Hroniska limfoleikoze (hroniska limfoleikoze)

Limfocītiskā leikēmija ir ļaundabīgs audzējs, kas ietekmē limfoīdo audu šūnas, kas veido limfmezglus un citus iekšējos orgānus. Saskaņā ar starptautisko slimību klasifikāciju kods tika piešķirts saskaņā ar ICD-10 C91.

Šūnas asinīs - leikocīti tiek aicināti aizsargāt cilvēka ķermeni no slimībām un veidot imunitāti. Ar limfocītu leikēmiju asins analīze parāda, ka limfocīts ir mutējis un mainījis tā struktūru. Pakāpeniski uzkrātās mutācijas šūnas sāk izspiest veselās, un, kad skaits tiek pārsniegts, tiek atzīmēta imunitātes samazināšanās. Pēdējā slimības stadijā asins analīzē iekļauj 98% netipisko šūnu un 2% veselīgo šūnu.

Limfocītu leikēmijas pazīmes

Patoloģijas izpausmes tiek atzīmētas slimības pēdējā stadijā. Bet ir satraucošas slimības pazīmes, kurām vērts pievērst uzmanību. Limfocītiskās leikēmijas simptomi:

  • limfmezglu iekaisums, kas tiek diagnosticēts ar palpāciju;
  • sāpīgas sajūtas liesā un aknās lieluma palielināšanās dēļ;
  • ādas icteric toni izskats;
  • anēmijas pazīmes: reibonis, bāla āda;
  • locītavu sāpes, vājums;
  • biežas saaukstēšanās.

Saskaņā ar statistiku, slimība ir pakļauta bērniem no 5 gadu vecuma, un tā var rasties arī vecākiem cilvēkiem pēc 70 gadiem..

Medicīna nevar pateikt, kādi ir patoloģijas cēloņi. Viena no galvenajām versijām ir ģenētiskā nosliece. Ģenētiskā līmenī nekontrolēta dalīšanās un augšana notiek limfocītu hromosomās. Mantotā nosliece tiek reģistrēta hroniskas limfoleikozes gadījumā. Zinātnieki ir atklājuši, ka ģimenēs ar saslimšanas gadījumiem radinieku saslimšanas risks palielinās 6 reizes.

Ir 2 limfoīdās leikēmijas formas: akūta un hroniska.

Hroniska limfoleikoze

Hroniska limfātiskā leikēmija ir process, kurā tiek traucēta limfocītu b-šūnu cirkulācija. Izmainītie limfocīti vairojas, nemirst un uzkrājas orgānos. Izgatavotajām antivielām nav aizsargfunkcijas.

CLL izplatība ir viena trešdaļa slimību. 90% gadījumu slimība attīstās pēc 50 gadiem, savukārt vīrieši biežāk slimo 2 reizes. Slimības cēloņi: iedzimtība, imunitāte, traucējumi ģenētiskā līmenī. Hronisku limfoleikozi raksturo imūndeficīta attīstība, kas palielina jutību pret vīrusiem un ģenerē audzēja šūnas.

Slimības veidi un stadijas

Hronisku formu klasifikācija:

  1. Labdabīgu limfoleikozi raksturo apmierinošs pacienta stāvoklis. Leikocītu skaits asinīs aug lēni. Paredzamais dzīves ilgums no slimības noteikšanas brīža ir 15-30 gadi.
  2. Progresējoša limfoīdā leikēmija sākas tāpat kā labdabīga. Tomēr leikocītu palielināšanās asinīs tiek novērota katru mēnesi. Tiek atzīmēts raksturīgs simptoms: limfmezglu palielināšanās ar mīkstu konsistenci.
  3. Splenomegālisko formu raksturo palielināta liesa un izteiktas anēmijas pazīmes.
  4. HHL audzēja tipu raksturo šāda klīniskā aina: limfmezgli ir palielināti, ar blīvu konsistenci. Mediastīna limfmezglu sakāves dēļ orgāni tiek saspiesti. Leikocītu rādītājs asinīs ir aptuveni 100 tūkstoši.
  5. T šūnu limfoleikozi var raksturot ar palielinātiem limfmezgliem, ādas bojājumiem plāksnīšu, čūlu un audzēju formā.

Tiek izdalīti slimības gaitas posmi: sākotnējais, paplašinātais un galīgais. Sākotnējā posmā sūdzību nav. Bet laika gaitā cilvēks izjūt pastāvīgu nogurumu, nespēku un pastiprinātu svīšanu. Asinīs leikocītu skaits pārsniedz 50 tūkstošus, tiek konstatēta Botkin-Gumprecht šūnu klātbūtne. Kaulu smadzenēm raksturīgs liels skaits limfocītu. Progresīvā stadija ir vispārēja limfmezglu palielināšanās, aknu un liesas lieluma palielināšanās. No raksturīgajām pazīmēm: sejas pietūkums, anēmija, troksnis ausīs. Hroniskas limfoleikozes beigu stadijā tiek izteikts intoksikācijas sindroms. Palielinātie limfmezgli izspiež audus, uz šo sāpju fona rodas. Attīstās domnas krīze.

CLL infekciozas komplikācijas rodas jebkurā stadijā, visbiežāk plaušu infekciju formā.

Papildus labdabīgai slimības gaitai hroniska limfoleikoze izraisa tādu patoloģiju attīstību kā matains šūnu leikēmija (VLL) un Rihtera slimība. IVL ir rets audzējs, kas ietekmē kaulu smadzeņu, liesas un asiņu limfoīdās šūnas. Rihtera sindroms - slimība, kurā attīstās liela šūnu veidošanās - limfoma.

Ārstēšana

Hroniska limfoleikoze parasti ir labdabīga. Sākotnējos posmus raksturo simptomu neesamība. Ar augstu progresēšanas ātrumu tiek nozīmēta ķīmijterapija. Terapijas indikācijas ir šādi simptomi: palielināti limfmezgli, provocējot iekšējo orgānu saspiešanu, svara zudums un anēmiskas pazīmes. Terapijas izvēle ir balstīta uz 3 faktoriem: slimības raksturu, pacienta vecumu un stāvokli, vienlaicīgu komplikāciju klātbūtni. Atkarībā no vecuma kategorijas patoloģijas attīstībā tiek izdalīti jauni, veci un veci pacienti.

Tiek izmantota arī staru terapijas metode. Tas ir efektīvs limfmezglu ārstēšanā, kas atrodas vietējā apkārtnē.

Akūta limfoleikoze

Akūta limfoleikoze ir ļaundabīgs asinsrites sistēmas bojājums, ko raksturo limfoblastu skaita palielināšanās. Tipisko slimības gaitu raksturo anēmija, palielināti limfmezgli, pastāvīga asiņošana, elpošanas traucējumi un centrālās nervu sistēmas bojājumi..

ALL - vēža izglītība, kas ir plaši izplatīta pirmsskolas vecuma bērnu vidū. Bērniem tiek novērots primārais slimības izskats, pieaugušajiem tas parādās kā komplikācija pēc hroniskas limfoleikozes. Bērna atveseļošanās prognozes ir neskaidras, jo patoloģiju raksturo recidīvi.

Notikuma cēloņi

Slimības etioloģija ir balstīta uz zinātnieku pieņēmumiem par iespējamiem riska faktoriem. Slimība rodas ātri pavairojošu šūnu veidošanās dēļ. Ģenētiski traucējumi, kas izraisa patoloģiskas izmaiņas, rodas pat dzemdē.

Cilvēki, kuri ir pakļauti radiācijas stariem, arī ir pakļauti lielākam riskam..

Radioterapijas radītie efekti, kas likvidēja cita veida audzēju, vai apstarošana ar rentgena aparātu arī var veicināt patoloģijas attīstību. Akūtas leikēmijas attīstības risks palielinās, ja grūtniece nonāk saskarē ar noteiktām toksisko vielu grupām.

Simptomi

Slimību raksturo strauja attīstība un dažādi simptomi. Visbiežāk slimības sākumam ir simptomi: augsts un zems drudzis, vājums, intoksikācijas pazīmes, diskomforts un vēdera pilnības sajūta, biežas sāpes. Kā arī asiņošana no deguna, kāju pietūkums, ādas izsitumu parādīšanās, locītavu sāpes.

Simptomu grupas veido sindromus, kas izraisa iekšējo orgānu darbības traucējumus:

  • anēmisks sindroms - ko raksturo zemas pakāpes drudzis, reibonis, ātrs nogurums;
  • hiperplastisks - palielinās iekšējie orgāni;
  • hemorāģisks - asiņošana ādas vietās parādās mazu punktu un lielu plāksnīšu formā;
  • sāpju sindroms - ķermeņa intoksikācijas dēļ ir jūtamas sāpes un sāpes locītavās.

Notiek skeleta sistēmas, smadzeņu, galvaskausa nervu, gremošanas orgānu un nieru bojājumi. Ir iespējama olnīcu leikēmiska infiltrācija.

Vēzis var izraisīt arī stāvokli, ko sauc par mieloīdo leikēmiju, kurā tiek ietekmētas kaulu smadzeņu cilmes šūnas..

Diagnostika

Diagnozes formulēšana tiek veikta, izmantojot OAM un bioķīmisko asins analīžu rezultātus. Obligāta pētījumu metode ir mielogramma. Ar tās palīdzību tiek veikta kaulu smadzeņu uztriepe turpmākiem pētījumiem. Asinīs tiek konstatēta paaugstināta ESR, anēmija un leikocitoze. Mielogrammas rezultāts norāda uz sprādziena šūnu klātbūtni. Lai izsekotu onkoloģisko procesu, tiek noteikta mugurkaula punkcija. Šī metode uzrauga nervu sistēmas stāvokli..

Pamatojoties uz pētījuma rezultātiem, pacientam tiek piešķirta riska grupa un tiek nozīmēta ārstēšana. Ultraskaņa tiek veikta, lai pārbaudītu liesu un aknas, lai izsekotu bojājuma lielumu un pakāpi. Rentgens palīdz noteikt metastāžu izplatīšanos.

Papildu diagnostiku veic ar imūnfenotipēšanas metodi. Tas ļauj noteikt kaulu smadzeņu audzēja sprādziena šūnu imūnfenotipu. Tas palīdz droši diagnosticēt patoloģiju, sadalīt pacientus riska grupās un novērst iespējamos recidīvus..

Tiek veikta arī diferenciāldiagnostika, izslēdzot visus iespējamos slimību variantus un palīdzot noteikt pareizu diagnozi..

Ārstēšana

Ķīmijterapiju lieto ALL ārstēšanai. Ir reģionāla, kombinēta un intratekāla ķīmijterapija.

Reģionālajā ķīmijterapijā zāļu vielu injicē iekšējos orgānos. Kombinētā terapija ietver vairāku pretvēža zāļu lietošanu. Ar intratekālo terapiju zāles injicē tieši mugurkaulā, ja muguras smadzenēs ir audzējs. Šajā gadījumā pacients tiek papildus ārstēts ar intramuskulārām injekcijām.

Ķīmiskajai terapijai ir 3 posmi:

  1. Indukcijas stadiju raksturo vielas ievadīšana organismā, lai panāktu pirmo remisiju. Indukcijas fāzē vēža šūnas tiek iznīcinātas. Ārstēšanas ilgums ir 2 nedēļas..
  2. Konsolidācijas stadijā pārējās šūnas tiek iznīcinātas. Šim nolūkam zāles tiek ievadītas caur vēnu..
  3. Atkārtotas indukcijas posms ilgst vairākus gadus, lai saglabātu remisiju un novērstu recidīvu iespējamību. Uzturošās terapijas laikā tiek izmantotas antibiotikas.

Ķīmijterapijas tolerance ir personiska. Pretvēža zāļu lietošana organismam rada diezgan smagas sekas. Tas ir saistīts ar ļaundabīgo šūnu aktīvo sadalīšanos, kā rezultātā veidojas liels daudzums vielmaiņas produktu, kas izraisa ķermeņa intoksikāciju. Arī sakarā ar zemu leikocītu saturu asinīs ir liela varbūtība inficēties ar infekcijām. Tāpēc ir svarīgi ievērot pacientu aprūpes principus klīnikās: pilnīga izolācija, bieža mitrā tīrīšana palātā, sterila apģērba izmantošana medicīnas personālam.

Ja pēc 33 terapijas dienām nav uzlabojumu vai notiek agrīni recidīvi, pacientam tiek nozīmēta kaulu smadzeņu transplantācija.

Iekšējā un ārējā staru terapija tiek izmantota, kad audzējs ir izplatījies uz muguras smadzenēm. To lieto radiācijas starojuma veidā audzēja veidošanās zonā vai īpašas vielas ievadīšanai audzēja audos.

Akūtas limfoleikozes ārstēšanai bērniem un pieaugušajiem visefektīvāk ir ārvalstīs. Izraēlas klīnika var palīdzēt ar labvēlīgu ārstēšanas rezultātu. Valsts ārsti savā praksē izmanto augstas kvalitātes zāles un modernās tehnoloģijas.

Dzīves prognoze

Hroniska limfoleikoze ir slimība, kas nereaģē uz ārstēšanu, bet kurai ir apmierinoša prognoze. Agresīvā slimības gaita ar iespējamu letālu iznākumu ir 15%. Citos gadījumos paredzamais dzīves ilgums ir 15-20 gadi no slimības brīža. Pacients var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi, vienlaikus izpildot klīniskos ieteikumus - sistemātiski pārbaudīt, uzturēt veselīgu dzīvesveidu, ieviest uzturu un izslēgt alkoholu. Priekšnosacījums ir pastāvīga diēta..

Akūtai limfoleikozei ir liela sliktas prognozes iespējamība. Saskaņā ar statistiku bērni labāk reaģē uz ārstēšanu. 70% bērnu pēc ārstēšanas notiek 5 gadu remisijas periods. Pieaugušie uz remisiju reaģē 40-45% gadījumu. Bērni ar diagnozi var iegūt invaliditāti un saņemt naudas pabalstus.

Ja jūs sākat savlaicīgi ārstēt bērnu slimību, pastāv pilnīgas atveseļošanās iespēja. Pieaugušajiem šāda iznākuma iespējamība ir diezgan zema..

Fakti par hronisku limfoleikozi: diagnoze, ārstēšana, perspektīvas

Hroniska limfoleikoze (HLL) ir asins vēža veids. To sauc arī par hronisku limfoīdo leikēmiju vai nelielu limfocītu limfomu..

Kas ir hroniska limfoleikoze?

CLL attīstās anomāliju dēļ, veidojot un attīstoties vienam no asins šūnu veidiem - limfocītiem.

Lielākā daļa CLL gadījumu (apmēram 95%) sākas ar B limfocītu (B šūnu) bojājumiem. Galvenās iezīmes:

Ietekmētās šūnas pilnībā “nenobriest”;

Tādēļ leikocīti parasti nevar veikt dažas savas funkcijas, lai cīnītos pret infekcijām;

Viņi pamazām uzkrājas kaulu smadzenēs un asinīs, izspiežot veselos limfocītus no asinsrites;

Zems veselīgu limfocītu līmenis var izraisīt sekundāras infekcijas, anēmiju un asiņošanu;

Bojātās šūnas asinsrite pārnēsā visā ķermenī un traucē normālu orgānu darbību;

Retos gadījumos hroniska leikēmijas forma kļūst agresīva.

Cita veida hroniskas limfomas

Papildus CLL ir arī citi leikēmijas veidi..

Prolimfocītiskā leikoma (PLL). Tas ir agresīvāks nekā vairums CLL veidu. Tas ietekmē gan B-limfocītus, gan T-limfocītus. Parasti attīstās ātrāk nekā CLL, bet joprojām ne tik ātri kā akūta limfoblastiska leikēmija.

Rupji graudaina limfoleikoze (CFL). Tam ir tendence lēnām augt, tomēr dažos gadījumos tas ātri pārvēršas par agresīvu posmu. Raksturo palielināti limfocīti ar redzamām granulām, ietekmē T limfocītus vai dabiskās killer šūnas (NK šūnas).

Matainu šūnu leikēmija (HCL). Lēni augošs B šūnu vēža veids, bet diezgan reti. Nosaukums cēlies no limfocītu parādīšanās - punktu projekcijas uz šūnu virsmas, kas liek tām izskatīties matainām.

Mazā limfocītiskā limfoma (MLL). Šī slimība ir cieši saistīta ar hronisku limfomu, tomēr MLL vēža šūnas atrodas limfmezglos un liesā, nevis kaulu smadzenēs un asinīs..

Hematopoētiskie orgāni un CLL

Vispirms ir lietderīgi saprast, kā hematopoēze parasti darbojas organismā un kādu lomu šajā spēlē kaulu smadzenes..

Jums jāzina, ka cilvēka ķermenis ir milzīga rūpnīca, kas nepārtraukti ražo jaunas šūnas un jaunus audus. Viņi aizstāj mirušās "noplicinātās" šūnas.

Cilmes šūnu koncepcija

Cilmes šūnas ir īpašs ķermeņa šūnu veids, kas var pārveidoties gandrīz jebkurā citā formā: aknu, ādas, smadzeņu vai asiņu šūnās. Tie veidojas kaulu smadzenēs. Tās cilmes šūnas, kas iesaistītas hematopoēzē, sauc par hematopoētiskām (asins cilmes šūnām).

Kāpēc asins cilmes šūnas ir tik svarīgas?

Asins šūnas pastāvīgi noveco, sabojājas un iet bojā. Tie nepārtraukti jāaizstāj ar jauniem un pietiekamā daudzumā. Tā, piemēram, normālam veselīgam pieaugušajam vajadzētu saturēt no 500 līdz 1500 limfocītu uz 1 μl (aptuveni 25–40% no kopējā asins tilpuma).

Cilmes šūnas tiek ražotas galvenokārt kaulu mīkstajos audos, bet dažus no tiem var atrast arī cirkulējošās asinīs.

Hematopoētiskās šūnas tiek aktīvi pārveidotas par limfoīdām un mieloīdu cilmes šūnām:

    Limfoīdās šūnas ražo limfoblastus, kas savukārt tiek pārveidoti par vairāku veidu balto asins šūnu, ieskaitot limfocītus un NK šūnas;

Mieloīds attiecīgi ražo mieloblastus. Un tie pārvēršas par cita veida leikocītiem: granulocītiem, eritrocītiem un trombocītiem.

Katram asins šūnu tipam ir sava specializācija un mērķis..

Leikocīti aktīvi pretojas infekcijām un ārējiem stimuliem.

Sarkanās asins šūnas (eritrocīti) ir atbildīgas par skābekļa nogādāšanu no plaušām uz audiem un oglekļa dioksīda nogādāšanu atpakaļ plaušās to noņemšanai.

Trombocīti veido trombus, lai palēninātu vai apturētu asiņošanu.

Hroniskas limfoleikozes simptomi

Agrīnās stadijās CLL parasti neuztrauc pacientu. Var paiet gadi, līdz izteikti simptomi attīstīsies, taču, tiklīdz tie parādās, tas jau ir iemesls runāt par slimības hronisko stadiju..

CLL simptomus bieži sajauc ar gripu un citām izplatītām slimībām. Tajā pašā laikā visu veidu asins šūnu saturs samazinās. Zema balto asins šūnu simptomi:

drudzis, svīšana, sāpes dažādās ķermeņa daļās;

Var būt arī sarkano asins šūnu līmeņa pazemināšanās:

nogurums, nespēks, enerģijas trūkums un miegainība.

Zema trombocītu simptomi:

sarkani plankumi uz aukslējām vai potītēm;

bieža vai smaga deguna asiņošana;

zilumi visā ķermenī un slikta asins recēšana ar griezumiem.

Hroniskas limfoleikozes biežākie simptomi:

neizskaidrojams svara zudums;

kaulu vai locītavu sāpes;

pietūkuši limfmezgli kaklā, padusēs, kuņģī vai cirkšņos.

Hroniskas limfoleikozes diagnostika

Iepriekš minētie simptomi jau var izraisīt ārstu aizdomas, tomēr, lai noteiktu galīgo diagnozi, viņam būs jāizpēta slimības vēsture un jāveic pilnīga medicīniskā pārbaude..

Lai precīzi diagnosticētu CLL, ir nepieciešami vairāki testi. Daži no tiem var nebūt vajadzīgi, bet tie būs nepieciešami, lai precizētu diagnozi un izstrādātu efektīvāku ārstēšanas stratēģiju.

CLL asins analīze

Pārbaudiet asins šūnu, patoloģisku limfocītu vai jau izveidotu vēža šūnu veidu un skaitu. Ārstam šeit jānosaka bojāto šūnu veids, palēnināšanās pazīmes vai otrādi vēža progresēšana. Tiek izmantoti divu veidu īpaši asins testi: imūnfenotipēšana un plūsmas citometrija. Dažreiz var būt aizdomas par CLL, veicot vispārēju analīzi..

Kaulu smadzeņu pētījumi hroniskas leikēmijas gadījumā

Audu noņemšana no iegurņa kauliem ar adatu (aspirācijas un kaulu smadzeņu biopsija) un to pārbaude, vai nav vēža šūnu.

CLL hromosomu analīze

Asins šūnās vai kaulu smadzeņu šūnās tiek pārbaudītas hromosomu patoloģijas: trūkstošās daļas, papildu kopijas, hromosomu dublikāti. Var pārbaudīt arī izmaiņas imūnsistēmas olbaltumvielās, kas var paredzēt CLL smagumu. Parasti ir trīs veidu ģenētiskie testi: citoģenētiskā analīze, fluorescences in situ hibridizācija (FISH) un polimerāzes ķēdes reakcija (PCR tests)..

Vizuālā skrīnings

Tas ietver rentgenstaru krūtīs, datortomogrāfiju un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, kā arī limfmezglu ultraskaņas izmeklēšanu..

Hroniskas limfoleikozes Rai stadijas

Ārsti izmanto Rai sistēmu, lai noteiktu slimības progresēšanu un plānotu ārstēšanu. Tas ir īpaši izstrādāts CLL:

Slimības stadijas ir atkarīgas no limfocītu, sarkano asins šūnu un trombocītu skaita kaulu smadzenēs un asinsritē, kā arī no tā, vai tika ietekmēta liesa, aknas un limfmezgli;

Posmi svārstās no 0 līdz IV, 0 ir vismazāk un IV vissmagāk.

Jūsu Rai stadija sniegs onkologam informāciju par slimības progresēšanas varbūtību un ārstēšanas nepieciešamību. 0 posmam raksturīgs zems riska līmenis, I - II posms - mērens, III - IV posms - augsts.

Ārstam arī rūpīgi jāapsver citi faktori, lai prognozētu nākotnes perspektīvas un noteiktu vispiemērotāko ārstēšanas stratēģiju. Starp viņiem:

Ģenētiskās novirzes un leikocītu mutācijas (piemēram, hromosomas daļas neesamība vai papildu hromosomas klātbūtne);

IGHV gēna mutācijas stāvokļa klātbūtne (smagu imūnglobulīna ķēžu klātbūtne ar mainīgu reģionu);

Vai ir CLL simptomi;

Vecums, blakus esošo slimību klātbūtne, dzīvesveids;

Onkogēno (preleikēmisko) šūnu skaits;

Leikēmisko šūnu dalīšanās ātrums;

Kā slimība reaģē uz sākotnējo ārstēšanu un cik ilga ir reakcija.

Pēc ārstēšanas pārskatīšanas onkologam būs nepieciešami papildu testi, asins un kaulu smadzeņu testi.

Remisija nozīmētu, ka slimība reaģē uz terapiju. Pilnīga remisija nozīmē, ka nav vēža simptomu vai klīnisko pazīmju. Daļēja remisija nozīmē visu simptomu samazināšanos par 50%;

Recidīvs nozīmē, ka CLL atgriežas pēc vairāk nekā sešus mēnešus ilgas remisijas;

Izturība - slimība progresē sešu mēnešu laikā pēc ārstēšanas.

Cik izplatīta ir hroniska limfoleikoze?

Amerikas Savienotajās Valstīs gadā tiek diagnosticēti apmēram 20 000 CLL gadījumu. Saskaņā ar statistiku, šis ir visizplatītākais leikēmijas veids pieaugušo vidū - tas veido gandrīz 40% gadījumu..

Hroniskas leikēmijas cēloņi

Medicīnai nav zināms, kas izraisa CLL. Ir zināms, ka pusmūža un vecāki cilvēki ir uzņēmīgi pret slimībām. Pacientu vidējais vecums diagnozes noteikšanas brīdī ir 72 gadi. CLL ir biežāk sastopama vīriešu nekā sieviešu vidū.

Kopumā šī slimība ir izplatītāka Ziemeļamerikā un Eiropā nekā Āzijā. Tomēr tas nav atkarīgs no dzīvesvietas, bet drīzāk no atsevišķu rasu ģenētiskās noslieces. Aziātiem, kas dzīvo Amerikas Savienotajās Valstīs, Kanādā vai Eiropas valstīs, ir aptuveni tāds pats CLL risks kā viņu Āzijas kolēģiem.

Pašlaik ir identificēti tikai divi CLL riska faktori:

dažu ķīmisku vielu (herbicīdu un pesticīdu) iedarbība. To skaitā ir, piemēram, "Agent Orange", ar kuru ASV karaspēks Vjetnamas kara laikā apsmidzināja džungļus;

CLL vai cita veida leikēmijas gadījumi tuvu radinieku vidū.

Paturiet prātā, ka daudziem cilvēkiem ar CLL vispār nebija riska faktoru..

Cik ilgi (paredzamais dzīves ilgums) dzīvo ar hronisku B šūnu limfoleikozi (limfocītu)

Hroniskas limfoleikozes (HLL) gadījumā paredzamais dzīves ilgums ir ilgāks nekā akūtā patoloģijas formā. Prognoze ir atkarīga no pacienta vecuma, cita veida onkoloģisko slimību klātbūtnes, patoloģijas stadijas, izmantotajām terapijas metodēm.

Prognoze un kas to ietekmē

Slimības dēļ dzīves kvalitāte ir pasliktinājusies. Personu vairs nevar pakļaut intensīvai fiziskai slodzei, tā kļūst mazāk efektīva, piedzīvo diskomfortu, sāpes, cieš no anēmijas, kas attīstās patoloģijas progresēšanas laikā.

Hroniskas limfoleikozes slimnieku paredzamais dzīves ilgums ir atkarīgs no patoloģijas formas. Labvēlīgāka slimības prognoze ar labdabīgu gaitu; T-šūnu šķirnei raksturīga strauja attīstība un augsta mirstība.

Lai noteiktu, cik ilgi cilvēks var dzīvot, jāņem vērā arī slimības diagnosticēšanas stadija. Ja tas tiek atklāts sākotnējā posmā, izārstēšanas iespējas ir lielākas nekā tajās situācijās, kad patoloģiskais process tika atklāts terminālajā stadijā..

Hroniskas limfoleikozes prognoze ir atkarīga arī no pacienta vecuma. Jo vecāks ir pacients, jo mazākas iespējas panākt stabilu remisiju, jo īsāks ir mūža ilgums.

Sliktu ieradumu klātbūtne, neveselīgs dzīvesveids var ietekmēt:

  • smēķēšana;
  • alkoholisko dzērienu un narkotiku ļaunprātīga izmantošana;
  • regulārs miega trūkums;
  • pārmērīgs fiziskais un emocionālais stress;
  • tādu produktu lietošana, kas satur lielu daudzumu kancerogēnu savienojumu, veicina onkoloģisko slimību attīstību.

Labdabīgā gaitā balto asins šūnu skaits palielinās lēnām. Pacients var ne tikai dzīvot daudzus gadus, bet arī uzturēt labu dzīves kvalitāti.

Ar CLL progresēšanu raksturīga strauja patoloģijas attīstība. Slimība attīstās 2-4 mēnešu laikā.

Ar audzēja formu leikocītu skaits lēnām palielinās, bet uz limfmezgliem ir izteikts audzējs. Jūs varat dzīvot vairākus gadu desmitus.

Ja tiek ietekmēta kaulu smadzenes, cilvēks dzīvos ne vairāk kā dažus gadus. Patoloģija attīstās pārāk ātri; kamēr liesas un aknu izmērs paliek normas robežās.

Cik dzīvo

Cilvēki ar hronisku limfoleikozi ilgu laiku dzīvo ar pareizu terapiju. Dažreiz pacients spēj nodzīvot līdz 30 gadiem; šāds izdzīvošanas līmenis tomēr ir reti sastopams. Prognozes ir mazāk labvēlīgas gadījumos, kad tiek atzīmēta nemutētu imūnglobulīna gēnu klātbūtne. Šādos gadījumos cilvēks dzīvo ne ilgāk kā 9 gadus.

Ar savlaicīgu šūnu CLL diagnosticēšanu vidējais dzīves ilgums ir vairāk nekā 10 gadi. Vēlākos patoloģiskā procesa attīstības posmos, kad punkcijas laikā tiek konstatēta pārmērīgi augsta limfocītu koncentrācija, izdzīvošanas līmenis samazinās: vidēji nāve iestājas pēc 3-5 gadiem. Vismazāk labvēlīgā metastāžu veidošanās prognoze citos orgānos.

Pacienta paredzamais dzīves ilgums ir atkarīgs no tā, cik jutīgs ir viņa ķermenis pret ķīmijterapiju. Tā kā slimību nevar pilnībā izārstēt, kursi var tikai palēnināt patoloģiskā procesa attīstību. Ar zemu jutīgumu slimība progresē ātrāk, pacienta pašsajūta pasliktinās.

Ja netiek veikti radiācijas un ķīmijterapijas kursi, nāve notiek ātrāk. Dzīves ilgums ir atkarīgs no slimības veida.

Hroniska limfoleikoze - asins analīzes, paredzamais dzīves ilgums, ārstēšana

Labākās vēža ārstēšanas klīnikas Izraēlā

Hroniskas limfoleikozes simptomi

  • vājums;
  • zaudēt svaru;
  • svīšana;
  • palielināti limfmezgli kaklā, padusēs, cirkšņos;
  • sāpes vai pilnības sajūta vēderā ar palielinātu liesu.
  • elpas trūkums;
  • paaugstināts nogurums;
  • palielināta gļotādu asiņošana;
  • zilumi uz ādas.

Vadošie Izraēlas onkologi

Profesors Ārons Sulkes

Profesors Moše Inbārs

Profesors Ofers Merimskis

Sarkomas ārstēšanas speciālists

Limfocītu leikēmijas diagnostika - asins analīzes, citas metodes

80-90% limfocītu norāda gandrīz pilnīgu aizstāšanu ar netipiskām kaulu smadzeņu šūnām.

  • kaulu smadzeņu punkcija;
  • šūnu imunofenotipēšana;
  • skartā limfmezgla biopsija;
  • imūnglobulīnu līmeņa noteikšana;
  • beta2-mikroglobulīna līmeņa noteikšana.

Hronisku limfoleikozes formu ārstēšana

Hroniskas limfoleikozes agrīnā stadijā ārstēšana netiek veikta. Lielākajai daļai cilvēku tas notiek tik lēni, ka viņi ilgstoši var iziet bez medicīniskas iejaukšanās, justies normāli. Neskrieniet "lokomotīves priekšā" - jūs varat sevi ievainot.

Hroniska limfoleikoze - simptomi, cēloņi, ārstēšana, prognoze.

Hroniska limfoleikoze ir ļaundabīga audzēja veida neoplazma, kurai raksturīga nekontrolēta nobriedušu netipisku limfocītu dalīšanās, kas ietekmē kaulu smadzenes, limfmezglus, liesu, aknas un citus orgānus. 95-98% gadījumu šo slimību raksturo B-limfocītiskais raksturs, 2.-5. % - T-limfocīti. Parasti B-limfocīti iziet vairākus attīstības posmus, kuru galīgais rezultāts ir plazmas šūnu veidošanās, kas ir atbildīga par humorālo imunitāti. Netipiski limfocīti, kas veidojas hroniskas limfoleikozes gadījumā, šo stadiju nesasniedz, uzkrājas asinsrades sistēmas orgānos un izraisa nopietnas novirzes imūnsistēmas darbībā.Šī slimība attīstās ļoti lēni, un daudzu gadu laikā var arī asimptomātiski progresēt..

Šī asins slimība tiek uzskatīta par vienu no visbiežāk sastopamajiem hematopoētiskās sistēmas onkoloģisko bojājumu veidiem. Saskaņā ar dažādiem avotiem tas veido 30 līdz 35% no visām leikēmijām. Gadā hroniskas limfoleikozes biežums svārstās no 3-4 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju. Šis skaitlis strauji pieaug vecāka gadagājuma cilvēku vecumā virs 65-70 gadiem, svārstoties no 20 līdz 50 gadījumiem uz 100 000 cilvēku.

Interesanti fakti:

  • Vīrieši hronisku limfoleikozi saslimst apmēram 1,5–2 reizes biežāk nekā sievietes.
  • Šī slimība visbiežāk sastopama Eiropā un Ziemeļamerikā. Bet Austrumāzijas iedzīvotāji, gluži pretēji, reti cieš no šīs slimības..
  • Pastāv ģenētiska nosliece uz hronisku limfoleikozi, kas ievērojami palielina šīs slimības attīstības risku radinieku vidū.
  • Pirmo reizi hronisku limfocītu leikēmiju vācu zinātnieks Virhovs aprakstīja 1856. gadā.
  • Līdz 20. gadsimta sākumam visas leikēmijas ārstēja ar arsēnu.
  • 70% no visiem slimības gadījumiem notiek populācijā, kas vecāka par 65 gadiem.
  • Populācijā, kas jaunāka par 35 gadiem, hroniska limfoleikoze ir ārkārtīgi reti.
  • Šo slimību raksturo zems ļaundabīgo audzēju līmenis. Tomēr, tā kā hroniska limfoleikoze ievērojami izjauc imūnsistēmas darbību, uz šīs slimības fona bieži parādās "sekundāri" ļaundabīgi audzēji..

Kas ir limfocīti?

Limfocīti ir asins šūnas, kas atbild par imūnsistēmas darbību. Tiek uzskatīts par balto asins šūnu vai balto asins šūnu veidu. Tie nodrošina humorālu un šūnu imunitāti un regulē cita veida šūnu darbību. No visiem cilvēka ķermeņa limfocītiem asinīs cirkulē tikai 2%, pārējie 98% ir atrodami dažādos orgānos un audos, nodrošinot vietēju aizsardzību pret kaitīgiem vides faktoriem.

Limfocītu dzīves ilgums svārstās no vairākām stundām līdz desmitiem gadu..

Limfocītu veidošanās procesu mediē vairāki orgāni, ko sauc par limfoīdajiem orgāniem vai limfopoēzes orgāniem. Tie ir sadalīti centrālajos un perifēros.

Centrālie orgāni ir sarkanā kaula smadzenes un aizkrūts dziedzeris (aizkrūts dziedzeris).

Kaulu smadzenes galvenokārt atrodas mugurkaula ķermeņos, iegurņa un galvaskausa kaulos, krūšu kaula daļā, ribās un cilvēka ķermeņa cauruļveida kaulos, un tas ir galvenais hematopoēzes orgāns visas dzīves laikā. Hematopoētiskie audi ir želejai līdzīga viela, kas pastāvīgi ražo jaunas šūnas, kuras pēc tam nonāk asinīs. Atšķirībā no citām šūnām limfocīti neuzkrājas kaulu smadzenēs. Kad tie ir izveidojušies, tie nekavējoties nonāk asinīs..

Tīms ir limfopoēzes orgāns, kas aktīvi darbojas bērnībā. Tas atrodas krūšu augšdaļā, tieši aiz krūšu kaula. Sākoties pubertātei, aizkrūts dziedzeris pakāpeniski atrofējas. Thymus garozā 85% sastāv no limfocītiem, tāpēc nosaukums "T-limfocīts" - limfocīts no aizkrūts dziedzera. Šīs šūnas no šejienes nāk vēl nenobriedušas. Ar asinsriti viņi nonāk limfopoēzes perifēros orgānos, kur turpina nobriešanu un diferenciāciju. Papildus vecumam stress vai glikokortikoīdu zāļu lietošana var ietekmēt aizkrūts dziedzera funkciju vājināšanos..

Limfopoēzes perifērie orgāni ir liesa, limfmezgli un arī limfoīdu uzkrāšanās kuņģa-zarnu trakta orgānos ("Peyer" plāksnes). Šie orgāni ir piepildīti ar T un B limfocītiem, un tiem ir svarīga loma imūnsistēmas darbībā..

Limfocīti ir unikāla ķermeņa šūnu sērija, kas atšķiras ar to daudzveidību un darbību. Tās ir noapaļotas šūnas, no kurām lielāko daļu aizņem kodols. Limfocītu enzīmu un aktīvo vielu kopums mainās atkarībā no to galvenās funkcijas. Visi limfocīti ir sadalīti divās lielās grupās: T un B.

T-limfocīti ir šūnas, kurām raksturīga kopēja izcelsme un līdzīga struktūra, bet kurām ir dažādas funkcijas. Starp T-limfocītiem ir šūnu grupa, kas reaģē uz svešām vielām (antigēniem), šūnas, kas veic alerģisku reakciju, palīgšūnas (palīgi), uzbrūkošās šūnas (šūnas-slepkavas), šūnu grupa, kas nomāc imūnreakciju (nomācoši līdzekļi), kā arī īpašas šūnas, saglabājot atmiņu par noteiktu svešu vielu, kas vienlaikus nonākusi cilvēka ķermenī. Tādējādi nākamreiz, kad tā nokļūst, šī viela tiek tieši atpazīta tieši pateicoties šīm šūnām, kas noved pie imūnās atbildes rašanās.

B-limfocīti atšķiras arī ar kopēju izcelsmi no kaulu smadzenēm, bet ar ļoti daudzām funkcijām. Tāpat kā T-limfocītu gadījumā, arī šajā šūnu sērijā tiek izdalīti slepkavas, nomācoši līdzekļi un atmiņas šūnas. Tomēr lielākā daļa B-limfocītu ir šūnas, kas ražo imūnglobulīnus. Tie ir specifiski proteīni, kas ir atbildīgi par humorālo imunitāti, kā arī piedalās dažādās šūnu reakcijās.

Kas ir hroniska limfoleikoze?

Vārds "leikēmija" nozīmē hematopoētiskās sistēmas onkoloģisko slimību. Tas nozīmē, ka starp normālām asins šūnām parādās jaunas, "netipiskas" šūnas ar traucētu gēnu struktūru un darbību. Šādas šūnas tiek uzskatītas par ļaundabīgām, jo ​​tās pastāvīgi un nekontrolējami dalās, laika gaitā izspiež normālas "veselīgas" šūnas. Ar slimības attīstību šādu šūnu pārpalikums sāk apmesties dažādos ķermeņa orgānos un audos, izjaucot to funkcijas un iznīcinot.

Limfocītiskā leikēmija ir leikēmija, kas ietekmē limfocītu šūnu līniju. Tas ir, netipiskas šūnas parādās limfocītu vidū, tām ir līdzīga struktūra, taču tās zaudē savu galveno funkciju - nodrošina ķermeņa imūno aizsardzību. Kad šādas šūnas izspiež normālos limfocītus, imunitāte samazinās, kas nozīmē, ka ķermenis kļūst arvien neaizsargātāks pret milzīgu skaitu kaitīgu faktoru, infekciju un baktēriju, kas to ieskauj katru dienu..

Hroniska limfoleikoze ir ļoti lēna. Pirmie simptomi vairumā gadījumu parādās jau vēlākos posmos, kad netipisko šūnu ir vairāk nekā parasto šūnu. Agrīnās "asimptomātiskās" stadijās šī slimība tiek atklāta galvenokārt ikdienas asins analīžu laikā. Hroniskas limfoleikozes gadījumā kopējais leikocītu skaits asinīs palielinās, palielinoties limfocītu saturam.

Parasti limfocītu skaits svārstās no 19 līdz 37% no kopējā leikocītu skaita. Vēlākajās limfoleikozes stadijās šī summa var pieaugt līdz 98%. Jāatceras, ka "jaunie" limfocīti nepilda savas funkcijas, kas nozīmē, ka, neskatoties uz to augsto saturu asinīs, imūnās atbildes spēks ir ievērojami samazināts. Šī iemesla dēļ hronisku limfoleikozi bieži pavada vesela virkne vīrusu, baktēriju un sēnīšu slimību, kas ir ilgākas un smagākas nekā veseliem cilvēkiem..

Hroniskas limfoleikozes cēloņi

Atšķirībā no citām onkoloģiskām slimībām hroniskas limfoleikozes saistība ar "klasiskajiem" kancerogēniem faktoriem vēl nav pierādīta. Arī šī slimība ir vienīgā leikēmija, kuras izcelsme nav saistīta ar jonizējošo starojumu..

Līdz šim galvenā hroniskās limfoleikozes parādīšanās teorija joprojām ir ģenētiska.Zinātnieki ir atklājuši, ka, progresējot slimībai, limfocītu hromosomās notiek noteiktas izmaiņas, kas saistītas ar to nekontrolētu dalīšanos un augšanu. Tā paša iemesla dēļ šūnu analīze atklāj dažādus limfocītu šūnu variantus.

Nezināmu faktoru ietekmē uz B-limfocītu prekursora šūnu tā ģenētiskajā materiālā notiek noteiktas izmaiņas, kas izjauc tā normālu darbību. Šī šūna sāk aktīvi dalīties, izveidojot tā saukto "netipisko šūnu klonu". Nākotnē jaunas šūnas nobriest un pārvēršas par limfocītiem, taču tās neveic nepieciešamās funkcijas. Tika konstatēts, ka gēnu mutācijas var notikt arī "jaunos" netipiskos limfocītos, kas izraisa subklonu parādīšanos un agresīvāku slimības attīstību..
Slimībai progresējot, vēža šūnas pakāpeniski aizstāj vispirms normālos limfocītus un pēc tam citas asins šūnas. Papildus imūnām funkcijām limfocīti ir iesaistīti dažādās šūnu reakcijās un ietekmē arī citu šūnu augšanu un attīstību. Kad tos aizstāj ar netipiskām šūnām, tiek novērota eritrocītu un mielocītu sērijas prekursoru šūnu dalīšanās nomākšana. Arī autoimūno mehānisms ir iesaistīts veselīgu asins šūnu iznīcināšanā..

Pastāv nosliece uz hronisku limfoleikozi, kas ir iedzimta. Neskatoties uz to, ka zinātnieki vēl nav noteikuši precīzu šajā slimībā bojāto gēnu kopumu, statistika rāda, ka ģimenē, kurā ir identificēts vismaz viens hroniskas limfoleikozes gadījums, slimības risks radiniekiem palielinās 7 reizes.

Hroniskas limfoleikozes simptomi

Sākotnējā slimības stadijā simptomi praktiski neizpaužas. Slimība var attīstīties gadiem ilgi bez simptomiem, tikai ar dažām izmaiņām kopējā asins attēlā. Leikocītu skaits slimības sākuma stadijās svārstās normas augšējās robežas robežās.

Pirmās pazīmes parasti nav raksturīgas hroniskai limfoleikozei, tās ir vispārēji simptomi, kas pavada daudzas slimības: vājums, nogurums, vispārējs savārgums, svara zudums, pārmērīga svīšana. Slimībai progresējot, parādās raksturīgāki simptomi..


SimptomsIzpausmeNotikuma mehānisms
Limfmezglu iesaistīšanāsPārbaudot pacientu, atklājas limfmezglu palielināšanās, tos var sajust, tie ir blīvi, nesāpīgi, "mīklas" konsistences. Dziļu limfmezglu (intratorakāli, intraabdomināli) palielināšanās izpaužas ar ultraskaņu.Sakarā ar limfocītu skaita palielināšanos asinīs, tie aktīvi iefiltrējas limfmezglos, izraisot to palielināšanos un laika gaitā indurāciju..
Splenomegālija un hepatomegālijaPalielinātu liesu un aknas parasti pavada nepatīkamas sajūtas (smagums, sāpes) labajā un kreisajā hipohondrijā, var rasties dzelte. Palpējot, jūs varat sajust liesu un atklāt aknu robežu nobīdi.Notikuma mehānisms ir saistīts arī ar pakāpenisku limfocītu skaita pieaugumu, kas infiltrējas dažādos orgānos un audos..
Anēmija, trombocitopēnija un granulocitopēnijaAnēmija izpaužas kā ādas bālums, reibonis, samazināta izturība, vājums un nogurums. Trombocītu skaita samazināšanās asinīs noved pie asins koagulācijas procesu pārkāpuma - palielinās asiņošanas laiks, uz ādas var parādīties dažādi hemorāģiskas izcelsmes izsitumi (petehijas, ekimozes). Asins granulocītu skaita samazināšanās izraisa dažādas infekcijas komplikācijas.Sakarā ar pārmērīgu limfoīdo audu izplatīšanos kaulu smadzenēs, tas pakāpeniski aizstāj citus hematopoētisko audu elementus, kā rezultātā tiek pārkāpts citu asins šūnu dalīšanās un nobriešana.
Samazināta ķermeņa imūnā aktivitāteGalvenā imunitātes traucējumu izpausme ir tendence uz biežām infekcijas rakstura slimībām. Vājas ķermeņa aizsardzības dēļ šādas slimības ir smagākas, ilgākas, ar dažādām komplikācijām.Imunitātes pavājināšanās ir saistīta ar normālu limfocītu aizstāšanu ar "netipiskām" šūnām, kas pēc struktūras ir līdzīgas limfocītiem, bet neveic savas funkcijas.
Autoimūnas komplikācijasAutoimūnie procesi hroniskas limfoleikozes gadījumā visbiežāk izpaužas kā hemolītiskā anēmija un trombocitopēnija, un tie ir bīstami, jo tie noved pie hemolītiskās krīzes (akūta anēmija, drudzis, bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs, strauja pašsajūtas pasliktināšanās) un paaugstināta dzīvībai bīstamas asiņošanas riska..Šie simptomi ir saistīti ar antivielu veidošanos pret asinsrades audu elementiem, kā arī pret pašām asins šūnām. Šīs antivielas uzbrūk paša ķermeņa šūnām, izraisot to masveida iznīcināšanu..

Hroniskas limfoleikozes diagnostika

Vairumā gadījumu hroniskas limfoleikozes diagnosticēšana nav grūta. Šīs slimības diferenciāldiagnozē ar citiem limfoproliferatīviem audzējiem var rasties grūtības. Galvenās analīzes, uz kurām balstās šī diagnoze, ir:

  • Vispārēja asins analīze
  • Mielogramma
  • Asins ķīmija
  • Šūnu marķieru klātbūtnes analīze (imūnfenotipēšana)
AnalīzePētījuma mērķisRezultātu interpretēšana
Vispārēja asins analīzePalielināta leikocītu un limfocītu skaita noteikšana asinīsLimfocītu absolūtā skaita palielināšanās asinīs vairāk nekā 5 × 10 9 / L norāda uz hroniskas limfoleikozes iespējamību. Dažreiz ir limfoblasti un prolimfocīti. Veicot sistemātisku vispārēju asins analīzi, var atzīmēt lēnām augošu limfocitozi, kas izspiež citas leikocītu formulas šūnas (70-80-90%), vēlākos posmos - un citas asins šūnas (anēmija, trombocitopēnija). Raksturīga iezīme ir sabrukušie limfocītu kodoli, kurus sauc par Gumnrecht ēnām.
MielogrammaAtklājot sarkano kaulu smadzeņu šūnu aizstāšanu ar limfoproliferatīviem audiemSlimības sākumā limfocītu saturs kaulu smadzeņu vienībā ir salīdzinoši mazs (apmēram 50%). Attīstoties slimībai, šis skaitlis palielinās līdz 98%. Var būt arī mērena mielofibroze.
Asins ķīmijaImūnās sistēmas, kā arī citu orgānu un sistēmu anomāliju identificēšanaSākotnējos posmos bioķīmiskajā asins analīzē nav noviržu. Vēlāk parādās hipoproteinēmija un hipogammaglobulinēmija. Ar aknu infiltrāciju var atklāt patoloģiskus aknu darbības testus.
ImūnfenotipēšanaHroniskas limfoleikozes specifisko šūnu marķieru identifikācijaAntigēni CD5 (T-šūnu marķieris), CD19 un CD23 (B-šūnu marķieri) imunoloģiskās izmeklēšanas laikā tiek atrasti uz "netipisku" limfocītu virsmas. Dažreiz tiek atrasts samazināts B-šūnu marķieru CD20 un CD79b skaits. Uz šūnu virsmas ir arī vāja imūnglobulīnu IgM un IgG izpausme.

Lai apstiprinātu hroniskas limfoleikozes diagnozi, bieži tiek izmantoti tādi pētījumi kā limfmezgla biopsija, kam seko histoloģiskā izmeklēšana, citoģenētiskā izmeklēšana, ultraskaņa un datortomogrāfija. To mērķis ir identificēt atšķirības starp hronisku limfoleikozi un citām limfoproliferatīvām slimībām, kā arī infiltrācijas perēkļu noteikšanu ar limfocītiem, slimības izplatību un progresēšanu, racionālākās ārstēšanas metodes izvēli..

CLL posmi RaiBINET CLL posmi
  • 0 - absolūtā limfocitoze perifērajās asinīs vai kaulu smadzenēs vairāk nekā 5 × 10 9 / l, kas ilgst 4 nedēļas; nav citu simptomu; zema riska kategorija; izdzīvošana 10 gadu laikā
  • I - absolūta limfocitoze, ko papildina limfmezglu palielināšanās; starpposma riska kategorija; izdzīvošanas līmenis vidēji 7 gadus
  • II - absolūta limfocitoze, ko papildina liesas vai aknu palielināšanās, ir iespējama arī palielinātu limfmezglu klātbūtne; starpposma riska kategorija; izdzīvošanas līmenis vidēji 7 gadus
  • III - absolūtā limfocitoze, ko papildina hemoglobīna līmeņa pazemināšanās vispārējā asins analīzē mazāk nekā 100 g / l, ir iespējama arī limfmezglu, aknu, liesas palielināšanās; augsta riska kategorija; izdzīvošana vidēji 1,5 gadi
  • IV - absolūta limfocitoze, ko papildina trombocitopēnija, kas mazāka par 100 × 10 9 / l, ir iespējama arī anēmijas klātbūtne, pietūkuši limfmezgli, aknas, liesa; augsta riska kategorija; izdzīvošana vidēji 1,5 gadi
  • A - hemoglobīna līmenis ir lielāks par 100 g / l, trombocītu līmenis ir lielāks par 100 × 10 9 / l; mazāk nekā trīs skartās zonas; izdzīvošana 10 gadu laikā
  • B - hemoglobīna līmenis ir lielāks par 100 g / l, trombocītu līmenis ir lielāks par 100 × 10 9 / l; vairāk nekā trīs skartās zonas; izdzīvošanas līmenis vidēji 7 gadus
  • C - hemoglobīna līmenis mazāks par 100 g / l, trombocītu līmenis mazāks par 100 × 10 9 / l; jebkurš skarto zonu skaits; izdzīvošana vidēji 1,5 gadi.

* skartās vietas - galvas, kakla, paduses un cirkšņa zonas, liesa, aknas.

Hroniskas limfoleikozes ārstēšana

Diemžēl hroniska limfoleikoze nav izārstējama slimība, tomēr, savlaicīgi diagnosticējot un pareizi izvēloties terapiju, var ievērojami uzlabot pacientu dzīves ilgumu un kvalitāti. Neskatoties uz to, pat ar vislabāko ārstēšanu šī slimība saglabā spēju lēnām progresēt.

Sākotnējie slimības posmi neprasa īpašu ārstēšanu. Šajā posmā pacienta stāvoklis ir pastāvīgā hematologa uzraudzībā. Ar stabilu, lēnu gaitu pacients var justies labi, nelietojot nekādus medikamentus. Norāde par zāļu terapijas sākumu ir ievērojama slimības progresēšana (limfocītu skaita palielināšanās asinīs, limfmezglu vai liesas palielināšanās), pacienta stāvokļa pasliktināšanās, komplikāciju parādīšanās..

ZālesDarbības mehānismsLietošanas veidsEfektivitāte
FludarabīnsCitostatiskās zāles no purīna analogu grupas25 mg / m 2 intravenozi trīs dienas. Intervāls starp kursiem ir viens mēnesisTo uzskata par visefektīvāko purīna analogu. Pilnīgu remisiju var iegūt lielākajai daļai pacientu. Lai pagarinātu remisijas periodu, ieteicams lietot šīs zāles kombinācijā ar citiem citostatiskiem līdzekļiem.
CiklofosfamīdsPretaudzēju, citostatiska, imūnsupresīva, alkilējoša darbība250 mg / m 2 intravenozi trīs dienasKombinācijā ar citām zālēm tas padara visefektīvākās ārstēšanas shēmas ar vismazāko blakusparādību skaitu
RituksimabsMonoklonālas antivielas pret CD20 antigēnu375 mg / m 2 ik pēc trim nedēļāmKombinācijā ar citostatiskiem līdzekļiem tas palielina pilnīgas un ilgtermiņa remisijas iespējamību
HlorambucilsAlkilējošā viela, DNS sintēzes bloķētājs2 līdz 10 mg dienā 4-6 nedēļasTo uzskata par efektīvu citostatisku līdzekli ar selektīvu iedarbību uz limfoīdo audzēju audiem

Hroniskas limfoleikozes ārstēšana ir sarežģīta, t.i. tiek izmantotas šādas zāļu kombinācijas:
  • "FCR" - fludarabīns, ciklofosfamīds, rituksimabs - visizplatītākā un ļoti efektīva ārstēšanas shēma;
  • Hlorambucils + rituksimabs - lieto somatisko patoloģiju klātbūtnē;
  • "COP" - ciklofosfamīds, vinkristīns, prednizolons - programma tiek atkārtota ik pēc 3 nedēļām, tiek veikta kopumā 6-8 ciklos, parasti tiek nozīmēta, kad slimība progresē uz ārstēšanas fona ar citām zālēm;
  • "CHOR" - ciklofosfamīds, vinkristīns, prednizolons, adriablastīns - tiek veikts, ja nav "COP" programmas efektivitātes.
Radiācijas terapija tas ir nepieciešams palielinātiem limfmezgliem vai liesai, limfocītu infiltrācijai nervu stumbros, kā arī orgāniem un sistēmām, ja asinīs ir augsts limfocītu līmenis kombinācijā ar anēmiju un trombocitopēniju. To lieto kā infiltrēta orgāna lokālu apstarošanu vēlīnās slimības stadijās vai ja nav efektīva zāļu ārstēšana.

Splenektomija ir neefektīva, bet lietota metode izteikta citopēnijas klātbūtnē vispārējā asins analīzē, ja nav glikokortikoīdu terapijas efektivitātes, kā arī, ja pati liesa ir palielināta līdz ievērojamam izmēram.

Hroniskas limfoleikozes prognoze

Līdz šim nav konstatēti pilnīgas atveseļošanās gadījumi pēc hroniskas limfoleikozes. Pacientu dzīves ilgums ir atkarīgs no daudziem faktoriem, piemēram, vispārējās veselības, dzimuma, vecuma, diagnozes savlaicīguma un izrakstītās ārstēšanas efektivitātes, un tas ir ļoti atšķirīgs - no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadu desmitiem.

  • Pilnīga remisija - ko raksturo intoksikācijas simptomu neesamība, normāls limfmezglu, liesas un aknu lielums, hemoglobīna saturs pārsniedz 100 g / l, neitrofilo leikocītu daudzums pārsniedz 1,5 × 10 9 / l, trombocītu skaits pārsniedz 100 × 10 9 / l. Arī pilnīgas remisijas priekšnoteikums ir normāla mielogramma (limfoīdo audu daudzums biopsijā nepārsniedz 30%), sasniegtā stāvokļa ilgums ir vismaz divi mēneši.
  • Daļēja remisija - tas ir stāvoklis, kas ilgst vismaz divus mēnešus, kurā limfocītu skaitu kopējā asins analīzē var samazināt par 50%, uz pusi jāsamazina arī liesas un limfmezglu lielums. Hemoglobīna, neitrofilo leikocītu un trombocītu skaitam pirms ārstēšanas uzsākšanas jāatbilst tiem, kuriem ir pilnīga remisija, vai jāpalielina par 50%, salīdzinot ar asins analīzi..
  • Slimības progresēšana - konstatēts, ja pēc ārstēšanas nav uzlabojumu, pacienta vispārējā stāvokļa pasliktināšanās, simptomu smaguma palielināšanās, kā arī jaunu simptomu izpausme, slimības pāreja uz agresīvāku formu.
  • Stabila slimības gaita - stāvoklis, kurā nav pacienta stāvokļa uzlabošanās vai pasliktināšanās pazīmju.
Lietojot shēmas "COP" vai "CHOP", pilnīga remisija tiek sasniegta 30-50% pacientu, tomēr tās parasti ir īslaicīgas. FCR programma izraisa remisiju apmēram 95% gadījumu, un remisijas ilgums ir līdz diviem gadiem.