzis, galvassāpes, apetītes zudums.

B hepatīta sākums var attīstīties pakāpeniski, kad pirmie purpura simptomi pakāpeniski parādās uz pacienta labsajūtas un pilnīgas veselības fona, un pacientu vispārējais stāvoklis būtiski netraucē. Šis slimības sākuma variants ir raksturīgs atsevišķiem ādas bojājumiem. Tomēr dažos gadījumos slimība sākas akūti..

Hemorāģiskā purpura var sākties ar jebkuru sindromu, bet biežāk slimības sākums izpaužas ar ādas hemorāģisko sindromu, kuram pamazām pievienojas citu sistēmu un orgānu bojājumi..

Ādas sindroms (forma). Ādas bojājums tiek novērots visiem pacientiem ar B hepatītu, un tas ir obligāts un vissvarīgākais diagnostikas kritērijs. Tipiska ādas izsitumu lokalizācija: apakšējās ekstremitātes - galvenokārt kājas un kājas. Retāk izsitumi izplatās uz augšstilbiem, stumbru, sēžamvietu, augšējām ekstremitātēm un reti uz seju. Hemorāģiskos izsitumus vairumā gadījumu attēlo purpura, petehijas vai polimorfs izsitumi, retāk - nātrene, eritematozi-makulas elementi vai bulloza-nekrotiska forma. Zemāk hemorāģiskā vaskulīta fotoattēlā pieaugušajiem ir parādīti dažādi ādas sindroma veidi.

Ādas B hepatīta sindroma formas: a) hemorāģiskas, b) nātrenes; c) papulozs; d) nekrotisks čūlains; e) polimorfs

Ādas hemorāģiskajam sindromam ir vairākas specifiskas iezīmes. Izsitumi ir simetriski, tiem ir mazs plankumains / petehiāls raksturs, savukārt izsitumu elementu izmērs ir 2-5 mm, tie izvirzīti virs ādas virsmas, nepazūd, nospiežot, ir tendence uz atkārtošanos un saplūšanu, ir izteikti izsitumu elementu raibumi, jo tikko izveidojušies ar veciem, kas ir dažādās reversās attīstības stadijās, lokalizēti galvenokārt uz ekstremitāšu ekstensora virsmām ap locītavām. Diezgan bieži slimības debiju papildina dažāda veida alerģiski izsitumi - nātrene (alerģisks vaskulīts).

HS agrīnā periodā izsitumu elementiem ir sarkanīga krāsa, tomēr evolūcijas procesā tie ātri iegūst raksturīgu cianotiski violetu krāsu, pēc tam kļūst bāli un 3-5 dienu laikā, attīstoties atpakaļ, iegūst dzeltenīgi brūnu nokrāsu. Smagos gadījumos ar lielu patoloģiskā procesa aktivitāti daļai ādas elementu notiek nekroze, ko izraisa mikrotromboze un audu išēmija. Ādas B hepatīta sindromam raksturīga viļņiem līdzīga gaita, biežāk tiek atzīmētas 2-5 epizodes. Tajā pašā laikā nesen parādījušos izsitumus var izraisīt kļūdas uzturā, zāļu lietošana, gultas režīma pārkāpšana. Dažos gadījumos izsitumus papildina nieze, un 30-35% pacientu tiek novērota hemosideroze (ilgstoša ilgstoša pigmentācija), ko papildina pīlings.

Angioneirotiskā tūska, kas lokalizēta uz rokām, kājām, sejas, var būt bieža ādas sindroma izpausmes forma. Zēniem ir sēklinieku tūska. Skartās vietas audi ir zilganā krāsā, pastveida.

Locītavu forma (sindroms). Locītavu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā sastopamības biežuma ziņā ir otrā pēc ādas sindroma. Diezgan bieži tas notiek kopā ar ādas sindromu vai izpaužas vairākas stundas / dienas pēc tā (ādas-locītavu forma). Lielas grūtības diagnosticēt B hepatītu rada gadījumi, kad locītavu sindroms galvenokārt parādās kā migrējošas poliartralģijas / artrīts un pirms ādas izpausmēm. Tās attīstības centrā ir asinsvadu caurlaidības pārkāpums, kas veicina ādas / zemādas tauku tūskas veidošanos vidēju / lielu locītavu, galvenokārt plaukstas un potītes, zonā, retāk tiek novēroti asinsizplūdumi. Mazās rokas, pēdu locītavas patoloģiskajā procesā praktiski nav iesaistītas.

Klīniskās izmaiņas locītavās izpaužas kā lokāla hiperēmija, apjoma palielināšanās, sāpes un maigums palpējot, kustību ierobežošana un vietējās temperatūras paaugstināšanās. Retāk attīstās sāpīgas kontraktūras. Klīniskā simptomatoloģija ar attīstās uz ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz drudža skaitam un saglabājas 2-5 dienas, pēc tam tā pazūd bez pēdām, neatstājot nekādas deformācijas. Bieži locītavu sindroms rodas angioneirotiskās tūskas fona apstākļos.

Vēdera sindroms. Tas notiek 50-60% pacientu, un trešdaļā no tiem tas notiek pirms ādas sindroma, kas ievērojami sarežģī diagnozi un ir bieži sastopams operācijas cēlonis. Galvenā klīniskā pazīme ir stipras, pēkšņas krampjveida sāpes vēderā, bez izteiktas lokalizācijas. Sāpju raksturs ir līdzīgs zarnu kolikām, biežāk nabā, retāk epigastrālajā / labajā iliac rajonā, bieži atdarinot raksturīgo priekšstatu par kuņģa čūlu, apendicītu, pankreatītu un pat akūtu zarnu aizsprostojumu. Sāpes bieži ir ārkārtīgi intensīvas, kuru dēļ pacienti aizņem piespiedu stāvokli gultā, steidzas un kliedz. Sāpju sindromu izraisa daudzi asinsizplūdumi zarnu sienā, asiņošana mezentērijā, gļotādas un zarnu sienas hemorāģiska caurlaidība, kas var izraisīt nekrozes un asiņošanas zonu veidošanos. Sāpju smailē ir iespējamas nepatiesas vēlmes ar biežu izkārnījumu, vemšana ar asiņu piejaukumu un svaigu asiņu parādīšanās izkārnījumos.

Veicot fizisko pārbaudi - sāpes vēdera palpācijas laikā, vēdera uzpūšanās, tomēr vēderplēves kairinājuma pazīmes parasti nav. Vēdera sindroma ilgums svārstās no vairākiem uzbrukumiem 2-3 dienu laikā līdz 8-10 "viļņiem" vairāku mēnešu laikā. Sindroms ir nestabils, un simptomi ir nestabili. Sāpju recidīvs vēderā bieži tiek kombinēts ar citu ādas izpausmju vilni.

Uz vēdera sāpju fona pacientiem var rasties ādas bālums, iegrimusi seja, sausa mēle, iegremdētas acis un drudzis. Ar spēcīgu asiņošanu pastāv liels risks saslimt ar akūtu post-hemorāģisku anēmiju. Briesmīgas komplikācijas var būt zarnu aizsprostojums, jo tā lūmenu aizver hematoma, zarnu perforācija, peritonīts. Vēdera sindroma attīstība ievērojami saasina procesu un saasina tā gaitu, nepieciešama intensīva terapija.

Nieru sindroms. Tas attīstās aptuveni 30-50% pacientu. Šis B hepatīta sindroms vienmēr attīstās tikai pēc hemorāģisko izsitumu parādīšanās, bet tas var pievienoties simptomu kompleksam dažādos slimības periodos. Visbiežāk nieru sindroms attīstās 1-2 mēnešus pēc slimības. Nieru bojājumiem ir 2 klīniskās iespējas:

  • Pārejošs urīna sindroms mikro / makrohematūrijas vai hematūrijas formā ar mērenu proteīnūriju kombinācijā ar citām slimības izpausmēm un ar viļņotu gaitu.
  • Šēnleina nefrīts - Genokha: notiek biežāk ar hematurisku formu, retāk ar progresējoša glomerulonefrīta formu un pāreju 25-50% gadījumu uz hronisku glomerulonefrītu, kas strauji pasliktina prognozi arteriālās hipertensijas / nefrotiskā sindroma dēļ un palielina hroniskas nieru mazspējas attīstības risku. Tādēļ visā slimības laikā ir rūpīgi jāuzrauga urīna un nieru darbības sastāvs..

Klīnisko izpausmju smagums lielā mērā ir atkarīgs no patoloģiskā procesa aktivitātes, saskaņā ar kuru izšķir vairākas B hepatīta kursa smaguma pakāpes:

  • Viegls: izsitumi uz ādas nav bagātīgi, vispārējais stāvoklis ir apmierinošs, ķermeņa temperatūra ir subfebrīla / normāla, nav orgānu / sistēmu bojājumu pazīmju, ESR ir līdz 20 mm / stundā.
  • Mērena smaguma pakāpe: ādas sindroms ir skaidri izteikts, izteikts vispārēja mērena smaguma stāvoklis, intoksikācija (vājums, galvassāpes, mialģija) un locītavu sindromi, drudzis (hipertermija virs 38 ° C), vēdera / nieru sindromi ir mēreni. Asinīs - palielināts ESR līdz 40 mm / h, palielināti eozinofīli, leikocīti, neitrofīli, disproteinēmija, hipoalbuminēmija.
  • Smaga pakāpe: vispārējais stāvoklis ir smags, intoksikācijas simptomi ir ļoti izteikti (vājums, augsts drudzis, mialģija, galvassāpes). Izpaužas gandrīz visi galvenie sindromi - ādas, locītavu, nieru, vēdera (paroksizmālas sāpes vēderā, vemšana, kas sajaukta ar asinīm), var būt perifērās nervu sistēmas un centrālās nervu sistēmas bojājumi. Asinīs anēmija, smaga leikocitoze, neitrofilija, ESR vairāk nekā 40 mm / stundā.

Schoenlein-Genoch purpura var rasties arī ar citu sistēmu (sirds un asinsvadu, kuņģa-zarnu trakta, centrālās nervu sistēmas) un orgānu (aknu, plaušu) iesaistīšanos patoloģiskajā procesā, tomēr šādi slimības varianti ir daudz retāk sastopami.

Analīzes un diagnostika

B hepatīta diagnozes pamatā ir specifisku klīnisko sindromu noteikšana, pirmkārt, ādas hemorāģisko divpusējo izsitumu klātbūtne izmeklēšanas laikā / anamnēzē un saiknes noteikšana starp B hepatīta parādīšanos ar infekcijas slimībām, alerģisku anamnēzi un izmaiņām uzturā. Nav īpašu laboratorijas testu. Laboratorijas pētījumi:

  • KLA - trombocitoze un nespecifiskas izmaiņas, kas raksturīgas jebkuram iekaisuma procesam, paātrināta ESR, leikocitoze.
  • OAM - hematūrija / proteīnūrija.
  • Bioķīmiskais asins tests - asinis CRP, aknu funkcionālie testi, kreatinīns, urīnviela.
  • Koagulogramma - tiek atzīmēta hiperkoagulācija, ko papildina antitrombīna III un plazmīna aktivitātes samazināšanās, hlorīdu samazināšanās.
  • Imunogramma - IgA koncentrācijas palielināšanās serumā.
  • Slēpto asiņu fekāliju tests (pozitīvs kuņģa-zarnu trakta asiņošanai).

Apstiprinot klīnisko diagnozi, vadošā loma ir ādas biopsijai, veicot imūnhistoķīmisko pētījumu, kas ļauj atklāt IgA saturošu imūnkompleksu fiksāciju asinsvadu sieniņā. Ja nepieciešams, tiek nozīmēta nieru un vēdera orgānu ultraskaņa, EKG.

Diferenciāldiagnostika ir nepieciešama ar vaskulītu autoimūno slimību gadījumā (reimatoīdais artrīts, Krona slimība, sistēmiskā sarkanā vilkēde, čūlainais kolīts), infekcijas etioloģijas vaskulītiem, infekcijām (B un C hepatīts, infekciozs subakūts endokardīts, tuberkuloze), zāļu alerģijās un ļaundabīgās neoplazmās..

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana pieaugušajiem atšķiras atkarībā no slimības formas, fāzes, kursa agresivitātes. Pirmkārt, tiek veikti pasākumi, lai bloķētu jaunu imūnkompleksu veidošanos, kā arī jau izveidoto izvadīšanu (likvidēšanu). Ir pierādīts, ka pacienti ierobežo motorisko aktivitāti un viņiem tiek noteikts stingrs gultas režīms izsitumu periodam uz ādas + 2 nedēļas, pēc tam - pusgultas režīms 2 nedēļas un turpmāk, līdz pilnīgai atveseļošanai - palātas režīms.

Narkotiku terapija ietver enterosorbentu (Polysorb, Szilard, Polyphepan, Aktivētā ogle) iecelšanu, lai toksīnus un bioloģiski aktīvās vielas saistītu zarnās 15-20 dienas.

Patoģenētiskās terapijas līdzekļi ietver antiagregantus un antikoagulantus. No antikoagulantiem pamata zāles ir heparīns, kura devu, kuras ievadīšanas metodi un ilgumu nosaka slimības klīniskais variants, reakcija uz terapiju un asins koagulācijas sistēmas indikatori, un to veic asins koagulācijas laika kontrolē..

Kā antiagregantus 3-4 nedēļas tiek nozīmēti dipiridamols (Parsedil, Curantil, Trombonil), acetilsalicilskābe vai Pentoksifilīns, kā arī fibrinolīzes aktivatori - nikotīnskābe intravenozi pilējas panesamās devās. Šīs zāles novērš trombocītu agregāciju, uzlabo kolaterālo asins plūsmu, intersticiālu perfūziju un mikrocirkulāciju. Smagos gadījumos ieteicams ievadīt urokināzi, lai normalizētu fibrinolītisko aktivitāti.

Indikācijas glikokortikosteroīdu (prednizolona) iecelšanai ir pastāvīgs vēdera sindroms, ilgstoša viļņota ādas purpura, nefrīts. Agrīna prednizolona lietošana, īpaši pacientiem ar vēdera sindromu, ievērojami samazina nieru sindroma attīstības risku. Ar aktīvi notiekošu glomerulonefrītu ar imunoloģiskiem traucējumiem un nieru darbības traucējumiem 3 dienas tiek nozīmēta pulsa terapija ar metilprednizolonu..

Ar vienlaicīgu infekciju, atkarībā no iespējamā / identificētā etioloģiskā faktora un pastāvīgā viļņošanās B hepatīta gaitā, tiek nozīmētas plaša darbības spektra antibiotikas - trešās paaudzes cefalosporīni (Cefixime, Ceftriaxone, Cefotaxime), makrolīdi (Sumamed).

Lai uzlabotu reoloģiskās īpašības, mikrocirkulāciju un normalizētu BCC (cirkulējošā asins tilpums), tiek veikta infūzijas terapija (Dekstrāns, Dekstroze). Apgrūtinātas alerģiskas anamnēzes (alerģiska vaskulīta) klātbūtnē ar vecumu saistītās vidējās terapeitiskās devās 1-2 nedēļas tiek nozīmēti antihistamīni (difenhidramīna hidrohlorīds). Kā simptomātiska terapija locītavu sāpēm - NPL (Naproksēns, Ibuprofēns). Smaga vēdera sindroma gadījumā tiek nozīmēti narkotiskie pretsāpju līdzekļi (morfīns).

Ar plašiem ādas bojājumiem sulfonamīdu grupas zāles ir efektīvas: kolhicīns, sulfasalazīns. Ar ilgstošu viļņainu B hepatīta gaitu efektīvi darbojas imūnkorekcijas līdzekļi (Dibazol), kā arī zāles, kas 1-5 dienas paātrina interferona (Cycloferon, Amiksin) un normāla cilvēka imūnglobulīna sintēzi. Torpīdu klīnikā plazmaferēze var būt efektīva (10-14 sesijas). Asinsvadu sienas stiprināšanai tiek parādīti vitamīni P, C, kā arī antioksidantu komplekss.

Kas ir hemorāģisks vaskulīts?

Hemorāģiskais vaskulīts sastāv no mikrotransportu sieniņu aseptiska iekaisuma, ko papildina daudzkārtēja ādas, nieru, zarnu un citu iekšējo orgānu trauku mikrotromboze. Slimība ir visizplatītākā sistēmiskā vaskulīta grupā, pirmo reizi to 1837. gadā aprakstīja vācu ārsts Šēnleins. Tās nosaukumam ir daudz sinonīmu, no kuriem visbiežāk sastopama reimatiskā purpura, Šēnleina-Henoha slimība, Šēnleina-Henoha purpura. Ārzemēs šī slimība ir pazīstama ar pēdējo no šiem nosaukumiem..

Hemorāģiskā vaskulīta cēloņi

Veselā ķermenī imūno kompleksu izvadīšana tiek veikta ar īpašu šūnu palīdzību. Šī procesa pārkāpums izraisa pārmērīgu cirkulējošo imūnkompleksu uzkrāšanos un to nogulsnēšanos mikrocirkulācijas gultā, kas izraisa sekundāras iekaisuma izmaiņas asinsvadu sieniņā. Šāds iekaisuma process izraisa asinsvadu sienas caurlaidības palielināšanos un trombotisko masu nogulsnēšanos trauku lūmenos..

Šajā gadījumā rodas asins recekļi un ekstravasāti, t.i. asiņu izvirzīšana no trauka, kas ir galvenās slimības pazīmes. Turklāt patoloģiskajā procesā var iesaistīties visu orgānu un ķermeņa daļu trauki - plaušas, nieres, smadzenes un tās membrānas..

Gandrīz 80% pacientu pirms patoloģijas attīstības ir augšējo elpceļu infekcijas slimība. Pastāv saslimšanas gadījumi pēc vēdertīfs, dzelte, masalas. Faktori, kas palielina šīs slimības iespējamību, var būt arī:

  • pārtikas alerģija;
  • dažas zāles;
  • kukaiņu kodumi;
  • hipotermija;
  • vakcīnu ievadīšana;
  • tieksme uz alerģiskām reakcijām.

Daudzi ārsti ievēro pieņēmumu, ka šo faktoru ietekme noved pie slimības attīstības tikai tad, ja pastāv organisma ģenētiskā nosliece..

Vīrieši un sievietes slimo ar tādu pašu biežumu, un vasarā saslimstība ir daudz mazāka. Slimības gaita var būt akūta, viļņota un atkārtota..

Klasifikācija

Saskaņā ar klīnisko gaitu izšķir šādas slimības formas:

  • ādas vai vienkārši;
  • vēdera;
  • locītavu;
  • nieru;
  • ātri plūstoša;
  • kopā.

Visus šos dažāda smaguma sindromus var kombinēt savā starpā. Visbiežāk ir ādas-locītavu variants, ko sauc arī par vienkāršu.

Slimību klasificē arī atkarībā no tās kursa smaguma pakāpes - vieglas smaguma formas, mērenas un smagas.

Pēc kursa rakstura izšķir hemorāģisko vaskulītu:

  • akūta, ilgst līdz 2 mēnešiem;
  • ilgstoša, ilgst līdz sešiem mēnešiem;
  • hronisks.

Hemorāģiskā vaskulīta simptomi

Slimības izpausmes ir atkarīgas no tā, kurus orgānus un sistēmas tā aptver. Slimība var izpausties vienā vai vairākās simptomu grupās. Galvenie no tiem ir šādi:

  • ādas bojājumi;
  • locītavu bojājumi;
  • kuņģa-zarnu trakta bojājumi;
  • nieru sindroms;
  • atsevišķos gadījumos - plaušu un nervu sistēmas bojājumi.

Raksturīgākais ir akūtais slimības sākums, ko papildina temperatūras paaugstināšanās līdz febrilam skaitam. Var būt gadījumi, kad nav temperatūras paaugstināšanās.

Slimības diagnostikas kritēriji ietver tās ādas izpausmes. Tipiski hemorāģiski izsitumi vai tā sauktā taustāmā purpura nedaudz paceļas virs ādas virsmas. Tās atsevišķi elementi var saplūst, veidojot nozīmīgas teritorijas zonas.

Slimības sākumā izsitumu lokalizācijas vieta ir apakšējo ekstremitāšu distālās daļas. Tad tie pamazām izplatījās uz augšstilbiem un sēžamvietām. Ļoti reti augšējās ekstremitātes, kuņģis vai mugura ir pārklāta ar izsitumiem. Dažas dienas pēc purpura parādīšanās kļūst bāla, iegūst brūnu krāsu un pamazām pazūd. Pigmentācijas apgabali var atkārtoties kādu laiku ar atkārtotu kursu. Raksturīgs ir rētu trūkums.

Locītavu sindromu bieži novēro vienlaikus ar ādas sindromu, tas ir raksturīgākais pieaugušajiem. Visbiežāk process aptver lielās kāju locītavas, visbiežāk elkoņa un plaukstas locītavas. Tiek atzīmētas sāpes, apsārtums un pietūkums. Hemorāģiskajam vaskulītam raksturīga ir locītavu bojājumu gaistošā daba. 25% gadījumu migrējošas locītavu sāpes ir pirms ādas bojājumiem.

Locītavu sindroms, kura ilgums reti pārsniedz nedēļu, dažreiz tiek kombinēts ar mialģijām un apakšējo ekstremitāšu tūsku.

Vēdera sindroms tiek novērots arī 2/3 pacientu. To raksturo spastiska rakstura sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana, asiņošana no kuņģa. Tajā pašā laikā patiešām dzīvībai bīstamas parādības tiek novērotas tikai 5% pacientu..

Nieru bojājumi rodas nedaudz retāk nekā citas slimības izpausmes un rodas apmēram 30% slimības gadījumu. Tajā pašā laikā nieru simptomu intensitāte var būt atšķirīga - no straujas pazušanas līdz ar ārstēšanas sākumu līdz smagam glomerulonefrītam. Nieru bojājumus var saukt par visizturīgāko slimības sindromu, kas dažkārt noved pie nieru mazspējas un pat nāves..

Atsevišķos gadījumos ir plaušu sūdzības - asiņošana, asiņošana. Arī nervu sistēmas bojājumi notiek reti - iespējamas galvassāpes, krampji, iespējama encefalopātijas vai polineuropātijas attīstība.

Bērnu iezīmes

Slimība var uzliesmot jebkurā vecumā, bet bērni līdz 3 gadu vecumam reti saslimst. Vislielākais hemorāģiskā vaskulīta gadījumu skaits ir no 4 līdz 12 gadu vecumam.

Bērniem paredzētā kursa iezīmes ir:

  • akūta slimības sākšanās;
  • izteikta eksudatīvā sastāvdaļa;
  • ierobežota angioneirotiskā tūska;
  • tieksme procesu vispārināt;
  • vēdera sindroma klātbūtne;
  • recidīva tendence.

Bērniem hemorāģisko vaskulītu bieži izraisa hipotermija vai smaga vīrusu slimība. Slimību biežāk raksturo fulminanta gaita.

Ar šo slimību bērniem biežāk nekā pieaugušajiem funkcionālā rakstura sirdī ir sistoliski murmuli. Zēniem ar hemorāģisko vaskulītu dažos gadījumos tiek novēroti divpusēji sēklinieku bojājumi. Puse gadījumu bērniem var nebūt ādas izpausmju.

Bērnus, kuriem ir bijis hemorāģisks vaskulīts, ārsts novēro vēl 5 gadus. Visu gadu viņiem ir ieteicama hipoalerģiska diēta. Ja slimība turpinājās ar nieru bojājumiem, šāds novērojums jāturpina līdz pilngadībai. Šādi bērni netiek vakcinēti nākamos 3-5 gadus.

Diagnostika

Diagnozei tiek izmantoti šīs slimības klasifikācijas kritēriji, kurus daudzus gadus atzinusi starptautiskā reimatologu kopiena:

  • taustāma purpura klātbūtne;
  • vecums, kurā notika slimības sākums, ir mazāks par 20 gadiem;
  • vēdera sāpju klātbūtne;
  • granulocītu biopsijas noteikšana.

Diagnozi var apstiprināt, ja pacientam ir 2 vai vairāk no šiem kritērijiem. Tas tiek izņemts, pamatojoties uz klīniskajiem datiem, laboratorijas rādītājiem nav nozīmes. Lai gan ārsti pievērš uzmanību ESR vērtībai un leikocītu līmenim asinīs, šie rādītāji īpaši nenorāda uz šo konkrēto slimību, bet tikai norāda, ka ir iekaisuma process.

Attīstoties nieru sindromam, nepieciešama nefrologa konsultācija un vairāki nieru pētījumi - nepieciešama nieru trauku ultraskaņa un ultraskaņa.

Slimības vēdera formā nepieciešama diferenciāldiagnoze ar citām patoloģijām, kas dod priekšstatu par "akūtu vēderu". Tam nepieciešama konsultācija ar ķirurgu, vēdera dobuma ultraskaņa un gastroskopija.

Visvieglāk ir diagnosticēt slimību, kad izsitumi jau parādās. Smagākajos diagnostikas gadījumos ieteicams veikt ādas biopsiju.

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana tiek veikta ar hipoalerģisku diētu un stingru gultas režīmu. Tiek atceltas zāles, kas varētu izraisīt slimības sākšanos. Fizisko aktivitāšu ierobežošana, t.i. gultas režīms var būt nepieciešams 3-4 nedēļas. Ja tas tiek pārkāpts, ir iespējams atkārtots izsitumu vilnis, kas kvalificējams kā ortostatiska purpura.

Pamata zāļu terapija paredz stingri individuālu šādu grupu zāļu lietošanu:

  • antiagreganti;
  • antikoagulanti;
  • antihistamīni;
  • antibiotiku terapija;
  • infūzijas terapija;
  • glikokortikoīdi;
  • citostatiskie līdzekļi.

Visām šīs slimības formām tiek nozīmēti prettrombocītu līdzekļi. Parasti tiek izmantoti Curantil, Trental vai to analogi. Smagos gadījumos vienlaikus tiek nozīmētas divas zāles.

Antikoagulanti, starp kuriem visbiežāk lieto heparīnu, ir norādīti arī visām klīniskajām formām, tos izraksta individuāli izvēlētās devās.

Antihistamīni ir efektīvi pacientiem, kuri cieš no alerģiskām slimībām vai eksudatīvās-katarālās diatēzes izpausmēm. Izraksta Tavegilu, Diazolīnu, Suprastīnu.

Hemorāģiskā vaskulīta gadījumā tiek izmantoti arī nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi. Tie ierobežo iekaisuma eksudatīvās un proliferatīvās stadijas attīstību. Visizteiktākā pretiekaisuma iedarbība ir Ortofen, kas tiek nozīmēts dienas devā no 1 līdz 2 mg / kg 4-6 nedēļas.

Ar nepārtraukti atkārtotu viļņiem līdzīgu slimības gaitu, attīstoties infekcijai vai hroniskas saasināšanās gadījumā, tiek nozīmēta antibiotiku terapija, nozīmējot jaunās paaudzes antibiotikas - Sumamed, Klacid utt..

Ātri plūstošu slimības formu gadījumā efektīva ir augsta ESR, krioglobulinēmija, plazmaferēze ar donora plazmas pārliešanu. Smagos gadījumos tiek veikta glikokortikosteroīdu terapija, kas palīdz mazināt pietūkumu, locītavu sāpes un sāpes vēderā. Diemžēl tas nav ļoti efektīvs ādas un nieru bojājumiem. Visbiežāk prednizolonu izraksta dienas devā 2 mg / kg. Lietošanas ilgums un izņemšanas shēma ir atkarīga no slimības klīniskās formas..

Kā palīglīdzekļi tiek noteikti ārējās lietošanas līdzekļi. Parasti tās ir ziedes, kas paredzētas asinsvadu elastības atjaunošanai. Tie ietver Solcoseryl, Acemin ziedi. Erozīvu un čūlu ādas bojājumu gadījumā tiek nozīmētas ziedes ar Višņevska, Mikuliha, Solkoserila epitēlizējošām īpašībām..

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšanas ilgums ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes un tās klīniskās formas. Bet pat ar vieglu kursu tas prasīs 2-3 mēnešus, ar smagu recidīvu - līdz 12 mēnešiem.

Diēta

Ārstēšanas laikā ir ļoti svarīgi novērst pacienta papildu sensibilizāciju. Tādēļ ir nepieciešama diēta, kas izslēdz ekstraktvielas, šokolādi, kafiju, citrusaugļus, zemenes, olas, rūpnieciskos konservus, kā arī pārtikas produktus, kurus pacients slikti panes..

Smagiem vēdera vai nieru sindromiem papildus tiek nozīmētas īpašas diētas. Tātad ar smagu nefrītu ieteicams ievērot diētu 7 bez sāls un gaļas.

Prognoze

Vieglākās slimības formas pēc pirmā uzbrukuma mēdz spontāni dziedēt. Vairumā gadījumu simptomi izzūd 5-6 nedēļas pēc slimības akūtās stadijas sākuma.

Akūtā periodā visbīstamākā komplikācija ir nieru mazspēja. Ar strauji progresējošu glomerulonefrītu prognoze ir slikta. Retos gadījumos nāve var notikt arī kuņģa-zarnu trakta asiņošanas, intususcepcijas vai zarnu infarkta rezultātā, kā arī centrālās nervu sistēmas bojājumu un intracerebrālas asiņošanas attīstības dēļ..

Nāvējošs iznākums, kas burtiski var rasties pirmajās dienās no sākuma, ir iespējams arī ar pārmērīgu slimības formu.