Leikocitoklastiskais vaskulīts

• Ādas vaskulīts tiek klasificēts pēc diametra (mazie, vidējie un lielie trauki) un ietekmēto ādas trauku veida (venulas, arteriolas, artērijas vai vēnas).
• Maza un vidēja kalibra kuģi atrodas attiecīgi dermā un dziļā retikulārajā dermas slānī. Klīniskā aina ir atkarīga no iekaisuma intensitātes, skartā ādas trauka lieluma un veida.

• Schönlein-Genoch purpura (SHG) rodas galvenokārt bērniem un pusaudžiem, un tas ir IgA saturošu imūnkompleksu nogulsnēšanās rezultāts ādas, nieru un kuņģa-zarnu trakta asinsvadu sieniņās. PSHG parasti ir labdabīgs kurss, izzūd pats un parasti parādās pavasara sezonā. Streptokoku vai vīrusu augšējo elpceļu infekcijas bieži pirms slimības notiek 1-3 nedēļas. Prodromālie simptomi ir anoreksija un drudzis. Recidīvi notiek pusē gadījumu (parasti pirmajos trīs mēnešos). Recidīvi visbiežāk sastopami pacientiem ar nefrītu un ir vieglāki nekā sākotnējā epizode.

• Dažiem pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi, reimatoīdo artrītu, atkārtotu polihondrītu un citiem saistaudu bojājumiem var attīstīties vienlaicīgs vaskulīts. Visbiežāk tiek skartas mazās artērijas, arteriolas un venulas..
Iekšējo orgānu bojājumu nosliece ir atšķirīga un atkarīga no pamata sistēmiskās slimības.

• Leikocitoklastiskais vaskulīts ir visizplatītākā vaskulīta forma, kurā iesaistīti mazi trauki. Prodromālie simptomi ir drudzis, savārgums, mialģija un locītavu sāpes. Palpējamā purpura sākas ar asimptomātiskiem lokalizētiem ādas asiņošanas bojājumiem. Diskrēti bojājumi dažādā skaitā parasti tiek novēroti apakšējās ekstremitātēs, bet var ietekmēt arī citas ķermeņa vietas, kas pakļautas spiedienam. Nelieli bojājumi parasti ir niezoši un vidēji sāpīgi; mezgliņi, čūlas un pūslīši var būt ļoti sāpīgi. Fokālais bojājums, kas izpaužas kā izsitumi, saglabājas 1-4 nedēļas un dažreiz izzūd ar rētām un hiperpigmentāciju.

Var būt viena epizode (reakcija uz narkotikām vai vīrusu infekcija) vai vairākas slimības epizodes (reimatoīdais artrīts vai sistēmiska sarkanā vilkēde), kas vairumā gadījumu aprobežojas tikai ar ādu un apstājas pati..

• Sistēmiskas leikocitoklastiskā vaskulīta izpausmes ir nieru, sirds, nervu sistēmas, kuņģa-zarnu trakta, plaušu un locītavu bojājumi..
• Vaskulīts tiek definēts kā asinsvadu sienas iekaisums. Jebkura vaskulīta forma ir vai nu autoimūna, vai alerģiska (imūnkomplekss) parādība.
• Vaskulīta izraisītas asinsvadu izmaiņas var izraisīt paaugstinātu sienas caurlaidību un vājināšanos, izraisot aneirismu vai asiņošanu, kā arī trombozi un lokālu išēmiju2.

• Mazo trauku vaskulīts ir saistīts ar paaugstinātu jutību pret dažādiem antigēniem (zālēm, ķīmiskām vielām, mikroorganismiem un endogēniem antigēniem) ar cirkulējošu imūnkompleksu veidošanos, kas nogulsnējas postkapilāru vēnu sieniņās. Imūnkompleksi, kas saistīti ar trauku, aktivizē komplementu, piesaistot polimorfonukleāros leikocītus, kas bojā mazo vēnu sienas, atbrīvojot lizosomu fermentus. Tas izraisa asinsvadu nekrozi, veidojoties vietējiem asinsizplūdumiem.

• Mazo trauku vaskulīts visbiežāk ietekmē ādas stāvokli un reti izraisa nopietnas iekšējo orgānu slimības, izņemot nieru bojājumus. Mazo asinsvadu vaskulīts kopā ar leikocitoklastisko vaskulītu, Šenleina-Henoha purpuru, jauktu būtisku krioglobulinēmiju, saistaudu slimībām vai ļaundabīgiem audzējiem, seruma slimību vai seruma slimības tipa reakcijām, hronisku nātreni un akūtu B vai C hepatītu.

• Leikocitoklastiskais vaskulīts (paaugstināta jutība) izraisa akūtu venulu iekaisumu un nekrozi dermā. Termins "leikocitoklastiskais vaskulīts" raksturo histoloģisko ainu, kas rodas leikocītu sadrumstalotībā.

15. NODAĻA. VASKULĪTS

1. Sniedziet vaskulīta definīciju. Kāda ir viņu klasifikācija?
Vaskulīts ir asinsvadu iekaisums. Tomēr asinsvadu sindromi ir polisistēmiski traucējumi, kas bieži ietekmē orgānus ar bagātīgu asins piegādi, it īpaši ādu.
Nav vispārpieņemtas klasifikācijas. Visbiežāk izmantotā klasifikācija ir balstīta uz skarto trauku lielumu (skatīt tabulu). Dažādu vaskulīta sindromu apakšklasifikācija balstās uz īpašiem klīniskiem un histoloģiskiem kritērijiem. Amerikas Reimatoloģijas asociācija ir noteikusi kritērijus daudzām asinsvadu slimībām. Vaskulīta diagnostikas kritēriji ir līdzīgi sistēmiskās sarkanās vilkēdes kritērijiem..

Sistēmiskā vaskulīta klasifikācija (pārskatīta Chapel Hill Consensus konferencē par sistēmiskā vaskulīta nomenklatūru, 1994)

2. Vai ir specifiski vaskulīta seroloģiskie marķieri??
Jā. Antimieloperoksidāzes antivielas pret neitrofilu citoplazmas komponentiem. Tos izmanto segmentālā nekrotizējošā glomerulonefrīta un sistēmiskā vaskulīta diagnosticēšanai. Antivielas pret citoplazmas antineitrofīlām citoplazmas antivielām (c-ANCA) tika atklātas 66-90% pacientu ar aktīvu Vegenera granulomatozi. Ja p-ANCA antivielas tiek atklātas pacientiem ar plaušu nieru sindromu, tad viņiem, visticamāk, ir mikropoliangiīts.

3. Kas ir leikocitoklastiskais vaskulīts?
Leikocitoklastisko vaskulītu, kas pazīstams arī kā leikocitoklastiskais angiīts un alerģisks vai nekrotizējošs vaskulīts, raksturo purpura, kas paceļas virs ādas (taustāma purpura). Visbiežāk tas ietekmē ekstremitātes. Histoloģiskā izmeklēšana atklāj perivaskulārus infiltrātus, kas sastāv no neitrofiliem vai to paliekām. Kuģa sieniņās tiek novērotas fibrinoīdu izmaiņas vai nekroze.


Leikocitoklastiskais vaskulīts. Tipiski izvirdumi kā taustāma purpura

4. Nosauciet sistēmiskās slimības, kurās tiek atklāts leikocitoklastiskais vaskulīts. Vegenera granulomatoze
Mikroskopisks poliangiīts
Čurga-Štrausa sindroms
Purpura Šēnleina-Dženoka
Krioglobulinēmiskais vaskulīts
Multiplā mieloma
Makroglobulinēmija
Sistēmiskā sarkanā vilkēde
Reimatoīdais artrīts
Dermatomiozīts
Čūlainais kolīts
Komplementa sastāvdaļu iedzimts deficīts

5. Kādi citi leikocitoklastiskā vaskulīta cēloņi pastāv??
Infekcijas - B hepatīts, akūtas elpceļu infekcijas (vīrusu vai baktērijas), streptokoku infekcija, bakteriāls endokardīts.
Zāles - aspirīns, sulfonamīdi, penicilīni, barbiturāti, amfetamīni, propiltiouracils.
Ļaundabīgi audzēji - limfomas, resnās zarnas karcinoma vai matainu šūnu leikēmija.

6. Kā atšķirt milzu šūnu arterītu no Takayasu arterīta?
Abās slimībās tiek ietekmēti lieli trauki. Takayasu arterītu raksturo progresējošs aortas un tās lielo zaru granulomatozais iekaisums, galvenokārt pacientiem, kas jaunāki par 50 gadiem. Milzu šūnu arterīts ietekmē personas, kas vecākas par 50 gadiem; slimība izpaužas ar aortas un lielu zaru granulomatozo vaskulītu. Milzu šūnu arterīta gadījumā process galvenokārt ietver miega artērijas ekstrakraniālos zarus, īpaši temporālo artēriju, kas var izraisīt pilnīgu redzes zudumu, ja terapiju ar sistēmiskiem steroīdiem sāk nesavlaicīgi.

7. Kādi orgāni ir iesaistīti klasiskā poliarterīta nodosa procesā?
Nieres, sirds, aknas, kuņģa un zarnu trakts, perifēra nervu sistēma. Nodozēto polarterītu raksturo mazo un vidējo muskuļu artēriju segmentālā nekroze. Bojājuma izpausmes ir organiskas, nespecifiskas un atkarīgas no tā, kurš orgāns tiek ietekmēts. Plaušu artērijas parasti nav iesaistītas procesā. Vidējais slimības sākuma vecums ir 48 gadi, vīrieši slimo 2 reizes biežāk nekā sievietes. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz histoloģiskiem datiem vai vidējo trauku tipisko aneirismu noteikšanu angiogrāfijas laikā.


Nodarīts poliarterīts. Nieru angiogramma parāda vairākas aneirismas

8. Kāda ir atšķirība starp klasisko mezglu poliarterītu un Kavasaki slimību?
Abās slimībās tiek ietekmēti vidēja diametra trauki. Poliarterītu raksturo vidēju un / vai mazu artēriju nekroze, ja nav glomerulonefrīta vai arteriolu, kapilāru vai venulu vaskulīta. Kavasaki slimība galvenokārt skar bērnus ar gļotādas limfātisko sindromu (adenopātija, glosīts, heilīts, konjunktivīts); tajā pašā laikā procesā tiek iesaistīti lieli trauki (to bojājumi izpaužas kā koronārais arterīts, koronāro artēriju aneirismas un miokarda infarkts), vidēji trauki un mazas artērijas.

9. Kāda ir galvenā atšķirība starp mikroskopisko poliangiītu un nodarteru poliarterītu?
Abām sistēmiskām slimībām raksturīgs vaskulīts; process ietver arteriolas, venulas vai kapilārus. Ar mikroskopisku poliangiītu tiek ietekmēti mazi trauki, ar nodozo poliarterītu - vidējās artērijas.

10. Kādas ir galvenās Churg-Strauss sindroma pazīmes? Sindroma klīniskās pazīmes

Ādas leikocitoklastiskais vaskulīts

Leikocitoklastiskais vaskulīts ir asinsvadu bojājums un iekaisums, kas galvenokārt atrodas ādā. Tā ir īpaši augsta reakcija uz infekcijas izraisītājiem, svešām vielām un narkotikām. Arī leikocitoklastisko vaskulītu sauc par "alerģisku", "paaugstinātu jutību", "paaugstinātas jutības" mazo ādas trauku vaskulītu. ICD kods 10 - L95.

Cēloņi

Visbiežāk vaskulīts attīstās kā reakcija uz infekciju, bet dažreiz uz narkotikām vai citām svešām vielām. Visbiežāk slimības risks ir vorzasta slimniekiem, kas vecāki par 16 gadiem. Šie izraisītāji var izraisīt slimības attīstību:

  1. Narkotiku reakcija. Parasti provocē šādas zāles: slimības var izraisīt arī antibiotikas no sulfonamīdu grupas un penicilīni, antihipertensīvie līdzekļi, kontracepcijas līdzekļi Allopurinols, ko lieto podagras ārstēšanai..
  2. Infekcijas izraisītāji. Vaskulīta attīstību veicina arī hroniskas vīrusu vai baktēriju infekcijas. Tie ir tādi veidi kā B un C hepatīts, HIV.
  3. Autoimūnas slimības, piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde, autoimūna iekaisuma zarnu slimība, reimatoīdais artrīts, veicina leikocitoklastisko vaskulītu.
  4. Ļaundabīgi jaunveidojumi. Arī vaskulīts var attīstīties cilvēkiem ar vēzi..

Bieži vien vaskulīta cēloni nevar noteikt pat ar ļoti labu vēsturi un slimības vēsturi. Dažreiz leikocitoklastisko vaskulītu var diagnosticēt kā nekrotisku vai sistēmisku. Tas ir saistīts ar faktu, ka tiek ietekmēti ne tikai ādas trauki, bet arī viss ķermenis. Bērniem visbiežāk rodas Schönlein-Henoch purpura.

Simptomi

Tā kā vaskulīts ir kapilāru sieniņu iekaisums ar sekojošiem bojājumiem, tas izraisa purpura parādīšanos. Tas ir galvenais vaskulīta simptoms. Plankumi var būt sarkanā un violetā krāsā. Viņiem nav raksturīga lokalizācija uz stumbra, apakšējām ekstremitātēm un sēžamvietām. Uz ādas var attīstīties pūslīši vai izsitumi, bieži tiek traucēti izciļņi, kas niez alerģiskas sastāvdaļas dēļ.

Simptomi ir izsitumi ar maigiem, jutīgiem sarkaniem, violetiem, brūniem plankumiem. Tie var aptvert lielas platības. Ādas brūces var būt galvenokārt kājās, stumbrā, sēžamvietā. Stropi var ilgt vairāk nekā dienu. Veidojoties atmirušiem audiem, brūces var kļūt nekrotiskas. Tipiski simptomi ir:

  • limfmezglu iekaisums un palielināšanās, jo baktērijas nonāk tajos;
  • locītavu sāpes;
  • nedaudz paaugstināta ķermeņa temperatūra;
  • retos gadījumos var būt glomerulonefrīts un pielonefrīts.

Ja leikocitoklastiskā vaskulīta cēlonis ir medikamenti, simptomi parasti parādās nedēļas laikā pēc to lietošanas. Dažiem cilvēkiem klīniskā aina var parādīties jau 2 dienas pēc mijiedarbības ar zālēm.

Diagnostika

Klasiskais leikocitoklastiskā vaskulīta diagnosticēšanas veids ir vismaz trīs no šādām piecām pazīmēm, kuras izveidoja reimatoloģijas asociācija:

  1. Vecums virs 16 gadiem.
  2. Izsitumi uz ādas galvenokārt ar purpuru.
  3. Izsitumi ir makulopapulāru elementu komplekss, tas ir, tie satur gan izliektus, gan plakanus plankumus.
  4. Pirms ādas problēmu rašanās persona lietoja jebkādus medikamentus.
  5. Audu biopsija ar histoloģisko izmeklēšanu parāda, ka ap asinsvadiem ir asins komponenti.

Tomēr ne visi zinātnieki apgalvo, ka, lai diagnosticētu leikocitoklastisko vaskulītu, ir jābūt tikai šādiem kritērijiem. Piemēram, var būt iesaistīti citi orgāni: nieres, plaušas, sirds, nervu sistēma. Lai pareizi diagnosticētu slimību, ārstam jānovērtē visi esošie simptomi, uzmanīgi jājautā par zālēm, kuras lietojāt. Un arī, lai apkopotu ģimenes vēsturi, izlasītu slimības vēsturi, skatītu iepriekšējos testus un veiktu pacienta fizisko pārbaudi. Histoloģiskai izmeklēšanai obligāti jāņem audu gabals. Tas ir, nosūtiet paraugu biopsijai uz laboratoriju, kur to rūpīgi pārbauda (histoloģija). Viņi meklēs iekaisuma pazīmes, kā arī asins komponentus audos, kas ieskauj asinsvadus. Jums būs jāveic arī dažādi testi:

  • Asins un urīna vispārēja analīze.
  • Nieru un aknu darbības testi.
  • Eritrocītu sedimentācijas ātrums.
  • Jums var būt nepieciešama arī detalizēta asins analīze, kreatinīns.
  • Antivielu antivielu tests.
  • Reimatoīdā faktora tests.
  • Antineitrofilo citoplazmas antivielu (ANCA) līmenis.
  • Asins krioglobulīni.
  • B un C hepatīta testi.
  • HIV tests.

To pētījumu skaits, kas būs jāpabeidz, kā arī turpmākā noteiktā ārstēšana ir atkarīga no organisma īpašībām, no vaskulīta cēloņa. Vienlaicīgu slimību klātbūtne vai citu orgānu un sistēmu iesaistīšanās procesā.

Ārstēšana

No leikocitoklastiskā vaskulīta kā tāda nav iespējams izārstēt. Terapijas mērķis ir atvieglot pazīmes un simptomus. Vieglos gadījumos ārstēšana vispār nav nepieciešama. Jums jāpastāsta ārstam par to, kādas zāles jūs lietojat. Šī informācija ir svarīga, jo tā palīdzēs noteikt iespējamo vaskulīta cēloni. Ja zāļu lietošanas rezultātā parādās leikocitoklastiskais vaskulīts, ārsts iesaka tos pārtraukt..

  • Pacientam pašam jābūt uzmanīgam pret medikamentiem un neko nedrīkst lietot bez ārstējošā ārsta ieteikuma.

Ja vaskulīts attīstās kā reakcija uz zālēm, simptomiem vajadzētu izzust dažu nedēļu laikā pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas. Leikocitoklastiskajam vaskulītam nav īpašas ārstēšanas. Terapijas mērķis ir mazināt iekaisumu. Parasti, lai samazinātu asinsvadu iekaisuma pakāpi, tiek ievadīts aspirīns, citi nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi vai kortikosteroīdi. Terapijas pamatprincipi:

  1. Aspirīns nav ieteicams bērniem, ja vien to nav ieteicis ārsts.
  2. Pretiekaisuma līdzekļi darbojas labi, īpaši, ja ir iesaistītas locītavas. Piemēram, Ibuprofēns vai Naproksēns.
  3. Ja tiek konstatēts, ka nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi ir vāji, ieteicams lietot hormonu kortikosteroīdus. Viņu darbības mehānisms ir imūnsistēmas nomākšana. Tā rezultātā iekaisums tiek samazināts. Kortikosteroīdiem ir vairākas blakusparādības, kas ilgstoši lietojot ir smagas. Tas ir svara pieaugums, pūtītes, pastāvīgas garastāvokļa izmaiņas.

Ja slimība ir kļuvusi smaga, procesā tiek iesaistīti citi orgāni un sistēmas, izņemot ādu, tad intensīvai ārstēšanai ārstu uzraudzībā var būt nepieciešama hospitalizācija..

Komplikācijas un profilakse

Galvenā komplikācija ir rētu parādīšanās iekaisuma rezultātā. Tas ir tāpēc, ka asinsvadi tiek pastāvīgi bojāti. Ja procesā ir iesaistītas nieres un citi orgāni, un tajos ir izveidojies iekaisums, tad cilvēki bieži nepamana, ka ir iesaistītas citas sistēmas. Asins un urīna analīzes šajā ziņā palīdz. Komplikācijas var izpausties kā:

  1. Ilgstošs ādas asinsvadu bojājums, kas veicina rētu veidošanos.
  2. Orgānu asinsvadu iekaisums veicina citu sistēmu bojājumus.

Ja konstatējat leikocitoklastiska paaugstinātas jutības vaskulīta simptomus, apmeklējiet ārstu. Profilakse ir saistīta ar faktu, ka personai jābūt uzmanīgai pret narkotikām, kuras viņš lieto. Īpaši tiem, kas iepriekš izraisījuši alerģisku reakciju.

Prognoze

Leikocitoklastiskais vaskulīts var rasties, ja persona pastāvīgi tiek pakļauta kādai narkotikai, infekcijas izraisītājam vai svešai vielai. Ir vērts izvairīties no zināmiem līdzekļiem, kas var samazināt vaskulīta risku. Visbiežāk hipersensitīvs vaskulīts laika gaitā izzūd pats. Dažiem cilvēkiem stāvoklis var spontāni atgriezties veselīgā stāvoklī. Cilvēki ar jau esošu leikocitoklastisko vaskulītu jāpārbauda, ​​vai nav sistēmiska vaskulīta..

Leikocitoklastiskais vaskulīts

  • PAMATVĀRDI: ādas vaskulīts, purpura, asinsvadu slimības, izsitumi, čūlas

Nesen ir pieaudzis pacientu nosūtījums pie dažādu specialitāšu ārstiem (terapeitiem, dermatologiem, asinsvadu ķirurgiem utt.) Par hemorāģiskiem izsitumiem apakšējās un augšējās ekstremitātēs. Parasti šādiem pacientiem tiek diagnosticēts ādas vaskulīts..

Vaskulīts ir asinsvadu iekaisuma slimība. Tas var būt primārs, sekundārs vai sistēmiskas slimības izpausme.

Dermas un zemādas tauku asinsvadu iekaisuma sekas ir ādas vaskulīts. Pašlaik šī patoloģija nav izolēta kā neatkarīga nosoloģiska vienība. Ja nav konstatēta sistēmiska patoloģija, jāapspriež izolēts ādas vaskulīts. Tomēr pēc ādas izsitumu parādīšanās var noteikt sistēmiska patoloģiska procesa pazīmes..

Iepriekšminētais apgrūtina vienotas ādas vaskulīta klasifikācijas izveidošanu. Viena no iespējamām šādas klasifikācijas iespējām ir parādīta tabulā. 1.

Terminu "purpura" (no latīņu purpura) bieži lieto, lai apzīmētu vaskulīta izpausmes uz ādas. Tas ir saistīts ar raksturīgu ādas izsitumu krāsu ar asinsvadu iekaisumu. Medicīnā violetu saprot kā smalki plankumainus kapilāru asiņojumus ādā un zem tās, vai sarkanīgi violetas krāsas gļotādās, kas, nospiežot, neizgaist. Eritrocītu izdalīšanās no asinsrites notiek asinsvadu sienas integritātes pārkāpuma rezultātā. Dermatoloģiskajā praksē viņi biežāk saskaras ar leikocitoklastisko vaskulītu.

Definīcija

Pirmo reizi paaugstinātas jutības angiīts (vaskulīts) tika minēts P. Zeeka et al. 1948. gadā [1]. Lietojot serumu, tika konstatēti izsitumi uz ādas purpura un nekrotizējoša vaskulīta formā. Vēlāk kopā ar terminu "hipersensitīvs vaskulīts" tika izmantoti termini "zāļu vaskulīts" vai "alerģisks vaskulīts" saistībā ar patoloģiskā procesa primāro vai sekundāro raksturu, kura izpausmes galvenokārt bija saistītas tikai ar ādu, kā arī saistībā ar izolētu ādas vaskulītu..

Mūsdienu literatūrā, apspriežot jautājumus, kas saistīti ar izolētu ādas vaskulītu, galvenokārt tiek minēts leikocitoklastiskais vaskulīts. Šis jēdziens tika ieviests, pamatojoties uz konsensu, kas tika pieņemts konferencē Chapel Hill (ASV) 1994. gadā - izolēts ādas leikocitoklastiskais angiīts bez sistēmiska vaskulīta un glomerulonefrīta izpausmēm - un tiek izmantots alerģiska vaskulīta kontekstā [2]..

Histoloģiski šāda veida vaskulītu raksturo mazu trauku iekaisums, kurā iekaisuma infiltrātu attēlo neitrofīli. Pēc degranulācijas neitrofīli mirst un, sadaloties, veido infiltrātu. Šo procesu sauc par "leikocitoklaziju". Jāatzīmē, ka ne visu mazo trauku vaskulītu papildina neitrofilu iznīcināšana. Aprakstīti arī limfocītu un granulomatozo vaskulītu infiltrāti..

Leikocitoklastiskais vaskulīts var ietekmēt ne tikai ādas, bet arī citu orgānu mazos traukus. Tajā pašā laikā leikocitoklazija var rasties vaskulīta un citu slimību gadījumā, kurās neitrofīli ir galvenās iekaisuma procesa šūnas..

Tādējādi termins "leikocitoklastiskais vaskulīts" nedod priekšstatu par slimības etioloģiju un patoģenētiskajiem mehānismiem..

Klīniskās izpausmes

Ādas leikocitoklastisko vaskulītu raksturo purpura parādīšanās galvenokārt apakšējo ekstremitāšu distālajās daļās (1. attēls). Izsitumus attēlo petehijas, kuru diametrs ir aptuveni 3 mm. Petehiālus izsitumus var lokalizēt arī uz apakšdelmiem un rokām, retāk uz ķermeņa augšdaļu. Gultas slimniekiem leikocitoklastiskā vaskulīta izpausmes parasti lokalizējas uz ķermeņa aizmugures vai sānu virsmas..

Papildus petehijām leikocitoklastisko vaskulītu var papildināt ar pūslīšiem, eritematozām plāksnēm, bulloziem-hemorāģiskiem izsitumiem un čūlu veidošanos (2. attēls). Retāk sastopamas retikulētas villas (3. att.), Dziļas čūlas un mezgliņi. To izskats tiek uzskatīts par iesaistīšanos vidējo artēriju patoloģiskajā procesā..

Akūta slimības sākšanās, vienlaikus parādoties petehiāliem izsitumiem uz ādas, bieži vien ir saistīta ar vairāku zāļu uzņemšanu vai infekcijas attīstību. Atkārtotus petehiālus izsitumus uz ādas var novērot ar Shenlein-Henoch purpuru un saistaudu slimībām. Hronisku leikocitoklastiskā vaskulīta gaitu bieži novēro pacientiem ar ļaundabīgām neoplazmām, krioglobulinēmiju un mazo trauku sistēmisko vaskulītu..

Leikocitoklastiskā vaskulīta rašanās ir saistīta ar vairākiem faktoriem: bojāta āda (īpaši uz sekundāras infekcijas fona, kas pievienojusies), zāles, imūnkompleksi, iekaisuma šūnas un asinsvadu endotēlijs. Jāatzīmē, ka ādas asinsvadu sistēmas unikalitāte ir saistīta ar spēju reaģēt gan uz eksogēniem, gan uz endogēniem stimuliem. Šajā gadījumā leikocītu migrācija, caurlaidības izmaiņas un iekaisuma pazīmes tiek novērotas galvenokārt postcapillary venulās [3]. Šajā līmenī esošās endotēlija šūnas rada īpašu prokoagulantu un antikoagulantu komplektu, kā arī ekspresē HLA II klases molekulas. Tas var izskaidrot endotēlija šūnu spēju darboties kā antigēnu uzrādošiem aģentiem, izteikt Toll līdzīgus receptorus, kas atbildīgi par patogēno mikroorganismu atpazīšanu, CD32 molekulas, kas iesaistītas trešā veida paaugstinātas jutības reakcijās, un histamīna H1 receptorus, kuru stimulēšana izraisa vazodilatāciju..

Tādējādi leikocitoklastiskais vaskulīts ir asinsvadu reakcijas rezultāts uz dažādiem stimuliem, sākot ar patogēniem mikroorganismiem un beidzot ar cirkulējošiem imūnkompleksiem, kas attīstās, piedaloties endotēlija receptoriem postkapilāru venulu līmenī..

Mums jāatzīst, ka leikocitoklastiskā vaskulīta patoģenēze joprojām nav pilnībā izprotama. Tās attīstība, tāpat kā daudzu citu autoimūno slimību gadījumā, ir sarežģītas ģenētisko un vides faktoru mijiedarbības rezultāts. Turklāt lielākā daļa autoru uzskata, ka šī slimība izraisa imūnkompleksu nogulsnēšanos asinsvadu sieniņās. Šo pieņēmumu apstiprina eksperimentālo pētījumu rezultāti, kuros piedalījās gan dzīvnieki, gan cilvēki. Tika konstatēts, ka leikocitoklastiskā vaskulīta patoģenēze ir līdzīga Arthus reakcijas mehānismam [4]. Ar lielu skaitu antigēnu asinsvadu sieniņās tiek nogulsnēti cirkulējošie imūnkompleksi "antigēns - antiviela".

Komplimenta sastāvdaļas C3a un C5a ir iesaistītas arī leikocitoklastiskā vaskulīta iekaisuma attīstībā. Tie veicina ķīmijteraktisko faktoru ražošanu un aktivizēšanu, kas savukārt stimulē neitrofilu un bazofilu migrāciju uz iekaisuma fokusu. Aktivētie neitrofīli atbrīvo saķeres molekulas, citokīnus, kolagenāzi un elastāzi, kā arī brīvos radikāļus, kas izraisa asinsvadu sienas bojājumus. Ar mazu asinsvadu vaskulītu tiek novēroti arī cita veida imūnās reakcijas - Džela un Kumbsa reakcijas.

Etioloģiskie faktori

Patoloģijas pamatcēloņa noteikšana ir tieši saistīta ar terapeitiskās taktikas izvēli.

Jo īpaši sākotnējā ādas vaskulīta diagnosticēšanas stadijā ir jānosaka, vai asinsvadu bojājums ir izolēts, primārs, idiopātisks vai sekundārs, sistēmisks, iesaistot citus orgānus un sistēmas. Visbiežāk leikocitoklastiskais vaskulīts pavada autoimūnas un infekcijas slimības, kā arī ļaundabīgi jaunveidojumi ir reakcija uz narkotikām.

Jāatzīmē, ka leikocitoklastiskā vaskulīta attīstības cēloņi bērniem un pieaugušajiem atšķiras. Tātad bērnībā biežāk sastopama Šenleina purpura - Genokh (sistēmisks hemorāģisks vaskulīts). Tas attīstās galvenokārt uz elpceļu un kuņģa-zarnu trakta baktēriju un vīrusu infekciju fona. Beta-hemolītiskais A grupas streptokoks, Haemophilus influenzae, Chlamydia, Mycoplasma, Legionella, Yersinia, Epstein-Barr, Coxsackie vīrusi, B un C hepatīts, adenovīruss, Citomegalovīruss, parvovelli B19, Salmonobylarium, Salmonobyl difficile.

Alkohols, daži medikamenti, pārtikas produkti, hipotermija, kukaiņu kodumi var darboties kā izraisītājs [5].

Vairumā gadījumu, izņemot sistēmiskas slimības, izolētu leikocitoklastisko vaskulītu raksturo salīdzinoši labvēlīga prognoze. Apmēram 50% gadījumu pilnīga remisija notiek sešu mēnešu līdz viena gada laikā. Tomēr slimība var iegūt hronisku atkārtotu kursu no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem..

Par hroniskas attīstības prognostiskajiem kritērijiem tiek uzskatītas artralģiju klātbūtne, krioglobulinēmija un drudža neesamība [6].

Terapijas izvēle ir atkarīga no slimības etioloģijas un klīnisko izpausmju smaguma pakāpes (4. att., 2. tabula) [7].

Ja leikocitoklastiskais vaskulīts ir sekundārs, piemēram, tas attīstījās uz infekcijas vai zāļu lietošanas fona, provocējošā faktora likvidēšana tiek uzskatīta par galveno un bieži vien pietiekamu terapeitiskās stratēģijas sastāvdaļu.

Ja vaskulīts ir sistēmiska patoloģiska procesa izpausme (piemēram, granulomatozē, ko papildina poliangiīts, Churg-Strauss sindroms), ārstēšanas shēmu nosaka pēc iekšējo orgānu bojājuma smaguma pakāpes un parasti ietver sistēmisku glikokortikosteroīdu un citu zāļu ar imūnsupresīvu iedarbību iecelšanu. Pēdējos gados sistēmiskā vaskulīta gadījumā arvien vairāk tiek izmantota bioloģiskā terapija (rituksimabs). Turklāt daudzsološa ir citokīnu terapijas (5. un 6. interleikīna) izmantošana [8–10].

Hroniska atkārtota leikocitoklastiskā vaskulīta gaita prasa efektīvu un drošu zāļu lietošanu ar salīdzinoši nelielu nevēlamu blakusparādību skaitu. Pacientiem ieteicams atpūsties gultā. Šajā gadījumā apakšējās ekstremitātes ir jāpaaugstina.

Kā simptomātiska terapija dedzināšanas un / vai niezes novēršanai tiek nozīmēti nesteroīdie pretiekaisuma, pretsāpju un antihistamīna līdzekļi. Tomēr šie līdzekļi neietekmē slimības gaitu un neaizkavē recidīvu attīstību..

Ja izsitumi kļūst raupji, uz to fona parādās čūlas vai mezglaini elementi, slimība atkārtojas, nepieciešama zāļu terapijas paplašināšana. Tādējādi kolhicīns un dapsons ir efektīvi dažiem pacientiem ar leikocitoklastisko vaskulītu, Šenleina - Dženoka purpuru un nātrenes vaskulītu [11–13]. Ja tie ir neefektīvi, tiek nozīmētas mazas sistēmisku glikokortikosteroīdu devas, īpaši 10–20 mg prednizolona dienā. Glikokortikosteroīdu devas palielināšana līdz 0,5–1,0 mg / kg / dienā ir ieteicama vezikulāru elementu, nekrozes un tendences uz izpausmēm klātbūtnē [14]. Pēc pozitīva klīniskā efekta sasniegšanas zāles jāpārtrauc lēnām, pakāpeniski samazinot terapeitisko devu..

Hroniska leikocitoklastiskā vaskulīta gadījumā ieteicams lietot azatioprīnu [14].

Pavisam nesen ir pierādīts, ka bioloģiskā narkotika rituksimabs, kas ir monoklonāla antiviela pret CD20 pozitīvām šūnām, ir efektīva pacientiem ar ādas vaskulītu. Šīs zāles ir īpaši efektīvas primārā leikocitoklastiskā vaskulīta gadījumā, kas rodas kombinācijā ar krioglobulinēmiju, kā arī sekundārā vaskulīta gadījumā, kas attīstījās uz C hepatīta un Sjogrena sindroma fona [15]..

Joprojām tiek veikti daudzi mēģinājumi noteikt un izveidot slimību klasifikāciju, kurai raksturīgs izolēts ādas trauku iekaisums..

Pašlaik leikocitoklastiskais vaskulīts nozīmē heterogēnu mazu ādas trauku sieniņu iekaisuma bojājumu grupu, kas attīstās etiopatogenētisko un sprūda faktoru ietekmē. Vairumā gadījumu tie ir citu orgānu un sistēmu patoloģiju sekas..

Lai noteiktu šo slimību nomenklatūru un izstrādātu jaunas patoģenētiski pamatotas ārstēšanas metodes, jāturpina pētīt to attīstības mehānismus..

Leikocitoklastiskais vaskulīts kā mazu asinsvadu iekaisums

Leikocitoklastiskais vaskulīts ir mazo asinsvadu iekaisuma rezultāts. Šis iekaisums rodas sakarā ar kodolu daļiņu nogulsnēšanos no leikocītiem, īpaši neitrofiliem, kas nonāk asinsvados.

Klīniskā aina

Galvenā klīniskā izpausme ir purpuriski, plankumaini ādas izsitumi, ko izraisa asiņošana no mazajiem asinsvadiem. Izsitumi lielākoties ir sastopami uz apakšējām ekstremitātēm, bet var parādīties arī uz stumbra un augšējām ekstremitātēm..

Kaut arī šo stāvokli ietekmē imūnkompleksu nogulsnēšanās, etioloģiju nevar noteikt trešdaļā vai gandrīz pusē gadījumu. Faktori, kas ir saistīti ar tā cēloni, ir tādas patoloģijas kā zarnu iekaisuma slimība, bakteriālais endokardīts, ļaundabīgais audzējs un nodalītais polyarteritis, autoimūna slimība, kas īpaši vērsta uz orgāniem un audiem.

Leikocitoklastiskais vaskulīts var izpausties kā akūta vai hroniska slimība, kurā pēdējā rodas apmēram 10% pacientu un tai var būt pastāvīgi bojājumi vai periodiski atkārtoties. Redzamie bojājumi, kas paceļas virs ādas līmeņa (taustāma purpura), ir 1–3 mm diametrā.

Paaugstinātas jutības patofizioloģija

Imūnkompleksi nogulsnējoties mazos asinsvados, tie kļūst noplūduši un sāk parādīties nelieli asiņošanas laukumi, jo tos sabojā proteolītiskie fermenti un brīvie skābekļa radikāļi..

Ja dominējošie imūnglobulīni ir IgA imūnkompleksi, gan bērniem, gan pieaugušajiem ir liela sistēmisko bojājumu iespējamība. Šādos gadījumos šo leikocitoklastiskā vaskulīta formu sauc par Henoch-Schönlein Purpura, un tā biežāk sastopama bērniem, īpaši pēc elpošanas ceļu infekcijām. Sistēmiskas iesaistīšanās pazīmes ir drudzis, mialģija (muskuļu sāpes), artralģija (locītavu sāpes), hematūrija (asinis urīnā), melēna (asinis izkārnījumos), sāpes vēderā, vājums un nejutīgums.

Pārvaldība un prognostiskie faktori

Parasti pacientiem ar paaugstinātas jutības vaskulītu ir laba prognoze. Tomēr, ja ir sistēmiski bojājumi orgāniem, piemēram, sirdij, plaušām un nierēm vai centrālajai nervu sistēmai, palielinās saslimstība ar iespējamo mirstību. Ādas bojājumi visbiežāk neizpaužas, bet, ja parādās simptomi, tos papildina nieze un / vai sāpes.

Ārstēšana

Ārstēšana parasti atšķiras un ir vērsta uz simptomu ārstēšanu. Hroniskos gadījumos šī pieeja ir daudz sarežģītāka un var būt nepieciešama sistēmisku kortikosteroīdu un imūnsupresantu lietošana, īpaši sistēmisku patoloģiju klātbūtnē..

Lasīt arī:

Iegult Pravda.Ru savā informācijas plūsmā, ja vēlaties saņemt operatīvus komentārus un ziņas:

Pievienojiet Pravda.Ru saviem avotiem vietnē Yandex.News vai News.Google

Mēs arī priecāsimies jūs redzēt mūsu kopienās vietnē VKontakte, Facebook, Twitter, Odnoklassniki.

Leikocitoklastiskais vaskulīts (polimorfs ādas vaskulīts, nātrenes angiīts)

Leikocitoklastiskais vaskulīts ir hroniska slimība, kurai raksturīgs mazu ādas trauku iekaisums. Pēc savas būtības tam bieži ir sekundārs raksturs, tas attīstās reimatoloģisko slimību, vīrusu infekciju un ļaundabīgu jaunveidojumu fona apstākļos. Primārajā formā bojājums ir izolēts, iekšējie orgāni paliek neskarti. Klīniski slimība izpaužas ar dažādiem izsitumiem uz ādas - nātrene, petehijas, taustāma purpura. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz ādas biopsijas histoloģisko izmeklēšanu. Ārstēšanai tiek izmantoti antihistamīni, pretiekaisuma un imūnsupresīvi līdzekļi.

ICD-10

  • Leikocitoklastiskā vaskulīta cēloņi
  • Patoģenēze
  • Klasifikācija
  • Leikocitoklastiskā vaskulīta simptomi
  • Komplikācijas
  • Diagnostika
  • Leikocitoklastiskā vaskulīta ārstēšana
  • Prognoze un profilakse
  • Ārstēšanas cenas

Galvenā informācija

Leikocitoklastiskais vaskulīts (nātrenes angiīts, polimorfs dermas vaskulīts) ietekmē galvenokārt mazus traukus, kas atrodas ādā. Pats "leikocitoklastiskā vaskulīta" jēdziens ir patomorfoloģiska diagnoze, kas tiek noteikta, aprakstot histoloģisko paraugu, un nozīmē leikocītu infiltrācijas klātbūtni ar kodola fragmentāciju. Pēc ekspertu domām, patoloģija biežāk sastopama jaunām sievietēm (25-35 gadus vecām), tomēr nav precīzas epidemioloģiskās informācijas par kopējo PCV izplatību.

Leikocitoklastiskā vaskulīta cēloņi

Primārā forma tiek uzskatīta par idiopātisku. Ir ierosināti dažādi aģenti, taču nevienai teorijai nav pārliecinošu pierādījumu. Sekundārā PCV ir polietioloģiska slimība, visbiežāk sastopamie cēloņi ir:

  • Infekcijas. Dermas asinsvadu iekaisums notiek ar dažādām baktērijām (riketsiozes, infekciozais endokardīts, meningokokēmija) un vīrusu infekcijām (bojājumi ar Epšteina-Barra vīrusu, citomegalovīrusu).
  • Onkoloģiskās slimības. Leikocitoklastiskais vaskulīts kā paraneoplastiska sindroma izpausme parasti tiek konstatēta hemoblastozes (leikēmijas un limfomas) gadījumā.
  • Reimatiskas patoloģijas. Daudzas locītavu slimības un difūzās saistaudu slimības, piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts, Sjogrena sindroms, dažreiz pavada PCV.
  • Zāles. LKV bieži notiek kā specifiska paaugstinātas jutības reakcija uz noteiktiem medikamentiem - penicilīna antibiotikām, monoklonālām antivielām, citostatiskām zālēm.
  • Krioglobulinēmiskais vaskulīts. Šī patoloģija attīstās ar hronisku C hepatīta vīrusa noturību, kam raksturīga imūnglobulīnu seruma cirkulācija asinīs, kas nogulsnējas temperatūrā, kas zemāka par 37 ° C. Uz krioglobulinēmiskā vaskulīta fona var parādīties sekundāra PCV.

Patoģenēze

Dažādu faktoru ietekmē pacienta ķermenī veidojas imūnkompleksi "antigēna-antiviela", kas nogulsnējas uz mazkalibra ādas trauku (arteriolu, venulu, kapilāru) sienas un tos sabojā. Tas noved pie komplementa sistēmas un T-šūnu imūnās atbildes aktivācijas. Kuģa siena kļūst iekaisusi, uzbriest, un tā caurlaidība palielinās. Eritrocīti un plazma tiek izvadīti ārpusšūnu telpā, ap trauku veidojas tūskas zona.

Klasifikācija

Ir 2 leikocitoklastiskā vaskulīta veidi:

  • Primārais (idiopātisks). Patoloģiskajā procesā ir iesaistīta tikai āda.
  • Sekundāra. Tas attīstās reimatisko, infekcijas, onkoloģisko slimību gadījumā. Bojājuma sistēmisko raksturu nosaka nosoloģija, pret kuru radās LKV.

Leikocitoklastiskā vaskulīta simptomi

Slimība parasti izpaužas ar nespecifiskiem vispārējiem simptomiem - paaugstinātu nogurumu, subfebrīla stāvokli un dažreiz sāpošām muskuļu sāpēm. Tipiskas ir artralģijas, kas primārajā PCV ir reaktīvas un nav saistītas ar destruktīvām izmaiņām. Tad parādās dažādi izsitumi uz ādas. Bieži vispirms parādās mazi sarkani plankumi un tulznas, kas līdzinās stropiem..

Galvenais elements ir purpura, kas ir purpursarkani plankumi, kuru izmērs sasniedz 2-3 mm, un tie paceļas virs ādas. Dažreiz ir sarkanas krāsas maza izmēra petehijas līdz 1 mm, pēc izskata līdzīgas maltiem pipariem, kas izkaisīti uz ādas. Elementi var saplūst viens ar otru, tos nepievieno sāpes vai nieze. Reti pacientiem rodas viegla dedzinoša sajūta. Vēlamā lokalizācija - apakšējo ekstremitāšu āda.

Pacientiem ar sekundāru PCV papildus ādas izpausmēm ir arī iekšējo orgānu bojājuma simptomi. Tās ietver dažādas vēdera sāpes, apgrūtinātu elpošanu, pietūkumu zem acīm. Gandrīz visiem pacientiem ar onkohematoloģiskām slimībām ir palielināti limfmezgli, aknas un liesa.

Komplikācijas

Procesa izolācijas dēļ leikocitoklastiskā vaskulīta primārā forma lielākajai daļai pacientu ir tikai kosmētiska problēma. Ļoti reti izteiktu mikrocirkulācijas traucējumu dēļ mazos ādas traukos rodas išēmija un nekroze, kā rezultātā purpura vietā veidojas erozijas un čūlas, ko papildina intensīvs sāpju sindroms.

Baktēriju (stafilokoku, streptokoku) infekcija var pievienoties šiem defektiem. Leikocitoklastiskā vaskulīta sekundārās formas komplikācijas nosaka pamata slimība. Iespējama masīva asiņošana, hroniska nieru mazspēja, locītavu rupja deformācija, pilnībā ierobežojot kustības.

Diagnostika

Pacientus ar PCV uzrauga reimatologi un dermatologi. Pacienta ar šo patoloģiju izmeklēšanai ir divi mērķi. Pirmais ir ādas vaskulīta apstiprinājums un etioloģiskā faktora noteikšana, lai noteiktu slimības formu. Otrā ir diferenciāldiagnoze, jo pēc izskata ādas izsitumi leikocitoklastiskā vaskulīta gadījumā praktiski neatšķiras no daudzu sistēmisko vaskulītu un citu reimatoloģisko patoloģiju parādībām. Tiek veikti:

  • Anamnēzes uzņemšana. Speciālists noskaidro, vai pacients nepārtraukti lieto kādas zāles, vai viņš ir reģistrēts pie ārsta hroniskas slimības gadījumā.
  • Objektīva pārbaude. Fiziskās pārbaudes laikā obligāti jāveic plaušu auskulācija, perifēro limfmezglu palpācija, locītavu pārbaude to deformācijas, pietūkuma un hiperēmijas dēļ. Mēra asinsspiedienu, pārbauda sejas, potīšu un kāju pietūkumu.
  • Histoloģiskā izmeklēšana. Optimālais laiks biopsijas uzņemšanai tiek uzskatīts par pirmajām 24-48 stundām no izsitumu rašanās. Galvenā leikocitoklastiskā vaskulīta histoloģiskā pazīme ir "leikocitoklāzijas" parādība, tas ir, asinsvadu sieniņu infiltrācija ar polimorfonukleāriem leikocītiem (neitrofiliem) ar sadrumstalotiem kodoliem. Tiek atzīmētas visam vaskulītam raksturīgas izmaiņas - trauka sienas iznīcināšana, fibrinoīdu nekroze.

Diferenciāldiagnostikas nolūkā tiek veikti vispārēji asins un urīna laboratoriskie testi, tiek noteiktas antivielas pret C hepatīta vīrusu (anti-HCV), dažādas autoimūnas antivielas (reimatoīdais un antinukleārais faktors, ANCA). Lai izslēgtu patoloģiju no iekšējiem orgāniem, tiek noteikts krūšu kurvja rentgenogrāfija un nieru ultraskaņa.

Leikocitoklastiskā vaskulīta ārstēšana

Vairumā gadījumu primārās formas ārstēšana tiek veikta ambulatori. Bieži vien vairāku nedēļu laikā notiek neatkarīga elementu regresija bez jebkādas medicīniskas iejaukšanās. Vieglos gadījumos pietiek ar vispārīgiem ieteikumiem, tostarp izvairoties no aukstuma un tiešiem saules stariem uz skartās ādas.

Sekundārās formas ārstēšana tiek samazināta līdz etioloģiskā faktora un pamatslimības ārstēšanai - zāļu lietošanas pārtraukšana, pretvīrusu ārstēšana, pretreimatisma terapija. Simptomātiskai un patoģenētiskai ārstēšanai tiek izmantotas šādas zāles:

  • Antihistamīna zāles. Šī zāļu grupa (loratadīns, cetirizīns) tiek izmantota PCV attīstībā kā alerģiska reakcija uz pacienta lietotajiem medikamentiem..
  • Pretsāpju līdzekļi. Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi tiek nozīmēti sāpju mazināšanai, piemēram, kad uz ādas veidojas erozijas un čūlas..
  • Pretiekaisuma zāles. Ar izteiktiem pastāvīgiem izsitumiem un biežiem čūlas defektu veidojumiem iekaisuma mazināšanai lieto kolhicīnu, mazas glikokortikosteroīdu (prednizolona) devas, hidroksihlorohīnu..
  • Imūnsupresanti. Ja iepriekš minētie līdzekļi ir neefektīvi, viņi izmanto citostatiskos līdzekļus - azatioprīnu, metotreksātu.
  • Antiseptiķi un antibiotikas. Šīs zāles ir nepieciešamas čūlu un eroziju ārstēšanai..

Prognoze un profilakse

Pats par sevi leikocitoklastiskais vaskulīts ir labdabīga slimība ar labvēlīgu prognozi. Tas neietekmē paredzamo dzīves ilgumu un bieži vien ietver tikai kosmētisku problēmu, kas uztrauc pacientu. 10% pacientu pēc ārstēšanas vai pašregulācijas izsitumi var atkārtoties pēc vairākiem mēnešiem vai gadiem.

Sekundārā PCV prognoze tieši atkarīga no patoloģijas, kas izraisīja tā attīstību. Vismazāk nelabvēlīgais rezultāts tiek novērots ļaundabīgo hematoloģisko audzēju gadījumā. Nav primārās profilakses. Sekundārā leikocitoklastiskā vaskulīta profilakse sastāv no savlaicīgas pamata slimības ārstēšanas.

Leikocitoklastiskais ādas vaskulīts

Parasti slimība sākas ar drudzi, artralģiju un mialģiju, kā arī sliktu pašsajūtu. Ādas izmaiņas parasti nerada bažas, dažreiz ir dedzināšana vai nieze uz apakšējām ekstremitātēm un sēžamvietām, traumu vietās, kā arī zem stingra apģērba makulopapulāru izsitumu, taustāmas purpuras, pūslīšu, nātrenes vai papulu veidā, kas pārvēršas par čūlām. Primārā forma parasti izzūd pati dažu nedēļu vai mēnešu laikā. ~ 10% pacientu recidīvi notiek pēc vairākiem mēnešiem vai gadiem. Sekundārās formas gaita ir atkarīga no pamata slimības; parasti izzūd pēc provocējošā faktora izslēgšanas.

Pamatojoties uz ādas biopsijas parauga histoloģiskās izmeklēšanas rezultātu (kas jāņem 48 stundu laikā pēc izmaiņu parādīšanās) un izslēgšanu no iekšējo orgānu bojājumiem.

Diferenciāldiagnoze: trombotiski vai emboliski bojājumi (piemēram, sepse, izplatīta intravaskulāra koagulācija), trombocitopēniska purpura, cits vaskulīts, kas skar mazos traukus, primāri vai sekundāri izsitumi, kas nav saistīti ar vaskulītu, sekundāras asinsvadu izmaiņas citas etioloģijas čūlās.

1) vispārīgi ieteikumi (pietiekami bieži) - skartās teritorijas uzturēšana silta, izvairīšanās no aukstuma un saules starojuma, fizisko aktivitāšu ierobežošana;

2) antihistamīni un nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi - ja ir alerģiskas reakcijas no ādas simptomi vai parādās artralģija;

3) kolhicīns 0,5 mg 2 × dienā un / vai dapsons - pastāvīgu (plašu vai sāpīgu) ādas izmaiņu vai ilgstoša artrīta gadījumā; efekts tiek novērots 2 nedēļu laikā;

4) GCS p / o - nopietnu ādas izmaiņu gadījumā;

5) azatioprīns (2 mg / kg / dienā) iepriekšminēto zāļu neefektivitātes gadījumā (piemēram, ja pēc GCS devas samazināšanas bojājumi atkārtojas).

Sekundārā forma - pamata slimības ārstēšana vai zāļu lietošanas pārtraukšana, kas ir izraisīto bojājumu cēlonis; dzīvībai bīstamu bojājumu gadījumā jānosaka ārstēšana tāpat kā primārā leikoklastiskā ādas vaskulīta formā.

Ādas vaskulīts: no maziem traukiem līdz lielām artērijām - vai procesu var apturēt??

Dermas trauku sienu iekaisuma un to piesūcināšanas ar imūno šūnām rezultātā veidojas ādas vaskulīts. Viņu klīniskās izpausmes ir saistītas ar mazu un / vai vidēju ādas trauku bojājumiem. Pusei gadījumu slimības cēloņi joprojām nav zināmi, ārstēšana ir atkarīga no iekaisuma procesa smaguma pakāpes.

Slimības raksturojums

Vaskulīts ir asinsvadu iekaisums, kas izraisa dažādus ādas bojājumu simptomus un dažos gadījumos arī iekšējos orgānus. Artēriju sienas ir piesātinātas ar imūnām šūnām - neitrofiliem leikocītiem un tiek pakļautas nekrozei (nāve). Šajā gadījumā palielinās asinsvadu sienas caurlaidība, ap to rodas asinsizplūdumi.

Patoloģiskais process bieži ir saistīts ar cirkulējošo imūnkompleksu nogulsnēšanos artēriju iekšējā virsmā, kas sastāv no svešām vielām, kas iekļuvušas ķermenī (antigēniem), un aizsargājošām antivielām. Šādi imūnkompleksi, nosēžoties uz trauka endotēlija, noved pie tā bojājumiem un iekaisuma. Šis attīstības mehānisms raksturo visbiežāk sastopamo patoloģijas formu - alerģisku ādas vaskulītu..

Slimībai var būt dažāda smaguma pakāpe - sākot no nelieliem ādas trauku bojājumiem līdz artēriju iesaistei visos iekšējos orgānos ar traucētu funkciju. Tāpēc pacientu ārstēšanā primārā nozīme ir slimības sistēmisko izpausmju novērtēšanai..

Patoloģijas cēloņi un veidi

Klasifikācijas shēmas ir dažādas. Tie ir balstīti uz dažādiem kritērijiem, tostarp skarto trauku lielumu, mikroskopisko attēlojumu, slimības ārējām izpausmēm un tās cēloņiem..

Ir šādi galvenie ādas vaskulīta veidi:

Nodarīts poliarterīts

Tas ir vidēja un maza kalibra artēriju iekaisuma bojājums kopā ar to nekrozi bez nieru bojājumiem, arteriolu, mazāko vēnu trauku, kapilāru iesaistīšanās un glomerulonefrīta veidošanās.

Vegenera granulomatoze

Elpošanas sistēmas iekaisuma process ar specifisku iekaisuma mezglu veidošanos - granulomas un vaskulīts ar asinsvadu sienas nekrozi, kas ietekmē kapilārus, mazākās un vidējās artērijas un vēnas; bieži attīstās nieru glomerulu bojājumi - nefrīts.

Šarda-Štrausa sindroms

Iekaisuma process ar alerģiska komponenta pārsvaru, kas ietekmē elpošanas orgānus, kopā ar mazu un vidēju artēriju bojājumiem, kas bieži saistīti ar bronhiālo astmu.

Mikroskopisks poliangiīts

Nekrotizējoša rakstura iekaisums ar nenozīmīgu no imūnatkarīgu komponentu, biežāk bojājot kapilārus, retāk lielākus traukus; ar šo slimību ļoti bieži tiek novērots nekrotizējošs glomerulonefrīts un plaušu bojājumi.

Purpura Šenleina-Dženoha

Patoloģija ar imūnkompleksu nogulsnēšanos, kas satur IgA klases antivielas. Slimība ietekmē mazos asinsvadus, ieskaitot ādu, nieres, zarnas, izraisa sāpes vai iekaisumu locītavās (ādas-locītavu vaskulīts).

Krioglobulinēmiskais vaskulīts

Process ietekmē mazos traukus un ir saistīts ar īpašu olbaltumvielu veidošanos asinīs - krioglobulīniem; šis patoloģiskais process ietekmē ādu un nieru audus.

Ādas leikocitoklastiskais vaskulīts (angiīts)

Ierobežots tikai dermas trauku iekaisums, neiesaistot nieres un citus orgānus.

Atkarībā no aizdomas par slimības cēloni ir primārais un sekundārais ādas vaskulīts..

50% pacientu patoloģijas cēloni nevar noteikt. Sekundārā forma visbiežāk ir saistīta ar šādiem nosacījumiem:

  • infekcijas slimības, ko izraisa baktērijas, B, C hepatīta vīrusi, HIV, sēnītes, parazīti (15-20%);
  • iekaisuma procesi - reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde, Sjogrena sindroms (15-20%);
  • zāļu blakusparādības - penicilīns, sulfonamīdi, hipotiazīds, perorālie kontracepcijas līdzekļi, pesticīdu, insekticīdu, pārtikas alerģija pret pienu vai lipekli kaitīgā iedarbība (10%);
  • ļaundabīgi audzēji - limfoproliferatīvās slimības, paraproteinēmija (5%).

Tā kā etioloģiskie faktori ir dažādi, klīniskajā praksē vislielākā nozīme ir klasifikācijai, pamatojoties uz skarto trauku lielumu. Ādas patoloģijas pazīmes parādās, kad ir iesaistīti vismazākie kapilāri un vidēja lieluma trauki. Tādēļ zinātnieki uz šī pamata sadala visas vaskulīta formas:

  • kapilāru un mazāko trauku dominējošais bojājums: ādas leikoklastika, nātrenes vaskulīts un Šenleinas-Henohas purpura;
  • vidēja lieluma artēriju iesaistīšana: nodozais poliarterīts;
  • bojājumi gan maziem, gan lielākiem traukiem: krioglobulinēmiskais variants, saistaudu slimību bojājumi.

Ādas vaskulīta izpausmes

Ārējās izpausmes

Ādas vaskulīta simptomus galvenokārt nosaka procesā iesaistīto trauku lielums. Ja ir iesaistīti mazi trauki, uz ādas virsmas tiek novērota purpura. Retāk veidojas papulāri izsitumi, nātrene, pūslīši, mazo punktu petehijas, eritēma.

Ar vidēja lieluma trauku iekaisumu tiek novērotas šādas ādas pazīmes:

  • sieta cameo;
  • čūlaina nekrotiskā patoloģijas forma;
  • zemādas mezgli;
  • nagu falangu nekroze.

Vaskulīts ar dominējošu mazo trauku bojājumu

Ādas leikocitoklastiskais angiīts

Šī ir diagnoze, kas noteikta, izslēdzot citus patoloģijas cēloņus, ko papildina tikai ādas trauku iekaisums. Slimības sākums bieži ir saistīts ar akūtu infekcijas slimību vai jaunu zāļu lietošanu slimajam.

Tipisks simptoms ir ierobežots bojājums, kas izzūd pats pēc dažām nedēļām vai mēnešiem. 10% attīstās hroniska vai atkārtota slimības forma. Bojājums izskatās kā purpura, papulas, pūslīši, nātrene un atrodas uz berzes pakļautajām ādas vietām..

Alerģisks (nātrenes) vaskulīts

Šī forma rodas 10% pacientu ar hronisku nātreni. Atšķirības starp patoloģiju un nātreni:

  • bojājums ilgst vairāk nekā dienu;
  • klīnikā dominē nevis nieze, bet ādas dedzināšana;
  • ādas purpura klātbūtne un tumšāka (hiperpigmentācija) bojājuma vietā.

Lielākā daļa nātrenes gadījumu ir saistīti ar nezināmu cēloni, bet pārējie - Sjogrena sindroma, vilkēdes, seruma slimības, C hepatīta vai vēža dēļ. Svarīga ir arī kaitīgo fizisko faktoru - saules starojuma vai aukstā gaisa - ilgtermiņa ietekme..

Nātrenes variants ir sadalīts 2 formās: ar normālu un zemu komplementa saturu. Papildinājums ir sūkalu olbaltumvielu sistēma, kas iesaistīta imūnās atbildēs. Zema komplementa forma ir reta. To papildina artrīta, kuņģa-zarnu trakta, obstruktīvas plaušu slimības attīstība.

Angiīta nātrenes forma

Purpura Šenleina-Dženoha

Slimība (tās sinonīms ir hemorāģisks vaskulīts) biežāk veidojas bērnībā, bieži 4-8 gadus veciem zēniem. To pavada pieskārienā pamanāmas purpuras parādīšanās uz kājām un sēžamvietām vienlaikus ar artrītu (hemorāģiskā vaskulīta ādas-locītavas forma), nefrītu, paroksizmālām sāpēm vēdera dobumā. Slimība bieži notiek akūti pēc nazofaringeālas infekcijām. Histoloģiski audos imūnkompleksi, kas satur IgA, ir atrodami mazākajos traukos un ap tiem.

Lielākajai daļai pacientu slimība progresē labvēlīgi, tomēr 20% pacientu veidojas nieru bojājumi (hemorāģiskā vaskulīta ādas-viscerālā forma); tas biežāk notiek, ja patoloģija notiek pieaugušā vecumā.

Asinsvadu un nieru bojājumi ar hemorāģisko vaskulītu

Vaskulīts ar dominējošu bojājumu vidējiem traukiem

Šis tips ietver nodalītu poliarterītu. Tam ir klasiskas un ādas šķirnes. Klasiskā iespēja ir nekrotizējoša vidēja lieluma artēriju patoloģija, kurai nav pievienots glomerulonefrīts. Slimību papildina muskuļu un locītavu sāpes, tā ietekmē ādu, perifēros nervus, gremošanas orgānus, izraisa orhītu un sastrēguma sirds mazspēju. Tiek ietekmētas arī nieres, bet ar vidēja lieluma artērijām rodas nieru hipertensija un nieru mazspēja, bet ne glomerulonefrīts.

  • purpura;
  • cameo;
  • čūlas defekti;
  • zemādas mezgliņi;
  • retos gadījumos - ādas gangrēna pirkstu galos.

5-7% gadījumu nodozais poliarterīts ir saistīts ar vīrusu B hepatītu.

Nodaļas poliarterīta ādas forma rodas 10% šīs slimības gadījumu, un to raksturo tikai ķermeņa ārējā apvalka bojājums. Šī ir visbiežāk sastopamā slimības forma bērniem, tad to bieži pavada drudzis, sāpes muskuļos un locītavās. Apakšējo ekstremitāšu mononeurīts attīstās 20% pacientu.

Ādas bojājumus attēlo sāpīgi mezgliņi, retāk ir retikulāra fello un nagu falangu gangrēna. Šī patoloģijas forma bieži ir saistīta ar stafilokoku infekciju, HIV, parvovīrusu, B hepatītu. Slimība var spontāni apstāties vai pārvērsties hroniskā atkārtotā formā.

Vaskulīts, kas ietekmē mazos un vidējos ādas traukus

Krioglobulinēmiskais vaskulīts

Krioglobulīni ir olbaltumvielas, kas aukstuma ietekmē nogulsnējas. Tie ir sadalīti 3 pasugās. 1. tips sastāv no IgM antivielām, tās izraisa asinsvadu aizsprostojumu un to papildina zilas ekstremitātes vai Reino fenomens. 2. un 3. tips sastāv no antivielām, kas vērstas pret IgG. Krioglobulinēmiskais vaskulīts attīstās apmēram 15% pacientu, kuru asinīs ir šie proteīni. Tiek uzskatīts, ka tas ir saistīts ar to nogulsnēšanos un to iznīcināšanas aktivizēšanu ar komplementa sistēmu.

Līdz 75% gadījumu ir saistīta ar vīrusu hepatītu C. Retāk par cēloni kļūst autoimūni un limfoproliferatīvi procesi..

Ādas izpausmes - purpura, retāk Reino fenomens, sasitumi, ādas mezgliņi. Sistēmiskās pazīmes ir artralģija, nefrīts un perifēra neiropātija. To papildina traucēta jutība un sāpes ekstremitātēs..

Vaskulīts saistaudu slimībās

Patoloģija var rasties pacientiem ar dažādām autoimūnām slimībām, ieskaitot reimatoīdo artrītu, sistēmisko sarkanās vilkēdes un Sjogrena sindromu. Reimatoīdais variants attīstās 5-15% pacientu ar reimatoīdo artrītu, parasti slimības beigu stadijā un ar augstu reimatoīdā faktora saturu (titru).

Tiek ietekmēta āda un perifērie nervi. Notiek labi definēta purpura, kā arī sirdslēkmes un mīksto audu nekroze pirkstu galos.

Asinsvadu bojājumi vilkēdē var ietekmēt jebkuru orgānu, un parasti tas izpaužas ar slimības saasināšanos. Slimību pavada asinsizplūdumi, cameo reticularis, ādas nekroze un virspusējas čūlas uz tās.

Sjogrena sindroma patoloģija tiek novērota 9-32% pacientu, ietekmē ādu un centrālo nervu sistēmu. Smagi sistēmiski bojājumi korelē ar krioglobulinēmijas klātbūtni šādiem pacientiem.

Ar ANCA saistīts vaskulīts

Antineutrofilās citoplazmas antivielas (ANCA) ir vērstas pret viņu pašu imūnšūnām un tiek atklātas daudzās slimībās. Tās bieži ir saistītas ar trim ādas formām:

  • Vegenera granulomatoze;
  • Čardžas-Štrausa sindroms;
  • mikroskopisks poliangiīts.

ANCA noteikšana palīdz diagnosticēt šīs slimības. Šīs antivielas ir iesaistītas slimības attīstībā un ir svarīgas, lai prognozētu patoloģijas atkārtošanos. Ar ANCA saistītie apstākļi var ietekmēt jebkuru orgānu sistēmu, visi ir hroniski un bieži atkārtojas.

Diagnostika

Slimību atpazīšana notiek vairākos posmos

Ādas vaskulīta apstiprinājums

Ja āda ir iesaistīta patoloģiskajā procesā, ir jāveic ādas biopsija pie bojājumiem, kas radās 12-24 stundas pirms pētījuma. Tas palīdz noteikt neitrofilo asinsvadu infiltrāciju un diagnosticēt.

Ja ir aizdomas par mērenu artēriju iesaistīšanos, var būt nepieciešama dziļāka (ķīļveida) ādas biopsija. Paraugus var ņemt no mezgliem, tas parasti sniedz vairāk informācijas nekā paraugi no ādas čūlas vai retikulārā.

Sistēmisko slimību diagnostika

Pēc ādas iekaisuma diagnozes apstiprināšanas ārstam jānosaka tā smagums un citu orgānu bojājumi. Ārējā pārbaudē tiek atklātas iekšējo orgānu bojājumu pazīmes, piemēram:

  • aizlikts deguns;
  • hemoptīze;
  • aizdusa;
  • asiņu piejaukums urīnā;
  • sāpes vēderā;
  • ekstremitāšu jutīguma pārkāpums;
  • drudzis;
  • svara zudums;
  • paaugstināts asinsspiediens.

Ja jums ir aizdomas par iekšējo orgānu iesaistīšanos vai patoloģijas simptomi ilgst vairāk nekā 6 nedēļas, tiek noteikti papildu pētījumi:

  • detalizēts asins tests;
  • bioķīmiskā analīze, lai noteiktu urīnvielas, atlikušā slāpekļa, kreatinīna līmeni, aknu testus;
  • HIV infekcijas, B un C hepatīta diagnostika;
  • komplementa, reimatoīdā faktora, antinukleāro antivielu līmeņa noteikšana;
  • seruma un urīna olbaltumvielu elektroforēze.

Ar smagiem plaušu vai nieru bojājumiem tiek noteikti šādi pētījumi:

  • antineutrofilās citoplazmas antivielas (ANCA);
  • plaušu un deguna blakusdobumu radiogrāfija.

Ja ir aizdomas par nodalītu poliarterītu, tiek veikta angiogrāfija, lai novērtētu iekšējo orgānu trauku mikroaneirismus.

Veicot padziļinātu pētījumu, var kļūt acīmredzami citi patoloģijas cēloņi, piemēram, zāļu iedarbība, infekcijas patogēni, ļaundabīga audzēja klātbūtne. Lai apstiprinātu diagnozi, bieži nepieciešama plaušu vai nieru biopsija.

Līdzīgas slimības

Ādas angiīta diferenciāldiagnostika tiek veikta ar asinsvadu slimībām, dermatozēm un dažiem citiem apstākļiem.

  • limfocītiskais angiīts (pityriasis versicolor, drebuļi);
  • vaskulopātija;
  • Svina veida variants;
  • citas slimības ar asinsvadu oklūziju (obstrukciju) (homocisteinēmija, izplatīta intravaskulāra koagulācija, trombocitēmija, kriofibrinogenēmija);
  • embolijas stāvokļi (perifēro artēriju ateroskleroze, kreisā ātrija miksoma, Sneddona sindroms);
  • purpura (aktīniska, saistīta ar zālēm, ko izraisa trombocītu patoloģijas vai koagulopātijas).

No dermatozes grupas vispirms ir nepieciešama diferenciāldiagnoze ar tipiskām vilkēdes izpausmēm.

Visbeidzot, patoloģija ir jānošķir no ādas limfomas (sēnīšu mikozes), amiloidozes un traumatiskiem ievainojumiem..

Komplikācijas

Iekaisums ietekmē ne tikai ādas asinsvadus, bet bieži kaitē iekšējiem orgāniem. Tas var izraisīt komplikācijas, sākot no salīdzinoši nelielām ādas čūlām līdz smagai vairāku orgānu mazspējai. Tātad Šenleina-Henoha purpuru bieži sarežģī nefrīts.

Turklāt ar šo patoloģiju tiek nozīmēta aktīva terapija, kuras mērķis ir nomākt imunitāti un iekaisumu. Tā rezultātā palielinās ķermeņa uzņēmība pret infekcijām..

Terapija

Apmēram pusei pacientu ādas iekaisums ir saistīts ar infekciju, iekaisīgu vai ļaundabīgu slimību. Šādos gadījumos tiek nozīmēta pamata patoloģijas ārstēšana. Ar vīrusu hepatītu B un C tiek parakstīti pretvīrusu līdzekļi.

Ādas vaskulīta ārstēšana ietver šādus vispārīgus pasākumus:

  • atpūta un siltums skartajai ekstremitātei;
  • paaugstināta pozīcija;
  • apģērba berzes un citu mehānisku ietekmju novēršana.

Attiecībā uz ierobežotiem ādas bojājumiem tiek noteikts kolhicīns. Ar savu neefektivitāti tiek izmantoti imūnsupresanti, impulsu terapija ar glikokortikoīdiem. Smagos gadījumos lieto metotreksātu, azatioprīnu, ciklosporīnu.

Ja šāda ārstēšana ir neefektīva vai kontrindicēta, tiek izmantoti intravenozi imūnglobulīni un plazmaferēze.

Līdzekļi ārējai apstrādei

  • No ārējiem līdzekļiem ādas vaskulīta ārstēšanai ir norādīta ziedes "Solcoseryl" lietošana. Šīs zāles palīdz atjaunot normālu epitēliju, nostiprināt kapilāru sienu. Ziedi lieto sausu traumu gadījumā, un želeju var izmantot trofisko čūlu dziedēšanai, divas reizes dienā uzklājot plānu slāni uz skartās vietas līdz pilnīgai sadzīšanai.
  • Sinaflan palīdz mazināt asinsvadu sieniņu iekaisumu un tūsku, novērš tā nekrozi. Ziede tiek uzklāta uz bojājumiem 1-2 reizes dienā.
  • No ārējiem līdzekļiem noder arī kompreses ar Dimexide. Šo šķīdumu sajauc ar ūdeni vienādās daļās, losjonu tur 15 minūtes 1-2 reizes dienā. Dimeksīdam piemīt pretiekaisuma, dezinficējošs, brūču dzīšanas efekts.
  • Nākotnē tiek parādīta līdzekļu lietošana ar pantenolu, kas noņem atlikušo iekaisuma reakciju un aizsargā ādu..

Jebkuras zāles jānosaka ārstam. Šī ir nopietna slimība, un, ja tā netiek pienācīgi ārstēta, tā ietekmē iekšējos orgānus, izraisot neatgriezeniskas izmaiņas to darbībā..

Kā ārstēt ādas vaskulītu ar tautas līdzekļiem?

Tradicionālās medicīnas receptes var izmantot kā papildinājumu galvenajai ārstēšanai tikai pēc konsultēšanās ar dermatologu un reimatologu. Var izmantot šādus līdzekļus:

  • norijot piparmētru, kosa un pelašķu maisījuma infūziju, pievienojot papeles pumpurus, kliņģerītes un plūškoka ziedus; izejvielas tiek ņemtas vienādās daļās, uzstāja, piemēram, tēju, dzēra ēdamkaroti 5-6 reizes dienā;
  • ja jūs sagatavojat novārījumu no tiem pašiem augiem un atstājat to 12 stundas, ir labi veikt kompreses ar iegūto šķidrumu 20 minūtes 1-2 reizes dienā.

Prognoze

Ilgtermiņa perspektīva ir atkarīga no slimības veida. Daudzi vaskulīta veidi izzūd pat paši, un vēl jo vairāk zāles efektīvi tiek ar tām galā..

Tomēr dažiem pacientiem tiek veidota hroniska patoloģijas gaita, un, atsaucot zāles, rodas saasinājums..

Ar savlaicīgu diagnostiku un savlaicīgu ārstēšanu lielākā daļa pacientu sasniedz remisiju un dzīvo normālu dzīvi.

Profilakse

Vaskulīts nav lipīgs vai infekciozs, un vingrinājumiem un diētai nav nozīmes arī to novēršanā..

Slimības cēloņi nav pilnīgi zināmi. Zinātnieki strādā, lai identificētu gēnus, kas varētu norādīt uz paaugstinātu slimības attīstības risku, lai to laikus atpazītu.

Mūsdienu medicīna vēl nespēj novērst vaskulīta attīstību. Tomēr agrīna diagnostika un atbilstoša ārstēšana dod pacientam visas iespējas panākt remisiju un izvairīties no komplikācijām..