Hipergammaglobulinēmija

(hipergammaglobulinēmija; hiper- + gammaglobulinēmija)

paaugstināts imūnglobulīnu līmenis asinīs; novērota intensīvas imunizācijas, noteiktu palīgvielu ieviešanas dēļ vai saistībā ar slimību.

Hipergammaglobulīnsuni discretnaja (h. discreta) - sk. Monoklonālo hipergammaglobulinēmiju.

Hipergammaglobulīnsunes difplkstzinot (h. diffusa) - sk. Hipergammaglobulinēmijas poliklonālo.

HipergammaglobulīnsunEs esmu monoklonsunlini (h. monoclonalis; grieķu monos one + klōn asns, dzinums, zars; sinonīms: monoklonālā gammopātija, G. diskrētais) - G., kam raksturīga pastiprināta vienas no imūnglobulīnu (parasti IgM) klases vai viena no imūnglobulīnu (plaušas) sintēzēm un smagas ķēdes, Fc fragmenti utt.); novēro biežāk ar jebkura B-limfocītu klona ļaundabīgu proliferāciju.

HipergammaglobulīnsunEs esmu poliklonsunlini (h. polyclonalis; grieķu valodā daudz + klōn asns, dzinums, zars; sinonīms: poliklonālā gammopātija, G. difūzs) - G., kam raksturīga vairāku vai visu imūnglobulīnu klases sintēzes palielināšanās; novēro hronisku infekciju, autoimūno procesu, kolagēna slimību utt..

Hipergammaglobulinēmija

1. Mazā medicīnas enciklopēdija. - M.: Medicīnas enciklopēdija. 1991-96 2. Pirmā palīdzība. - M.: Lielā krievu enciklopēdija. 1994 3. Medicīnas terminu enciklopēdiska vārdnīca. - M.: padomju enciklopēdija. - 1982.-1984.

  • Hiperģija
  • Hipergeizija

Skatiet, kas ir "hipergammaglobulinēmija" citās vārdnīcās:

hipergammaglobulinēmija - hipergammaglobulinēmija... Pareizrakstības vārdnīca-atsauce

hipergammaglobulinēmija - (hipergammaglobulinēmija; hiper + gammaglobulinēmija) paaugstināts imūnglobulīnu līmenis asinīs; novērota intensīvas imunizācijas, noteiktu palīgvielu ieviešanas rezultātā vai saistībā ar slimību... Lielā medicīnas vārdnīca

diskrēta hipergammaglobulinēmija - (h. discreta) sk. Monoklonālo hipergammaglobulinēmiju... Visaptverošā medicīnas vārdnīca

difūzā hipergammaglobulinēmija - (h. diffusa) skatīt poliklonālo hipergammaglobulinēmiju... Visaptveroša medicīnas vārdnīca

monoklonāla hipergammaglobulinēmija - (h. monoclonalis; grieķu monos one + klons dīgst, dzinums, zars; sinonīms: monoklonāla gammopātija, diskrēts G.) G., kam raksturīga pastiprināta vienas no imūnglobulīnu (parasti IgM) klases vai viena no imūnglobulīnu fragmentiem sintēze...... Visaptveroša medicīnas vārdnīca

poliklonāla hipergammaglobulinēmija - (h. polyclonalis; grieķu poly many + klon asns, dzinums, zars; sinonīms: poliklonālā gammopātija, difūzs G.) G., kam raksturīga vairāku vai visu imūnglobulīnu klases sintēzes palielināšanās; novērots hronisku infekciju gadījumā,...... Visaptveroša medicīnas vārdnīca

ICD-10: III klase - Starptautiskā slimību klasifikācija 10. pārskatīšana (ICD 10) I klase Dažas infekcijas un parazitāras slimības II klase Neoplazmas III klase Asins, asinsrades vai... Vikipēdija

ICD-10: III klase. Asins, asinsrades orgānu slimības un daži traucējumi, kas saistīti ar imūno mehānismu - Starptautiskā slimību klasifikācija 10. pārskatīšana (ICD 10) I klase Dažas infekcijas un parazitāras slimības II klase Neoplazmas III klase Asins, asinsrades orgānu slimības un daži traucējumi, kas saistīti ar imūno mehānismu Klase... Wikipedia

SAVIENOTĀS AUDU SLIMĪBAS SASKAŅOŠANA - medus. Jaukto saistaudu slimību (MCTD) krusteniskais sindroms ar SLE, sistēmiskās sklerodermijas (SJS) un polimiozīta klīniskām pazīmēm. Dominējošais dzimums ir sieviete (8: 1). Etiopatoģenēze • Nemainīgi augsts AT titrs kodola ribonuklei...... Slimību rokasgrāmata

ŠEGRENA SINDROMS - mīļā. Sjogrena sindroms (SS) ir sistēmiska autoimūna slimība, kuras pazīmes tiek uzskatītas par sekrēcijas epitēlija dziedzeru sakāvi, attīstoties sausam keratokonjunktivītam un kserostomijai. Izšķir primāro SS, kas nav saistīts ar citiem...... Slimību rokasgrāmata

Service-Med

ārstēšanu Izraēlā

Kāpēc pacienti no NVS valstīm
izvēlies "Service Med"?

ServiceMed - Izraēlas labāko klīniku koordinācijas centrs

  • mēs sazināmies krievu valodā
  • mēs konsultējam bez maksas
  • mēs izvēlamies labāko šaura profila speciālistu
  • mēs rezervējam biļetes
  • naktsmītņu rezervēšana
  • sastādīt ielūgumu
  • mēs veicam pārskaitījumu
  • mēs strādājam bez priekšapmaksas
  • mēs veicam samaksu klīniku kasierim par klīnikas cenām
  • mēs organizējam ekskursijas
uzzināt pakalpojumu paketes un to izmaksas

Hipergammaglobulinēmijas ārstēšana Izraēlā

Hipergammaglobulinēmija ir patoloģisks stāvoklis, kam raksturīgs augsts imūnglobulīnu līmenis cilvēka asinīs un kas izpaužas kā pastiprināta asiņošana. Efektīvas hipergammaglobulinēmijas ārstēšanas metodes Izraēlā var stabilizēt pacienta stāvokli un novērst slimības atkārtošanos.

Hipergammaglobulinēmijas cēlonis ir akūtas vai hroniskas infekcijas. Bieži vien hipergammaglobulinēmija attīstās sistēmiskā vaskulīta, autoimūno slimību, dažu veidu hemoblastozes, aknu cirozes uc fona apstākļos. Hipergammaglobulinēmijas ārstēšanai pacienti ar paraproteinēmiju, oligoklonālu vai poliklonālu hipergammaglobulinēmiju vēršas pie Izraēlas klīnikām. Slimības veids ir atkarīgs no tā, kas tieši izraisīja imūnglobulīnu līmeņa paaugstināšanos asinīs - monoklonālo proliferāciju, neliela skaita B šūnu klonu parādīšanos vai liela skaita no tiem stimulēšanu..

Hipergammaglobulinēmijas veiksmīgas ārstēšanas atslēga Izraēlas centros ir augstas precizitātes diagnostika, kas ļauj diferencēt slimību no citām patoloģijām ar līdzīgiem simptomiem un izstrādāt optimālu terapeitisko programmu konkrētam slimības tipam. Lai uzzinātu vairāk...

Ārstēšanas jauninājumi

ServiceMed palīdzēs jums ātri organizēt hipergammaglobulinēmijas ārstēšanu Izraēlas slimnīcās, izvēlēties sev piemērotu medicīnas iestādi un saņemt padomu no labākajiem speciālistiem. Klīnikas, ar kurām ServiceMed daudzus gadus veiksmīgi sadarbojas, izceļas ar izcilu tehnisko aprīkojumu un ērtiem apstākļiem, un pārredzama cenu noteikšana un Izraēlas hipergammaglobulinēmijas pieejamās ārstēšanas izmaksas piesaista pacientus no dažādām pasaules malām uz šo valsti..

Ar hipergammaglobulinēmiju slimības simptomi daudzējādā ziņā ir līdzīgi limfocītu leikēmijas izpausmēm, bet ārsti par raksturīgu hipergammaglobulinēmijas pazīmi sauc trombocitopēniskā tipa hemorāģisko diatēzi. Pacientiem uz normāla trombocītu skaita fona uz ķermeņa parādās petija izsitumi, rodas smaganu sasitumi un tiek reģistrēta spontāna deguna un nieru asiņošana..

Hipergammaglobulinēmijas diagnoze balstās uz dažādiem laboratorijas testiem.

  • Asins un urīna vispārēja analīze.
  • Bioķīmiskais asins tests ļauj noteikt gamma globulīna koncentrāciju. Šim nolūkam serumu iegūst no venozām asinīm, kuras laboratorijā pārbauda, ​​vai nav antivielu..
  • Hemostasiogramma ir visaptveroša analīze, kas tiek veikta, lai identificētu pārkāpumus hemostāzes sistēmā un novērtētu asins koagulējamību. Hemostasiogrammas ietvaros protrombīna un trombīna testi, tromboplastīna paaudzes tests utt..
  • Autokoagulogramma - korekcijas testi, kuru mērķis ir noteikt nepieciešamā faktora deficīta līmeni plazmā un novērtēt tromboplastīna-trombīna aktivitāti.
  • Proteinogramma - visinformatīvākais pētījums, lai precīzi noteiktu, kura olbaltumvielu frakcija ietekmē kopējā olbaltumvielu līmeņa paaugstināšanos vai samazināšanos serumā.

Pašlaik viena no galvenajām hipergammaglobulinēmijas ārstēšanas metodēm ir plazmaferēze. Šī ir moderna asins attīrīšanas metode, kuras mērķis ir ķermeņa detoksikācija un homeostāzes korekcija. Procedūras būtība ir tāda, ka pēc asins paraugu ņemšanas plazma ar visām toksiskām un vielmaiņas sastāvdaļām tiek noņemta no tā, un attīrītās asinis atgriežas asinsritē..

Saskaņā ar pārskatiem par hipergammaglobulinēmijas ārstēšanu Izraēlā, plazmaferēzes procedūra dod lielisku efektu un ātri uzlabo pacienta vispārējo stāvokli. Ārstēšanas izmaksas ir atkarīgas no plazmaferēzes veida. Lai uzzinātu vairāk...

  • Filtrēšanas plazmaferēzi veic, izmantojot daļēji caurlaidīgus plazmas filtrus, kas izgatavoti no porainām dobām šķiedrām, kas iziet plazmu, bet nepāriet asins šūnas. Šī metode ļauj ne tikai izvadīt toksīnus no ķermeņa, bet arī koriģēt hematopoētiskos un imūnos procesus.
  • Kaskādes plazmaferēze ir viens no filtrācijas plazmaferēzes veidiem. Asinis tiek izvadītas caur diviem plazmas filtriem. Pirmais aizkavē asinīs cirkulējošās šūnas, ļaujot iziet visām molekulām, bet otrais - neļauj lielām molekulām iziet cauri.
  • Gravitācijas plazmaferēzi veic, izmantojot modernu centrifūgu. Noteiktu daudzumu pacienta asiņu savāc noslēgtos traukos, kurus centrifugē. Tā rezultātā pilnās asinis tiek stratificētas plazmā un eritrocītu masā. Plazma tiek noņemta un sarkano asins šūnu masa tiek injicēta atpakaļ pacientam.

Ārstēšanas programma

  1. Konsultācija ar hematologu, reimatologu un citiem augsti specializētiem speciālistiem.
  2. Diagnostikas testi.
  3. Personīgās terapeitiskās programmas sastādīšana.
  4. Ārstēšanas gaita klīnikā, kuru izvēlas pats pacients.
  5. Stāvokļa uzraudzība

Jautājumi no mūsu pacientiem


1. Plazmaferēze un hemosorbcija ir viens un tas pats?

Hemosorbcija ir viens no plazmaferēzes veidiem. Bet, ja plazmaferēzes laikā asinis tiek attīrītas mehāniski, tad hemosorbcijas laikā tiek izmantoti īpaši hemosorbenti, kas var piesaistīt un fiksēt kaitīgas un toksiskas vielas.


2. Vai plazmaferēzes laikā ir iespējams saindēties ar asinīm?

Tas nav izslēgts, jo Izraēlas klīnikās plazmaferēzes veikšanai izmanto tikai vienreizlietojamus materiālus, un pati procedūra tiek veikta telpā ar īpašu sterilitātes režīmu..

Ieguvumi no ārstēšanas ar ServiceMed

  • Vadošie eksperti ar pasaules reputāciju.
  • Augstas precizitātes diferenciāldiagnostika.
  • Efektīvas un pilnīgi drošas asins attīrīšanas metodes.
  • Komforts, izpalīdzīgs personāls, bez valodas barjeras.
  • Vispievilcīgākā cena hipergammaglobulinēmijas ārstēšanai Izraēlā.

ServiceMed ir jaunākie medicīnas zinātnes sasniegumi, novatoriskas iekārtas un pieejamas cenas!

Hipergammaglobulinēmija: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Hipergammaglobulinēmija ir reta slimība, kas parasti rodas infekcijas, autoimūnu traucējumu vai ļaundabīga audzēja, piemēram, multiplās mielomas dēļ. To raksturo paaugstināts imūnglobulīnu līmenis asinīs..

Imūnglobulīni ir antivielas, kas cirkulē asinsvados un audos un darbojas, lai no asinīm noņemtu baktērijas, vīrusus, sēnītes un svešķermeņus. Asinīs ir dažāda veida antivielas. Visizplatītākā antiviela ir imūnglobulīns G (IgG). Cilvēkiem ar hipergammaglobulinēmiju visbiežāk ir paaugstināts IgG līmenis.

Monoklonālās un poliklonālās gammopātijas

Lielākā daļa hipergammaglobulinēmijas gadījumu ir poliklonālas gammopātijas.

  • Gammopātija ir patoloģiska ķermeņa spēju ražot antivielas palielināšanās.
  • Monoklonālā gammopātija ir patoloģisks antivielu ražošanas pieaugums, izmantojot to pašu šūnu tipu.
  • Poliklonālā gammopātija ir patoloģisks antivielu ražošanas pieaugums, izmantojot daudz un dažādu veidu šūnas.

Tā kā precīzs hipergammaglobulinēmijas cēlonis joprojām nav zināms, potenciāls hipergammaglobulinēmijas cēlonis varētu būt vīruss, baktērijas, sēnītes vai stāvoklis, kas traucē normālu imūnsistēmas darbību vai imūno reakciju..

Hipergammaglobulinēmiju var izraisīt imūnsistēmas disfunkcija, ko izraisa noteiktas infekcijas, piemēram:

  • malārija
  • bakteriālas infekcijas
  • vīrusu infekcijas

Citi iemesli var būt:

  • akūta infekcija
  • reimatoīdais artrīts
  • multiplā mieloma
  • aknu slimība

Ir dažas hipergammaglobulinēmijas formas, kas ir iedzimtas slimības - ģenētisks stāvoklis, kas ģimenes locekļiem mēdz parādīties biežāk, nekā varētu sagaidīt nejauši.

Hipogammaglobulinēmija, Brutona slimība, autosomāli recesīva Šveices tipa agammaglobulinēmija

Hipogammaglobulinēmija ir slimība, kas rodas B šūnu (B-limfocītu) deficīta dēļ kopā ar antivielu - imūnglobulīnu - lieluma samazināšanos. Šīs antivielas ne tikai atklāj svešus antigēnus, bet arī rada ģenētisku reakciju, kas noved pie šo antigēnu iznīcināšanas..

Antivielu daudzuma samazināšanās organismā ir saistīta ar atkārtotām infekcijām, ko izraisa specifiskas baktēriju formas. B-limfocītu atbildes gadījumā uz šūnu imunitātes kvalitātes pārkāpumu automātiski tiek regulēts baktēriju, sēnīšu un vīrusu infekciju skaits.

Visizplatītākie ar B šūnām saistītie traucējumi ir tieši hipogammaglobulinēmija, kā arī agammaglobulinēmija (saistīta ar X hromosomu vai Brutona agammaglobulinēmiju), kā arī Šveices tipa autosomāli recesīvā agammaglobulinēmija..

Hipogammaglobulinēmijas cēloņi, simptomi un ārstēšana

Ķermenī ir divu veidu limfocīti. T-limfocīti ir atbildīgi par patogēnu iznīcināšanu, B-limfocīti ražo antivielas, kas "pielīp" pie uzbrūkošajiem patogēniem, tādējādi T-limfocīti un citas aizsargājošās šūnas uzkrājas un uzbrūk svešiem organismiem.

Antivielas ir galvenie proteīni, kas ir atbildīgi par slimību izraisošo patogēnu noteikšanu, pazeminot to līmeni, palielinās uzņēmība pret infekcijām. Kritisks antivielu skaita samazinājums izraisa hipogammaglobulinēmiju.

Cēloņi

Hipogammaglobulinēmija var būt primāra (t.i., iedzimta) vai sekundāra (iegūta), ko izraisa slimība. Primārā slimības forma var izpausties gan piedzimstot, gan vēlāk - lielākā vecumā, neskatoties uz to, ka defektīvais gēns organismā ir jau no dzimšanas. Lielākā daļa hipogammaglobulinēmijas gadījumu attīstās pēc 6 mēnešu vecuma. Slimības gadījumi, kas parādās 3. vai 4. dzīves desmitgadē, tiek uzskatīti par primāro imūndeficītu. Viņu attīstība, pēc ārstu domām, ir vēl nenoskaidrotu gēnu defektu rezultāts..

Simptomi

Lielākā daļa pacientu ar hipogammaglobulinēmiju cieš no atkārtotām infekcijām. Simptomu smagums ir atkarīgs no slimības ģimenes anamnēzes, slimības sākuma vecuma, infekcijām organismā, asins sastāva, kuņģa-zarnu trakta stāvokļa un atbalsta aparāta, kā arī no tā, vai pacientam ir autoimūnas vai asinsvadu slimības..

Hipogammaglobulinēmijas simptomi:

  • augšanas aizture;
  • limfoīdo audu un orgānu anomālijas (piemēram, mandeļu audu, adenoīdu trūkums, perifēro limfmezglu mazs izmērs);
  • attīstības anomālijas (piemēram, skelets vai krūtis);
  • ādas un gļotādu defekti (rētas, izsitumi vai sieta acs);
  • ausu, deguna, rīkles defekti (piemēram, bungādiņa perforācija, strutaini izdalījumi no deguna, rīkles gļotādas retikulārā struktūra);
  • plaušu traucējumi (bronhektāze un plaušu fibroze ar sēkšanu, elpas trūkums un citi);
  • sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi (skaļš troksnis sirds plaušu artērijā, trikuspidālā vārstuļa nepietiekamība, troksnis, kas liek domāt par plaušu hipertensiju);
  • hepatomegālija;
  • apakšējo ekstremitāšu pietūkums;
  • neiroloģiski traucējumi (paralītisks poliomielīts vai dziļa jutības zudums ar vibrācijas efektu samazināšanos un ekstremitāšu jutības samazināšanos).

Hipogammaglobulinēmijas ārstēšana ir vērsta uz slikta pašsajūtas, slimības vai infekcijas pamatcēloņiem. Pacientiem ar traucētām T šūnu funkcijām, smagiem B šūnu traucējumiem netiek dotas dzīvas vakcīnas. Liela IVIG (intravenoza imūnglobulīna) vai intratekālā imūnglobulīna deva var būt noderīga pacientiem ar enterovīrusu meningoencefalītu. Parādīta polietilēnglikola lietošana ar adenozīna deamināzes deficītu. Audzēja nekrozes faktoru (TNF) lieto granulomatozo slimību ārstēšanai. Gēnu terapija ir arī veiksmīga ārstēšanas metode; tā ir visefektīvākā bērniem ar Brutona agammaglobulinēmiju. Pieaugušajiem un vecākiem bērniem šīs ārstēšanas metodes efektivitāte ir zemāka.

Autosomāli recesīva Šveices tipa agammaglobulinēmija

Smagi kombinēti imūndeficīta traucējumi (SCID) vai Šveices tipa autosomāli recesīva agammaglobulinēmija ir visnopietnākais cilvēka imūndeficīta traucējums. Medicīnas avotos un literatūrā šo slimību sauc arī par alimfocitozi. Šī ir iedzimta slimība.

SCID attīstību pavada cilvēka imūnsistēmas humorālās daļas darbības traucējumi. Šūnas, kurām vajadzētu radīt imūnreakciju, nedarbojas. Bērniem ar šo stāvokli ir tendence uz atkārtotām smagām infekcijām, augšanas apstāšanos un agrīnu nāvi..

SCID rodas vienam no piecsimt tūkstošiem jaundzimušo. Termins "smags kombinēts imūndeficīts" apvieno vairākas slimības, jo īpaši:

  • Šveices tipa agammaglobulinēmija;
  • adenozīna deamināzes deficīts;
  • autosomāli recesīvs smags kombinēts imūndeficīts;
  • kailu limfocītu sindroms;
  • SCID ar leikopēniju. Bērniem ar šo slimības formu nav balto asins šūnu - granulocītu.

Lai saprastu, kāpēc SCID tiek uzskatīts par vissmagāko traucējumu veidu visiem imūndeficīta veidiem, ir iespējams apsvērt cilvēka imūnsistēmas shēmu. Tas sastāv no trim daļām: šūnu, humorālas un nespecifiskas. Šūnu un humorālās sistēmas daļas ir nepieciešamas, lai apkarotu infekcijas - tās identificē patogēnus un uzbrūk tiem. Šūnu sistēma sastāv no daudzām T-limfocītu (balto asins šūnu, kas atklāj svešus iebrucējus - antigēnus) klases. Humorālo sistēmu veido B šūnas, kas ir vienīgās ķermeņa šūnas, kas ražo antivielas. SCID gadījumā ne šūnu, ne humorālā imūnsistēmas daļa nedarbojas pēc nepieciešamības.

Cēloņi un simptomi

SCID ir iedzimts traucējums. Augļa imūnsistēmai ir divu veidu patoloģiska attīstība. Pirmajā ģenētisko traucējumu tipā B un T šūnas ir bojātas. Otrajā tipā tikai T šūnas ir patoloģiskas, bet to trūkums ietekmē limfocītu darbību.

Pirmajos dzīves mēnešos bērnu ar SCID aizsargā antivielas, kas iekļuvušas ķermenī no mātes asinīm. Tomēr jau trīs mēnešu vecumā bērnu ar līdzīgu traucējumu sāk mutes dobuma sēnīšu infekcija (piena sēnīte), hroniska caureja, vidusauss iekaisums un plaušu infekcijas, tostarp pneimocistu pneimonija. Bērns zaudē svaru, kļūst ļoti vājš un galu galā mirst no oportūnistiskas infekcijas.

Autosomāli recesīvas agammaglobulinēmijas ārstēšana

Smagu kombinētu imūndeficītu / agammaglobulinēmiju var ārstēt ar antibiotikām un imūno serumu. Tomēr šāda ārstēšana nevar pasargāt pacientus, bet tikai aizsargāt pret infekcijām. Pastāvīga aizsardzība nav iespējama atkarības dēļ no antibiotikām un kuņģa-zarnu trakta labvēlīgās mikrofloras iznīcināšanas. Pašlaik viena no nedaudzajām efektīvajām šīs slimības ārstēšanas metodēm ir kaulu smadzeņu transplantācija..

X-saistīta Brutona agammaglobulinēmija ar augšanas hormona deficītu

Kas ir Brutona Agammaglobulinemia?

Brutona agammaglobulinēmija ir imūndeficīta slimība, kas pirmo reizi aprakstīta 1952. gadā. Ogdens Brutons vērsa uzmanību uz imūnglobulīnu trūkumu zēnam ar pneimoniju un citām bakteriālām infekcijām. Faktiski tieši šāda veida imūndeficīts ir pirmais oficiāli aprakstītais imūndeficīts medicīnas vēsturē. Brutons bija pirmais speciālists, kurš pacientam nodrošināja specifisku imūnterapiju - šim nolūkam viņš intramuskulāri injicēja pacientam imūnglobulīnus..

Pacienta stāvoklis pēc ārstēšanas uzlabojās, bet vēlāk, jau dzīves ceturtajā desmitgadē, nosliece uz plaušu slimībām lika par sevi manīt.

Pašlaik šo slimību oficiāli sauc par Brutona slimību, un faktiskais nosaukums izklausās kā "agammaglobulinēmija, kas saistīta ar X hromosomu".

Simptomi

Brutona slimība izpaužas ar šādiem simptomiem:

  • pneimonija;
  • hroniska plaušu slimība;
  • augšanas aizture;
  • augsta mirstība jaunā vecumā;
  • hemophilic stick klātbūtne;
  • streptokoku un stafilokoku klātbūtne;
  • klepus, elpas trūkums, sēkšana, murrāšana sirdī un plaušās;
  • atkārtotas kakla problēmas;
  • lēns svara pieaugums;
  • ādas slimības (ekzēma, izsitumi);
  • hronisks sinusīts;
  • kolīts.

Ārstēšana

Galvenā ārstēšana ir imūnglobulīna (Ig) ievadīšana pacienta ķermenī. Agresīva antibiotiku ārstēšana bakteriālu infekciju gadījumā palīdz novērst ilgtermiņa komplikācijas. Vīrusu vakcīnas (piemēram, pret masalām, cūciņu, masaliņām) ir kontrindicētas šādiem pacientiem, kā arī viņu ģimenes locekļiem, jo ​​tās var izraisīt infekcijas attīstību, kas saistīta ar šīm vakcīnām..

Intravenozs imūnglobulīns uzlabo klīnisko ainu un samazina tādu nopietnu infekciju kā pneimonija un meningīts progresēšanu.

Pacienti, kuri saņem lielas IVIG devas (400-500 mg / kg ik pēc 3-4 nedēļām) un kuru imūnglobulīna līmenis nesamazinās zem 500 mg / dl, daudz mazāk slimo un nonāk slimnīcā. Bronhektāzes gadījumā imūnglobulīna deva var būt lielāka (līdz 600 mg / kg). Asins-smadzeņu barjeras dēļ meningīta slimniekiem nepieciešams 1000 mg / kg imūnglobulīna.

Pacientiem ar hroniskām augšējo un apakšējo elpceļu slimību infekcijām un sekojošām strukturālām izmaiņām šajos orgānos nepieciešamas plaša spektra antibiotikas. Pēc antibiotikām jāveic krūškurvja fizioterapija un sinusa operācija (hroniska sinusīta gadījumā). Galvenās zāles ir trimetoprims-sulfametoksazols. Linezolīdu var lietot pret penicilīnu rezistentiem pneimokokiem.

Papildu zāles ir: inhalējamie kortikosteroīdi, antileukotriēna līdzekļi, bronhodilatatori.

Hronisku ekzēmu ārstē ar mitrinātājiem un vietējiem steroīdiem. Ieteicamie uztura bagātinātāji: multivitamīni un minerālvielu piedevas. Nepieciešami aknu testi un, ja nepieciešams, atbilstoša C hepatīta un autoimūna hepatīta ārstēšana, kā arī precīza caurejas etioloģijas noteikšana.

Hipergammaglobulinēmija

Apraksts

Hipergammaglobulinēmija ir paaugstināts imūnglobulīnu līmenis cilvēka asinīs. Šo asins stāvokli var novērot dažāda veida infekcijas un iekaisuma slimībās. Sistēmisko vaskulītu un dažus hemoblastozes veidus pavada arī hipergammaglobulinēmija.

Imūnglobulīnu līmeņa paaugstināšanās asinīs cēlonis var būt liela skaita B-šūnu klonu, neliela skaita klonu stimulēšana vai monoklonāla proliferācija. Atkarībā no cēloņa hipergammaglobulinēmija medicīnā ir sadalīta trīs veidos: poliklonāla hipergammaglobulinēmija, oligoklonāla hipergammaglobulinēmija un paraproteinēmija.

Akūtas vai hroniskas infekcijas, hroniskas aknu slimības un autoimūnas slimības izraisa hipergammaglobulinēmiju.

Simptomi

Hipergammaglobulinēmijas simptomatoloģija ir ārkārtīgi līdzīga klīniskajai ainai, kas "šūpojas" limfoleikozes gadījumā. Bet ar hipergammaglobulinēmiju parādās trombocitopēniskā tipa hemorāģiskā diatēze (ar normālu trombocītu skaitu). Arī ar hipergammaglobulinēmiju uz ķermeņa var parādīties petehiāls izsitumi, smaganu zilumi.

Šīs slimības simptomi ir asiņošana - deguna un nieru, kā arī vizuāli acīmredzama limfmezglu palielināšanās.

Diagnostika

Hipergammaglobulinēmijas diagnoze ir balstīta uz laboratorijas testu rezultātiem, kuros jānosaka pacienta limfmezglu, liesas, aknu un smadzeņu leikēmiskā infiltrācija..

Profilakse

Hipergammaglobulinēmijas profilaktiskās metodes ietver infekcijas un iekaisuma slimību profilaksi. Tas ir, cilvēkiem, kuriem ir šīs slimības risks, pēc iespējas vairāk jāaizsargā savs ķermenis no infekcijas baktērijām. Visi iekaisuma procesi ir jāpārtrauc jau to attīstības pirmajos posmos..

Ārstēšana

Hipergammaglobulinēmijas ārstēšana ir līdzīga proliferatīvās slimības ārstēšanai. Mūsdienās hipergammaglobulinēmijas ārstēšanā arvien vairāk tiek izmantota mūsdienu asins attīrīšanas metode - plazmaferēze. Šajā gadījumā no pacienta tiek ņemtas asinis, un no tā tiek noņemta plazma (šķidrā daļa). Tieši plazmā paliek visas toksiskās un vielmaiņas sastāvdaļas.

Pēc tam tīrā šūnu asins masa tiek atgriezta asinsrites sistēmā. Ir divas plazmaferēzes metodes: gravitācijas un filtrēšanas.

Hipergammaglobulinēmijas ārstēšana Izraēlā Assutā

Hipergammaglobulinēmijas ārstēšana Izraēlā Assutā ir efektīva veselības stabilizācija un slimības atkārtošanās novēršana!

Hipergammaglobulinēmija ir specifiska slimība, kurai raksturīgs paaugstināts imūnglobulīnu līmenis asinīs, kas izraisa patoloģisku asiņošanu. Efektīvas terapijas pamats Assutā - visaptveroša diagnostikas programma, kas ļauj atšķirt šo slimību no dažiem citiem ar līdzīgiem simptomiem. Izmantojot detalizētas pārbaudes rezultātus, hematologs sastāda efektīvu terapeitisko plānu katrai atsevišķai slimības formai. Lai uzzinātu vairāk...

Visizplatītākie slimības veidi ir poliklonālā hipergammaglobulinēmija, oligoklonālā un paraproteinēmija. Hipergammaglobulinēmijas sadalījums šķirnēs notiek atkarībā no specifiskajiem patoloģijas simptomiem un cēloņiem, kāpēc imūnglobulīnu daudzums pacienta asinīs ir palielinājies. Tas var būt neliels B šūnu klonu skaita pieaugums, monoklonāla poliiferācija utt..

Diagnostika un ārstēšana

Tas ir palielināts imūnglobulīnu daudzums, kas izraisa biežu patoloģisku asiņošanu. Hipergammaglobulinēmija ir raksturīga pacientiem, kuru ķermenī attīstās smagi infekcijas procesi. Saskaņā ar statistiku, tas visbiežāk notiek ar autoimūnām, onkoloģiskām slimībām un smagiem aknu bojājumiem.

Detalizēta informatīva diagnoze ir ļoti svarīga, jo hipergammaglobulinēmijai ir līdzīgi simptomi kā tādām slimībām kā limfoleikoze, hemorāģiskā diatēze, nezināmas etioloģijas asiņošana un izsitumi no petichial. Lielākā daļa pacientu vēršas pie Assuta speciālistiem tieši tāpēc, ka klīnikā ir jaunākais aprīkojums mūsdienu izmeklējumiem un tiek izmantotas novatoriskas metodes.

Galvenie hipergammaglobulinēmijas simptomi ir nieru un deguna asiņošana, zilumu parādīšanās uz smaganām, patoloģiski izsitumi uz ķermeņa, pietūkuši limfmezgli utt..

Pacienta diferenciālā izmeklēšana tiek veikta, izmantojot šādas metodes:

  • Vispārējas urīna un asins analīzes
  • Detalizēts asins tests, lai noteiktu bioķīmisko sastāvu, ļauj noteikt gamma globulīna tilpumu. Šim nolūkam serumu ekstrahē no venozām asinīm, kam laboratoriski veic antivielu analīzi.
  • Hemostasiogramma ir visaptverošs tests, kas paredzēts, lai identificētu hemostāzes sistēmas disfunkcijas un pārbaudītu asins recēšanas ātrumu. Šī procedūra ietver trombīna un protrombīna testu veikšanu, kā arī tromboplastīna veidošanās analīzi
  • Autokoagulogramma - koriģējošie testi, kas veikti, lai novērtētu noteikta faktora deficītu plazmā un trombīna un tromboplastīna aktivitāti. Lai uzzinātu vairāk...
  • Proteinogramma ir viens no precīzākajiem informatīvajiem testiem, lai noteiktu specifisku olbaltumvielu funkciju, kas ietekmē kopējā olbaltumvielu līmeņa pazemināšanos vai palielināšanos asins serumā..

Visefektīvākā hipergammaglobulinēmijas ārstēšanas metode Asutas Telavivas klīnikā ir plazmaferēze. Šī ir moderna ekstrakorporāla asiņu attīrīšanas procedūra, kas paredzēta, lai no tā izvadītu toksīnus un izlabotu homeostāzi. Tās laikā no pacienta ķermeņa izdalās asinis, kas pēc tam tiek sadalītas eritrocītu masā un plazmā. Pirmais komponents tiek atbrīvots no vielmaiņas komponentiem un toksīniem, un pēc tam atgriežas pacienta asinīs.

  • Filtrēšana. Procedūru veic, izmantojot daļēji caurlaidīgus filtrus, kas izgatavoti no dobām porainām šķiedrām. Viņi atdala plazmu, bet neļauj asins šūnām iziet cauri. Filtrēšanas plazmaferēze ļauj ne tikai noņemt toksiskas vielas, bet arī uzlabot asins sastāvu, imunitātes aizsargfunkcijas.
  • Kaskādes. Šajā gadījumā asins attīrīšanas procedūras laikā vienlaikus tiek izmantoti divi filtri. Pirmais no tiem atdala cirkulējošās molekulas kopā ar asins šūnām, bet otrais filtrē plazmu kopā ar mazām molekulām.
  • Gravitācijas. Pieņem, ka tiek izmantota moderna medicīnas centrifūga. Nepieciešamais pacienta asiņu daudzums tiek savākts mazos, hermētiski noslēgtos traukos. Pēc tam tos ievieto centrifūgā, asinis sadala eritrocītu masā un plazmā, attīra un pēc tam injicē asinsritē (bez plazmas).

Plazmaferēze var ievērojami uzlabot pacienta labsajūtu un samazināt nevēlamu slimības izpausmju intensitāti, savukārt hipergammaglobulinēmijas ārstēšanas izmaksas Assutas centrā Izraēlā atšķiras ar pievilcīgu cenu politiku.

Indikatīvā programma

  1. Konsultācija ar hematologu
  2. Diagnostikas pārbaudes
  3. Ārstēšanas plāna sastādīšana
  4. Terapeitiskās procedūras
  5. Atveseļošanās aktivitātes monitorings

Pacientu jautājumi

1. Kāda ir atšķirība starp hemosorbciju un plazmaferēzi?

Plazmaferēze ir ekstrakorporālas asins attīrīšanas metode, to atdalot plazmā un eritrocītu masā, lai attīrītu to no patogēnā satura. Hemosociācija ir plazmaferēzes veids. Pirmajā gadījumā asins attīrīšana tiek veikta mehāniski, un hemosorbcija ir saistīta ar sorbenta preparātu uzņemšanu, kas piesaista toksīnus un noņem tos no ķermeņa.

2. Cik liels ir asins saindēšanās risks tīrīšanas laikā?

Tas ir absolūti minimāls, jo procedūra tiek veikta īpašā telpā ar paaugstinātu sterilitātes līmeni, un plazmaferēzes laikā tiek izmantoti vienreizlietojamie sterilie palīgmateriāli. Saskaņā ar pārskatiem par hipergammaglobulinēmijas ārstēšanu Assuta slimnīcā, pēdējo 10 statistikas pētījumu gadu laikā pacientam nav bijuši infekcijas gadījumi.

3. Kādas slimības veicina slimības procesa attīstību un saasināšanos?

Starp netiešiem hipergammaglobulinēmijas cēloņiem ir išēmiska sirds slimība, tuberkuloze, ļaundabīgi audzēji (osteosarkoma, limfoleikoze, sorcoidoze), hepatīts, aknu ciroze, sarkanā vilkēde, artrīts un daži citi. Ja ir, hematologs regulāri uzrauga.

Ārstēšanas priekšrocības Assutā

  • Efektīvas asins attīrīšanas metodes
  • Labākās zāles
  • Saprātīgas cenas hipergammaglobulinēmijas ārstēšanai

Pierakstieties ārstēšanai Assuta Telavivas centrā - paveriet sev piekļuvi novatoriskām paliatīvās terapijas metodēm!

Newmed

ārstēšanu Izraēlā

Kāpēc pacienti no NVS valstīm
izvēlieties NewMed Center?

"NewMed Center Israel" - ieguvumi

  • mēs sazināmies krievu valodā
  • mēs konsultējam bez maksas
  • mēs izvēlamies labāko šaura profila speciālistu
  • mēs rezervējam biļetes
  • naktsmītņu rezervēšana
  • sastādīt ielūgumu
  • mēs veicam pārskaitījumu
  • mēs strādājam bez priekšapmaksas
  • mēs veicam samaksu klīniku kasierim par klīnikas cenām
  • mēs organizējam ekskursijas

Hipergammaglobulinēmijas ārstēšana Izraēlā

Medicīniskais termins hipergammaglobulinēmija attiecas uz kritisku specifisko olbaltumvielu (imūnglobulīnu) līmeņa paaugstināšanos asinīs. Līdzīgs stāvoklis rodas sakarā ar imūnās sistēmas reakcijas uz infekciju, iekaisumu, apdegumiem un cita veida audu iznīcināšanu. Slimībai ir vairākas formas, kurām raksturīgs atšķirīgs patoģenēzes iedarbināšanas mehānisms. Piemēram, hronisku infekciju un autoimūno procesu fona apstākļos tiek atzīmēta poliklonāla hipergammaglobulinēmija. Visās tās formās slimība izpaužas ar patoloģisku asiņošanu. Hipergammaglobulinēmijas ārstēšana Izraēlā ir efektīvs veids, kā ērti un par pieņemamām izmaksām novērst nopietnus draudus veselībai.

Novatoriskas hipergammaglobulinēmijas izmeklēšanas metodes Izraēlā

NewMed centrs pacientiem piedāvā optimālu ārstēšanas un diagnostikas programmu, kuras ieviešana nodrošinās patoloģiskā stāvokļa cēloņa identificēšanu un tā novēršanu. Saskaņā ar pārskatiem par hipergammaglobulinēmijas ārstēšanu Izraēlā pacienti ir apmierināti ar pakalpojumu cenu un līmeni.

Pirmais solis diagnostikas pasākumos ir speciālista novērtējums par vēsturi un klīnisko ainu, kurā izceļ specifiskas slimības pazīmes. Hemorāģiskā diatēze izpaužas petiji izvirdumi uz ķermeņa, spontāni deguna pilieni un zilumi uz smaganām. Tas attīstās pret normālu trombocītu līmeni asinīs..

Plāna galvenie punkti un neatņemama izmaksu daļa par hipergammaglobulinēmijas diagnosticēšanu slimnīcās ir laboratorijas testi. Pirmkārt, tiek noteikts vispārējs un bioķīmisks asins tests, kas ļauj noteikt gamma globulīna līmeni. Lai novērtētu hemostāzi un asins recēšanu, tiek veikta hemostasiogramma un autokoagulogramma.

Nozīmīga pārbaude starp pārbaudēm ir proteinogramma. Pētījums ļauj noteikt olbaltumvielu frakciju procentuālo daudzumu asins serumā. Jo īpaši tiek vērtēta gamma globulīnu (IgG, IgA, IgM, IgE) daļa.

Jaunākās hipergammaglobulinēmijas ārstēšanas metodes Izraēlā

Klīniskie speciālisti hipergammaglobulinēmijas ārstēšanā izvirzīja sev uzdevumu normalizēt pacienta pašreizējo stāvokli un novērst faktorus, kas nākotnē varētu būt iespējami atkārtošanās gadījumi. Bieži vien mēs runājam par patoloģiska stāvokļa ārstēšanu, kas ir galvenais hipergammaglobulinēmijas cēlonis.

Ārstēšanas programmas ir balstītas uz ekstrakorporālu asiņu attīrīšanu, izmantojot plazmoforēzi. Procedūra nodrošina vispārēju ķermeņa detoksikāciju un noviržu novēršanu homeostāzē. Plazmaforēze ir plazmas daļas mehāniska noņemšana no pacienta asinīm, kam seko tās attīrīšana un atgriešanās asinsritē. Līdzīgā veidā tiek noņemti plazmā esošie komponenti, kas izraisīja slimību, jo īpaši liekie imūnglobulīni..

Izraēlas medicīnas centros tiek izmantotas augsto tehnoloģiju plazmaforēzes metodes - kaskādes un gravitācijas. Inovatīvi plazmas filtri un centrifūgas nodrošina augstu procedūras efektivitāti. Speciālistu kvalifikācija un sterilitātes kontrole telpās garantē pilnīgu drošību.

Ārstu atbildes uz pacientu jautājumiem

  1. Kādās slimībās aizdomas par hipergammaglobulinēmiju var pamatot??

Starp šādām slimībām var atšķirt aknu patoloģijas (ciroze, hronisks hepatīts), autoimūnos procesus (reimatoīdais artrīts, sarkanā vilkēde), onkoloģiskos bojājumus (sarkoidoze, osteosarkomas, hroniska limfoleikoze), kā arī tuberkulozi un išēmisku sirds slimību..

  1. Ko nozīmē termini filtrācija un kaskādes plazmaforēze?

Kaskādes plazmaforēze ir filtrēšanas tehnikas veids. Abi šie ekstrakorporālās asins attīrīšanas paņēmieni ietver īpašu daļēji caurlaidīgu filtru izmantošanu, kas aiztur noteiktus patogēnos komponentus..

Ārstēšanas organizēšanā Izraēlā piesaistiet ekspertu atbalstu - NewMed centra speciālistus!

Medicīnas enciklopēdija

(hipergammaglobulinēmija; hiper- + gammaglobulinēmija)
paaugstināts imūnglobulīnu līmenis asinīs; novērota intensīvas imunizācijas, noteiktu palīgvielu ieviešanas dēļ vai saistībā ar slimību.
diskrēta (h. discreta) - sk. Monoklonālo hipergammaglobulinēmiju.
difūza (h. diffusa) - sk. Poliklonālā hipergammaglobulinēmija.
monoklonāls (h. monoclonalis; grieķu monos one + klōn asns, dzinums, zars; sinonīms: monoklonāla gammopātija, G. diskrēts) - G., kam raksturīga pastiprināta vienas no imūnglobulīnu (parasti IgM) klases vai viena no imūnglobulīnu (plaušu) fragmentiem sintēze un smagas ķēdes, Fc fragmenti utt.); novēro biežāk ar jebkura B-limfocītu klona ļaundabīgu proliferāciju.
poliklonāls (h. polyclonalis; grieķu valodā daudz + klōn asns, dzinums, zars; sinonīms: poliklonālā gammopātija, G. difūzs) - G., kam raksturīga vairāku vai visu imūnglobulīnu klases sintēzes palielināšanās; novēro hronisku infekciju, autoimūno procesu, kolagēna slimību utt..

Skatiet hipergammaglobulinēmijas nozīmi citās vārdnīcās

Hipergammaglobulinēmija - (hipergammaglobulinēmija; hiper- + gammaglobulinēmija) paaugstināts imūnglobulīnu līmenis asinīs; novērota intensīvas imunizācijas, dažu palīgvielu ieviešanas dēļ.
Liela medicīniskā vārdnīca

Diskrēta hipergammaglobulinēmija - (h. Discreta) sk. Monoklonālo hipergammaglobulinēmiju.
Lielā medicīnas vārdnīca

Difūzā hipergammaglobulinēmija - (h. Diffusa) skatīt poliklonālo hipergammaglobulinēmiju.
Lielā medicīnas vārdnīca

Hipergammaglobulinēmija monoklonāla - (h. Monoclonalis; grieķu monos viens + klons dīgst, dzinums, zars; sinonīms: monoklonālā gammopātija, G. diskrētais) G., kam raksturīga pastiprināta vienas no imūnglobulīnu klases sintēze.
Liela medicīniskā vārdnīca

Hipergammaglobulinēmija poliklonāla - (h. Polyclonalis; grieķu valodā daudz + klons dīgst, dzinums, zars; sinonīms: poliklonālā gammopātija, G. difūzs) G., kam raksturīga vairāku vai visu klašu sintēzes palielināšanās.
Liela medicīniskā vārdnīca

Hipergammaglobulinēmija, kas tas ir

Hipergammaglobulinēmija - augsts imūnglobulīnu līmenis asinīs.

Klīniskā aina

Hipergammaglobulinēmija var rasties kā kompensējoša reakcija uz albumīna trūkumu asinīs. Piemēram, hronisku aknu slimību (cirozes) gadījumā tiek traucēta albumīna sintēze; olbaltumvielu daudzums asinīs nesamazinās, bet palielinās, pateicoties intensīvai y-globulīnu sintēzei. Šajā gadījumā var veidoties nespecifiski y-globulīni. Globulīnu pārsvars pār albumīnu maina asins albumīna-globulīna koeficientu tā samazināšanās virzienā (parasti vienāds ar Dažiem patoloģiskiem procesiem un slimībām atsevišķu olbaltumvielu frakciju procentuālais daudzums asinīs mainās, lai gan kopējais olbaltumvielu saturs būtiski nemainās. Piemēram, iekaisuma laikā palielinās aizsargājošā olbaltumvielu koncentrācija (no lat. perdere - iznīcināt). Properdīnam kombinācijā ar komplementu piemīt baktericīdas īpašības. Tā klātbūtnē baktērijas un daži vīrusi tiek pakļauti lizēšanai. Pareizdīna saturu asinīs samazina jonizējošais starojums.

Diagnostika

Hipergammaglobulinēmijas diagnoze ir balstīta uz laboratorijas testu rezultātiem, kuros jānosaka pacienta limfmezglu, liesas, aknu un smadzeņu leikēmiskā infiltrācija..